И знаете, сколько стоили цинковые добавки, спасшие жизнь тринадцати детям из первой подгруппы?
Меньше четырех долларов.
Нужна ли нам боль?
В середине декабря 2006 года газеты мира облетело сообщение о том, что британские ученые обнаружили в Пакистане сразу несколько случаев полной нечувствительности к боли. Все шестеро детей, у которых была обнаружена такая аномалия, оказались носителями испорченной копии одного гена — SCN9A. От него зависит пропуск в нервные клетки ионов натрия.
Вообще говоря, врачи различают два типа болевой нечувствительности: один, когда болевые сигналы достигают мозга, но почему-либо не вызывают соответствующей реакции (например, мозг не отдает приказ отдернуть руку, если она прикоснулась к горячему), и второй, когда болевые сигналы по какой-то причине вообще не поступают в мозг. Болевая нечувствительность пакистанских детей оказалась нечувствительностью второго рода. Зная, чем она вызвана, врачи могут теперь искать пути искусственного (например, химического) воздействия на «натриевые ворота» нервных клеток, чтобы с помощью таких воздействий спасать людей от боли. Очень важно при этом, что дефект гена в данном случае не сопровождается какими-либо другими последствиями для нервной системы, кроме болевой нечувствительности (хотя известно, что сам ген участвует в ряде других процессов — в частности, в деятельности симпатической нервной системы, которая управляет, скажем, ритмами сердцебиений). Это позволяет надеяться, что препараты, которые будут подавлять боль благодаря воздействию на «натриевые ворота» клетки, тоже не будут иметь никаких вредных последствий. Не случайно сразу после того, как авторы открытия опубликовали сообщение о нем в журнале «Nature», на сайт журнала посыпались письма людей, долгие годы страдающих самыми разными болями, с просьбой записать их добровольцами на испытание будущих таких препаратов.
История борьбы медицины с болью насчитывает немало столетий. Но история самой боли намного длиннее — она длиннее даже истории самих людей. Боль, по всей видимости, была изначально «придумана» природой, чтобы защищать все свои творения. Недаром чувством боли наделены буквально все организмы, кроме одноклеточных (этих природе, видимо, не жалко), и не случайно ученые могут изучать те или иные свойства боли не только на больших животных, но и на самых крохотных мушках-дрозофилах. Даже некоторые растения демонстрируют наличие у них этого свойства, когда, пытаясь избежать неприятных воздействий, сворачивают листья при неосторожном прикосновении человеческой руки. Во всех случаях боли у животных имеет место прохождение по нейронам каких-то особых, «болевых» сигналов, которые сообщают мозгу о некой физиологической угрозе и необходимости ее устранения. Так «работает» всякая боль, но — до определенных пределов. Увы, как это часто бывает, перейдя разумные пределы, защитный сигнал обращается в свою противоположность и становится тем, что мы называем просто болью — режущей, ноющей, тупой, острой, невыносимой и нестерпимой.
Люди так много думают об избавлении от боли, что всякий случай природной болевой нечувствительности немедленно привлекает к себе широчайшее внимание и тотчас порождает очередные надежды на скорое появление чудодейственных антиболевых препаратов. Но и то сказать — таких случаев, как пакистанский, история медицины знает немного. За всю историю медицины совершенно нечувствительных к боли людей известно всего 33, причем не все эти сообщения достоверны. Самым недавним (до пакистанских детей) «счастливчиком» был 17-месячный Бенджамин Уайтеккер из Йоркшира (Великобритания) о котором английские газеты сообщили в ноябре 2005 года. Этот ребенок ступал на переломанную ножку, не подавая никаких признаков боли. По рассказам родителей, он не знал чувства боли с самого рождения.
Показательно, что почти все случаи болевой нечувствительности относятся к детям, — люди с врожденной болевой нечувствительностью обычно живут недолго, поскольку быстро становятся жертвами всевозможных несчастий, вроде сломанных костей, пролежней или хронических инфекций, которых слишком долго не замечают. Многие из них вообще погибают в раннем детстве, именно из-за своей «глухоты к боли». Доктор Вудс, исследователь из Кембриджского медицинского института, который обнаружил группу нечувствительных к боли пакистанских детей, наткнулся на них именно в этой связи — во время одной из его научных поездок в Пакистан ему рассказали о мальчике, который выступает на базарах, поражая зрителей тем, что втыкает себе ножи в любое место тела и ходит босиком по раскаленным углям. Этот мальчик погиб раньше, чем доктор Вудс его нашел, — на свой день рождения он задумал удивить сверстников прыжком с крыши высокого дома, не понимая, чем грозит такой прыжок, — и, разумеется, убился. Идя по следам погибшего, Вудс разыскал в конце концов еще шестерых таких же детей — все они принадлежали к группе трех родственных семей из одного и того же клана. Все дети отличались тем, что в младенчестве не раз, сами того не замечая, глубоко, до крови, надкусывали себе губы и языки; у двух из них языки были вообще съедены на треть! Мальчик из Йоркшира тоже, по рассказам его родителей, часто надкусывал губы и язык. Легко понять, как много возможностей погибнуть еще в детстве поджидает таких «счастливчиков», лишенных чувства боли.