Конечно, все эти гипотезы были неверны. Константин Экономо наблюдал первых пациентов, подхвативших новую и поныне загадочную болезнь, которую он сам назвал летаргическим энцефалитом. Эта форма энцефалита в следующее десятилетие распространилась по всему миру, поражая десятки тысяч (если не более) людей, и исчезла так же быстро, как и возникла.
Летаргический энцефалит характеризуется воспалением мозга, особенно ствола мозга (стебелька, который расположен в черепе прямо над спинным мозгом), среднего (того, что находится прямо над стволом) и промежуточного мозга (областей между средним мозгом и новой корой). Возбудитель болезни не был обнаружен, и он сохраняет инкогнито до сих пор. В 1917 г. это была просто таинственная болезнь непонятного происхождения, вызывающая почти феномен антизомби: вместо того чтобы заставлять мертвых бродить среди живых, она часто приводила к тому, что живые казались почти мертвыми.
Так как нарушения сна были наиболее ярким симптомом летаргического энцефалита, Экономо повел себя как невролог-криминалист и попробовал понять, может ли болезнь пролить свет на природу самого мозга. Точнее, может ли болезнь сказать нам, какие области мозга отвечают за сон и пробуждение?
В это время в науке существовало несколько частично подтвержденных гипотез о том, как мозг засыпает. По одной гипотезе, которую Константин Экономо назвал «теорией отсутствия стимулов», предполагалось, что из-за физической закупорки мозга кора просто немеет (так же, как ваша рука, если блокировать кровоток к ней). Другая гипотеза утверждала, что тело выделяет в кровь вещества, которые действуют как снотворное и выключают кору. Это утверждение было основано на наблюдениях за тем, как кровь уставших и лишенных сна собак вводили в вены здоровым, отдохнувшим животным и те засыпали.
Однако ни одна из этих гипотез не соответствовала тому, что Экономо видел у своих пациентов. Он заметил, что пациентам с симптомами чрезмерной дремоты и кататонии[17] трудно фиксировать взор, а это симптом, который наблюдается, когда раздражен зрительный нерв (о нерве, который посылает сигналы в зрительную кору, см. главу 7); этот вариант болезни был назван «сонная офтальмоплегия». Напротив, пациенты с бессонницей и хореей проявляли симптомы моторных расстройств, которые возникают из-за повреждений базальных ганглиев (мы поговорим об этой области больше в главе 3).
Исходя из этих наблюдений, Экономо предположил, что гипоталамус, который является частью промежуточного мозга, должен отвечать за сон и пробуждение. Более конкретно, он решил, что нейроны, которые отвечают за сон, должны находиться в передней части промежуточного мозга, рядом со зрительным нервом, в то время как нейроны, которые стимулируют пробуждение, должны лежать в задней части промежуточного мозга и продолжаться в среднем мозге. С этой точки зрения, чтобы позволить нам уснуть, отвечающие за сон нейроны запускают каскад событий, успокаивающих кору; а чтобы проснуться, отвечающие за пробуждение нейроны запускают противоположный каскад событий.
Константин Экономо представил эту идею на знаменитой лекции, которую прочел в 1933 г., незадолго до смерти. Он первым предположил возможность такой «дуэли» между зонами мозга, способствующими сну и пробуждению. А теперь давайте перенесемся на 80 лет вперед, почти в современность. Как выяснилось, Экономо попал в яблочко со своими наблюдениями. Мы теперь знаем, что сон и пробуждение регулируются хрупким балансом сил между двумя глубинными системами мозга.
Начнем с того, как мы пробуждаемся. Прежде чем мы проснемся, набор нейронов в глубине ствола мозга, называемый ретикулярной активирующей системой (РАС), наводняет таламус и новую кору нейровеществами, которые увеличивают скорость ответов большинства нейронов в новой коре. Можно представить это как маленькое собрание нейронов в стволе мозга, которые кричат «ПРОСНИСЬ!» остальному мозгу. Считается, что этот «включатель» РАС начинает, в частности, с того, что активирует небольшой набор нейронов в задней доле гипоталамуса, называемой туберомамиллярным ядром (ТМЯ). То есть похоже, что ТМЯ – это область, которую Экономо открыл в исследовании пациентов с летаргическим энцефалитом.
Затронув ТМЯ и несколько других ядер, сигналы от РАС начинают пробуждать мозг. В этом процессе сигналы проходят несколько «бутылочных горлышек» по пути к коре, что вызывает особенную проблему, если поврежден соответствующий миллиметр мозга. Например, если у вас окажется небольшое повреждение в этих «бутылочных горлышках» в таламусе, вам никогда до конца не проснуться, или по крайней мере часть вас никогда не проснется.
17
Психопатологический синдром (группа синдромов), основным клиническим проявлением которого являются двигательные расстройства. –