Вторая стадия заболевания: ребенок отстает в речи, он может быть возбужденным или, напротив, ступорозным; положение тела нормальное, реакция на болевое раздражение может быть целенаправленной (или нецеленаправленной); зрачковая реакция на свет замедленная, рефлекс «глаз куклы» интактный. Очень важно распознать именно вторую стадию заболевания (или еще более тяжелое состояние), так как в этих случаях ребенка необходимо немедленно направить в стационар (в третичный центр), где возможно монито-рирование внутричерепного давления (например, с помощью суб-арахноидальных стержней — игл), а также внутриартериального давления [М. Rogers, 1997, Textbook of Pediatric Intensive Care, Williams and Vilkins, c. 642].
Лечебные мероприятия: ограничение потребления жидкости, определение содержания сахара в крови каждые 2 ч, введение витамина К в дозе 0,25 мг/кг медленно внутривенно (необходимо контролировать протромбиновое время); в отношении снижения внутричерепного давления — с. 336.
Смертность составляет примерно 50 %. Частота заболевания: 3— 7 детей на I млн детей моложе 16 лет, 93% — моложе 12 лет (в Великобритании). Назначение аспирина детям этой возрастной группы в настоящее время запрещено, за исключением детей с ювенильным артритом.
Рейтера синдром.Это инфекционно-аллергическая болезнь, проявляющаяся уретритом, конъюнктивитом и серонегативным артритом. Природа синдрома не установлена. Поражаются чаще мужчины в возрасте 20—40 лет, у которых после недавнего сексуального контакта (иногда вскоре после дизентерии) появляется воспаление коленных, голеностопных суставов или суставов стоп. Заболевание часто носит рецидивирующий характер и может стать хроническим. При массаже предстательной железы выделяется секрет, что свидетельствует о стерильном простатите. Другие проявления: болезненный увеит, коричневого цвета асептические абсцессы на подошвах и ладонях, «пробойниковые» язвы на слизистой оболочке рта, круговой баланит (под крайней плотью) и аортальная недостаточность (редко). При исследовании синовиальной жидкости обнаруживают нейтрофилы и клетки Рейтера. На рентгенограммах пораженных суставов виден периостит в местах прикрепления связок к костям, а при хроническом артрите — ревматоидноподобные изменения. Лечебные мероприятия: постельный режим, шинирование пораженных суставов и нестероидные противовоспалительные препараты (напроксен по 250 мг каждые 8 ч внутрь после еды). Выздоровление затягивается на несколько месяцев.
Ротора синдром.Это гипербилирубинемия вследствие недостаточной экскреции конъюгированного билирубина. В биоптате печени патологии не обнаруживают. Прогноз: благоприятный.
Russel—Siive карликовость.Заболевание проявляется гемигипер-
трофией при маленьком росте и преждевременном половом созревании. Ассоциации: опухоль Вильмса.
Сайма ампутация.Стопу при этом отсекают от дистального участка большеберцовой кости у самого голеностопного сустава.
Сиденгама хорея (пляска святого Витта).Заболевание возникает после острого ревматизма. Она характеризуется непроизвольными и бессмысленными подергиваниями конечностей; язык также может то быстро высовываться наружу, то прятаться в рот, как у ящерицы.
Смита перелом.Это перелом лучевой кости в дистальном ее отделе (он еще известен как «обратный» перелом Коллиса). При этом лучевой отломок смещается кпереди. Необходима репозиция отломков, предплечье нужно удерживать в состоянии полной супинации.
Стерджа—Вебера синдром.Заболевание проявляется локальными судорогами, обусловленными наличием капиллярной гемангио-мы по ходу тройничного нерва. Может возникать гемипарез. У больных низкий коэффициент интеллекта. Сначала капиллярная геман-гиома появляется на лице в виде розовых пятнышек, но по мере взросления больного они незаметно разрастаются в пурпурные пятна из-за прогрессирующей эктазии ненормального сосудистого сплетения в дерме, что затрудняет терапию. Тем не менее лечение детей всех возрастов с помощью особых гармонизированных цветных лазеров, работающих с пульсирующей лампой-вспышкой, было эффективным [О. Tan, 1989, NEJM, 320416].
Стилла болезнь (ювенильный ревматоидный артрит).В таких случаях речь чаще всего идет о девочке препубертатного возраста, у которой развивается моноартикулярный или полиартикулярный синовит с эрозиями хрящей, причем этому часто предшествуют повышение температуры тела, перикардит, иридоциклит, пневмонит, лимфаденопатия и спленомегалия. На болезнь Стилла приходится 10 % всех заболеваний хроническим ювенильным артритом. Она была выделена из этой более широкой группы заболеваний благодаря наличию ревматоидного фактора в крови. В юношеском возрасте встречаются также ювенильный анкилозирующий спондилит, псо-риатический артрит и артрит, обусловленный заболеванием кишечника (например, при неспецифическом язвенном колите). В крови обнаруживают лейкоцитоз, ускорение СОЭ, умеренно выраженную анемию. Лечение носит скорее поддерживающий, чем радикальный, характер. Умеренная физическая нагрузка в течение дня должна перемежаться с отдыхом. Если поражены тазобедренные суставы, занятия лечебной физкультурой (упражнения на разгибательные движения в этих суставах) препятствуют развитию контрактур.
Могут оказаться необходимыми шинирование, тракции и упраж-
нения с ношением мнимого груза. Утреннюю скованность в пораженных суставах можно уменьшать с помощью горячей ванны. Для уменьшения болевых ощущений назначают напроксен в дозе 5 мг/кг каждые 12 ч внутрь после еды. Можно применять аспирин, доводя его дозу до 80 мг/кг в сутки внутрь, что обеспечивает его концентрацию в крови менее 250 мг/л (следует помнить о токсическом действии препарата на печень и ЦНС). Если имеются выраженные системные поражения, то рекомендуют преднизолон из расчета 0,5 мг/кг в сутки внутрь. В случаях неремиттирующего деструктивного полиартрита могут быть назначены пеницилламин, препараты золота и гидроксихлорохин (плаквенил). Для сохранения функции сустава иногда бывает необходимо хирургическое вмешательство.
Тернера синдром (ХО).Это хромосомная болезнь женщин, обусловленная отсутствием в кариотипе одной Х-хромосомы. Больные отличаются малым ростом (менее 130 см), что иногда является единственным признаком патологии. У них также могут быть чрезмерно выгнутые ногти, широкий «несущий» угол (cubitus valgus), широко расставленные соски молочных желез, широкая грудная клетка, птоз, нистагм, морщинистая кожа на шее, коарктация аорты и другие врожденные дефекты левой половины сердца, лимфатический отек ног. Гонады рудиментарны или отсутствуют Может иметь место генетическая мозаичность (ХО, XX). Для коррекции роста назначают соматотропин (человеческий гормон роста) в дозе 1 ед/кг в неделю подкожно (данный гормон не следует применять, если эпифизы костей уже срослись с диафизами).
Тея—Сакса болезнь.Это ганглиозидоз, наследуемый по аутосом-но-рецессивному типу. Болеют евреи группы ашкенази с частотой 1:4000 новорожденных. Заболевание обусловлено поражением серого вещества мозга. При этом в крови уменьшена активность лизосо-мальной гексозаминидазы А. Низкая активность фермента выявлена также и у носителей этого гена. Ребенок нормально развивается до 6-месячного возраста. Затем его развитие замедляется, появляются фотофобия, миоклонические судорожные припадки, гиперакузия и повышенная раздражительность. При офтальмоскопии в области желтого пятна обнаруживается вишнево-красная точка. Смерть обычно наступает примерно к 3—5 годам жизни. Пренатальная диагностика осуществляется с помощью амниоцентеза.
То л осы—Ханта синдром.Поражение локализуется в верхней орбитальной фиссуре (или кавернозном синусе) и вызывает потерю зрения на один глаз и нарушение ощущений в области, иннервируемой первой ветвью тройничного нерва — очень удобная ситуация для проведения операции по поводу катаракты, которая отчасти может быть вызвана воздействием местноанестезирующих средств и длинной иглы.
Treacher—Collins синдром.Заболевание характеризуется следующими признаками: у пациента неровные нижние веки, косые разрезы глаз, уплощенные скуловые кости, скуловая дуга отсутствует (или отмечается ее гипоплазия). Если же, помимо этих признаков, у больного наблюдаются дефекты нижней челюсти, деформация ушных раковин и глухота, то речь идет о синдроме Франческетти.