Самый поразительный случай – это болезнь выдающегося музыкального критика девятнадцатого века Никонова, первый припадок у которого случился на представлении оперы Мейербера «Пророк». После этого Никонов становился все более чувствительным к музыке, и в конце концов любая мелодия, даже очень нежная, провоцировала у него судорожный припадок. (Самым вредоносным, замечает Кричли, был так называемый музыкальный фон в произведениях Вагнера – этот беспощадный и неотвратимый ряд мощных звуков.) В конечном счете Никонову, великолепному критику и страстному поклоннику музыки, пришлось оставить свою профессию и полностью отказаться от прослушивания музыки. Заслышав издали звуки уличного духового оркестра, он немедленно зажимал уши и бежал через переулок на соседнюю улицу. У Никонова развилась настоящая фобия, боязнь музыки, которую он сам описал в памфлете под выразительным названием «Страх музыки».
До этого Кричли уже опубликовал ряд статей, где описал припадки, вызываемые немузыкальными звуками. Обычно это были монотонные звуки – бульканье кипящей воды в чайнике, рокот летящего самолета или стук работающей машины. По мнению Кричли, в некоторых случаях музыкогенной эпилепсии важнейшую роль играет качество звука (как в случае судового радиста, не переносившего низкие ноты духовых инструментов). Правда, в других случаях большее значение имело эмоциональное воздействие и ассоциации, навеянные музыкой[4].
Сильно варьируют также и типы припадков, провоцируемых музыкой. У одних больных это развернутые припадки с судорогами, потерей сознания, прикусыванием языка и недержанием мочи. В других случаях это малые припадки, короткие абсансы, которые сторонний наблюдатель может и не заметить. У многих больных припадки имеют сложную структуру, характерную для височной эпилепсии, как, например, у одного из пациентов Кричли, говорившего: «У меня такое чувство, будто все это происходило со мной и раньше. Мне кажется, что я иду по сцене. Каждый раз все выглядит одинаково. Я вижу танцующих людей, и мне кажется, что сам я плыву в покачивающейся лодке. Вся эта сцена никак не связана с реальными местами, в которых мне когда-либо приходилось бывать».
Считается, что музыкогенная эпилепсия встречается крайне редко, но Кричли полагает, что эта разновидность эпилепсии встречается намного чаще, чем принято думать[5]. Кричли утверждает, что многие люди испытывают болезненные чувства – беспокойство и даже, возможно, страх, – слушая определенную музыку, но при этом они либо выходят из помещения, либо выключают приемник, либо затыкают уши и тем самым избегают развития развернутого припадка. Кричли считает, что такая стертая форма музыкальной эпилепсии встречается относительно часто. (У меня тоже сложилось такое впечатление, и мне думается, что существуют также стертые формы фотогенной эпилепсии, когда мигающий свет вызывает не развернутый припадок, а чувство дискомфорта.)
Во время работы в клинике эпилепсии мне приходилось наблюдать как больных, у которых припадки вызывались музыкой, так и больных, у которых музыка была частью эпилептической ауры. Иногда оба типа припадков сочетались у одного и того же больного. Больные обеих групп склонны к припадкам височной эпилепсии, и у большинства из них признаки поражения височной доли выявляются с помощью ЭЭГ и методов визуализации головного мозга.
Среди моих недавних пациентов я хочу особо выделить Дж. Дж. – молодого человека, который отличался отменным здоровьем до июня 2005 года, когда перенес герпетический энцефалит, начавшийся с высокой температуры и генерализованных припадков, за которыми последовала глубокая кома и тяжелая амнезия. Спустя год амнезия прошла, но осталась выраженная склонность к припадкам – иногда к большим, но чаще – к парциальным. Вначале все припадки были «спонтанными», но в течение нескольких недель они стали происходить исключительно в ответ на звуки – «внезапные громкие звуки, например, на сирену «Скорой помощи», – а также на музыку. Помимо этого, у больного сильно обострился слух, он стал улавливать тихие и отдаленные звуки, неслышные для других. Ему очень нравилась эта новая способность, больной чувствовал, что его «слуховой мир стал более живым, более ярким», но при этом он интуитивно понимал, что это обостренное восприятие звуков играет какую-то роль в его эпилептической чувствительности к музыке и другим звукам.
4
Важность чисто акустических свойств звуков или музыки в сравнении с ее эмоциональным воздействием обсуждается Дэвидом Посканцером, Артуром Брауном и Генри Миллером в их превосходном и очень подробном описании шестидесятидвухлетнего больного, который терял сознание всякий раз, как слушал радио в 8.59 вечера. В некоторых случаях потеря сознания случалась, когда больной слышал звон церковных колоколов. При ретроспективном анализе стало ясно, что потеря сознания была вызвана звучанием колоколов церкви Сент-Мэри-ле-Боу, звон которых проигрывается радиостанцией Би-би-си перед началом девятичасовых вечерних новостей. Используя самые разнообразные стимулы – проигрывание колокольного звона в обратном порядке, проигрывание записей других церковных колоколов, органной и фортепьянной музыки, – Посканцер и соавторы сумели показать, что припадки провоцировались исключительно тонами, следовавшими в определенной последовательности и имевшими свойства колокольного звона. При проигрывании тех же нот в обратном порядке приступы не возникали. Сам больной отрицал какое-либо эмоциональное воздействие «Колоколов». Для провокации припадка было достаточно, чтобы звуки определенного тембра и частоты проигрывались в определенном порядке и темпе. (Посканцер и соавторы отметили также, что после припадка, вызванного звучанием колоколов Сент-Мэри-ле-Боу, больной становился невосприимчивым к колокольному звону приблизительно на неделю.)
5
За свою долгую научную жизнь Кричли не раз возвращался к этой теме. В 1977 году, спустя сорок лет после выхода в свет первой статьи, он включил две главы о музыкогенной эпилепсии в книгу «Музыка и мозг», написанную в соавторстве с Р. А. Хэнсоном.