нарушением всасывания железа и недостаточным поступлением его с пищей
(алиментарные); 5) связанные с нарушением транспорта железа (табл. 14-4).
Таблица 14-4. Причины и механизмы развития железодефицитных состояний
Этиологические факторы
Патогенез
группы
характеристика
факторов
Дети недоношенные и новорожденные
Недостаточный
исходный уровень
Дети первых лет жизни
железа
Особенные
Интенсивный рост (пубертатный
периоды
период)
Повышенное
расходование
жизни
Беременность
железа
Лактация
Хроническая кровопотеря: при частых лечебных
кровопусканиях, донорстве; при заболеваниях
сердечнососудистой системы (гипертоническая
болезнь, геморрагическая телеангиэктазия и др.); при
патологии желудочнокишечного тракта (варикозное
расширение вен пищевода, диафрагмальная грыжа,
Патологические язва желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенный Повышенная
состояния
колит, дивертикулез, геморрой и др.);
потеря железа
из органов мочеполовой системы (алкогольная
нефропатия, туберкулез почек, почечнокаменная
болезнь, полипы и рак мочевого пузыря, обильные
меноррагии, эндометриоз, миома матки и др.); из
органов дыхательной системы (рак легкого,
туберкулез, бронхоэктазия и др.);
Окончание табл. 14-4
при заболеваниях системы крови
(лейкозы, апластическая анемия и др.);
при патологии системы гемостаза
(аутоиммунная тромбоцитопения,
гемофилии, ДВС-синдром и др.)
Патологические
Патология желудочно-кишечного
состояния и болезни тракта:
резекция желудка и кишечника;
Нарушение всасывания
гипосекреция желудочного сока;
железа
хронический энтерит; дисбактериозы;
глистные инвазии и др.
Наследственная атрансферринемия
Приобретенная гипотрансферринемия Нарушение транспорта железа
(при нарушении белоксинтезирующей
функции печени)
Алкоголизм
Комбинация факторов:
недостаточное поступление
железа; нарушение
транспорта железа;
нарушение всасывания
железа; потеря железа
Недостаточное
Нерациональное питание: голодание;
поступление
Неблагоприятные вегетарианская диета; искусственное
воздействия
вскармливание грудных детей
железа
Повышенное расходование
Избыточные физические нагрузки
железа
Патогенез. Основным звеном патогенеза заболевания является снижение содержания
железа в сыворотке крови, костном мозгу и депо. В результате нарушается синтез
гемоглобина, возникают гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях,
признаками которых являются: сухость и вялость кожи, ломкость ногтей, выпадение
волос, атрофия слизистой оболочки языка, повышенное разрушение зубов, дисфагия, извращение вкуса, мы-
шечная слабость и др. (сидеропенический синдром Вальденстрема). В патогенезе
клинических проявлений болезни в еще большей степени, чем недостаточное снабжение
тканей кислородом, имеет значение нарушение активности железосодержащих ферментов
в тканях организма (цитохром С, цитохромоксидаза, сукцинатдегидрогеназа, пероксидаза, митохондриальная моноаминооксидаза, α-глицерофосфатоксидаза). Признаки гипоксии
тканей появляются лишь при значительной выраженности малокровия, когда наступает
истощение компенсаторных механизмов, обеспечивающих на ранних этапах развития
дефицита железа нормализацию отдачи кислорода из гемоглобина тканям.
Картина крови. Основным признаком железодефицитной анемии является гипохромия со
снижением цветового показателя ниже 0,8 и, соответственно, уменьшением содержания
гемоглобина ниже 110 г/л. Количество эритроцитов, как правило, остается на исходном
уровне, но в ряде случаев может оказаться сниженным до (2,0-1,5)-1012/л вследствие
нарушения процессов пролиферации клеток эритроидного ряда в костном мозгу и усиления
неэффективного эритропоэза (в норме разрушение эритронормобластов в костном мозгу не
превышает 10-15%). Содержание ретикулоцитов колеблется в пределах нормы, но при
значительной кровопотере бывает несколько повышенным. Важным морфологическим
признаком железодефицитных анемий является анизоцитоз эритроцитов с преобладанием
микроцитов.
В костном мозгу отмечаются нарушение процессов гемоглобинизации эритрокариоцитов, сопровождающееся увеличением количества базофильных и полихроматофильных
нормобластов при параллельном снижении числа их оксифильных форм, а также резкое
уменьшение количества сидеробластов - нормобластов, содержащих единичные гранулы
железа в цитоплазме (в норме до 20-40%).
В диагностике железодефицитной анемии решающее значение имеют показатели обмена
железа (сывороточное железо, железосвязывающая способность сыворотки, общий запас
железа в организме и др.). Количество железа в сыворотке крови при выраженной
железодефицитной анемии падает до 5,4-1,8 мкМ/л при норме 12,5-30,4 мкМ/л (мужчины; у женщин этот показатель на 10-15% ниже). Увеличивается железосвязывающая
способность сыворотки. В норме одна треть трансферрина насыщена железом, а две трети
- свободны. Под общей железосвязывающей способностью сыворотки понимается не
абсолютное количество трансферрина, а коли-
чество железа, которое может связаться с трансферрином (в норме 54,0-72,0 мкМ/л).
Содержание ферритина в сыворотке крови, по результатам радиоиммунологических
методов исследования, при железодефицитных анемиях снижается до 9,0-1,5 мкг/л (в
норме - 12-300 мкг/л). Об уровне депонированного железа можно судить по содержанию
железа в суточной моче после однократного введения больному 500 мг десферала
(продукт метаболизма актиномицетов, избирательно выводящий ион железа из
организма). В норме этот показатель соответствует 0,6-1,3 мг железа, а при
железодефицитной анемии снижается до 0,2 мг в сутки и менее.
В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии. Витамин В12 и фолиевая кислота -
кофакторы синтеза ДНК. Их дефицит сопровождается нарушением процессов
пролиферации клеток с высоким кругооборотом - клеток крови, клеток кишечного
эпителия и как следствие развитием анемии, характеризующейся наличием в костном
мозгу мегалобластов, расстройствами пищеварения. Сочетанный дефицит витамина В12 и
фолиевой кислоты встречается редко, чаще наблюдается изолированный дефицит витаминов.
Этиология. Дефицит витамина В12 чаще развивается в результате нарушения его
всасывания при снижении секреции внутреннего фактора Касла (рис. 14-6) вследствие
атрофии слизистой желудка либо после резекции желудка (агастрические анемии). У
большинства больных с дефицитом витамина В12 обнаруживаются антитела,
направленные против обкладочных клеток желудка и внутреннего фактора Касла. В12- и
фолиеводефицитные состояния могут развиваться также при инвазии широким лентецом, поглощающим большое количество витамина В12, при беременности, нарушении
всасывания витамина В12 в кишечнике, реже - при недостатке поступления с пищей (табл.
14-5).
Таблица 14-5. Причины развития мегалобластных анемий
Рис. 14-6.
Схема метаболизма витамина В12 в организме
Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера). Представляет собой одну из форм
заболевания, связанного с дефицитом фактора Касла и связанной с ним недостаточностью