Макро- и микрогематурия с клиническими проявлениями встречаются при механической травме мочеиспускательного канала, живота или поясничной области, поликистозе почек и гидронефрозе, мочекаменной болезни, опухоли, коагулопати- ях, инородном теле в мочеиспускательном канале или во влагалище, обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента, стенозе наружного отверстия мочеиспускательного канала, эпи- дидимите. Микрогематурия наиболее часто является следствием инфекционного воспаления мочевого пузыря или нижнего отдела мочевых путей.
Гематурия с цилиндрурией и протеинурией возможна при синдроме Альпорта (сочетание в семейном анамнезе гематурии, глухоты и почечной недостаточности), инфаркте почки, остром канальцевом некрозе, кортикальном некрозе почек или тромбозе почечной вены, наследственной геморрагической телеангиэктазии (синдром Ослера – Вебера – Рандю: множественные телеангиэктазии и характерные поражения слизистых), серповидно-клеточной анемии.
Диагностика. В общем анализе крови выявляют нейтро- фильный лейкоцитоз, возможны эозинофилия, увеличение СОЭ, анемия. Выявляют снижение клубочковой фильтрации, небольшое увеличение содержания азотистых шлаков, диспро- теинемию (увеличение доли а- и р-глобулинов), ацидоз. Специфическая лабораторная диагностика Г1СГ включает определение антистрептолизина-О, общей гемолитической активности комплемента по СН^, уровня компонентов комплемента СЗ, С4 и циркулирующих иммунных комплексов.
Диагностическое значение может иметь повышение уровня антистрептолизина-О свыше 200 ед. через 2–4 недели после стрептококковой инфекции. В случаях ранней антибиотикоте- рапии оценка титра антител может быть недостоверной. Отсутствие антистрептолизина-О не отвергает диагноз ПСГ, по-скольку более 30% штаммов стрептококков типа 12 не производят стрептолизин.
Снижение обшей гемолитической активности комплемента наблюдается в остром периоде заболевания, возвращение к норме обычно происходит на 6–8-й неделе.
Уменьшение концентрации СЗ отмечается в течение 6–8 недель от начала заболевания (до 50% от нормы). Через 6–8 недель от начала заболевания содержание СЗ возвращается к норме у 80% больных. Низкая концентрация СЗ в более поздние сроки может свидетельствовать о наличии волчаночного нефрита или мембранозно-пролиферативного гломерулонеф- рита.
Увеличение концентрации ЦИК в первые недели заболевания является показателем иммунологической активности ГН, однако они могут определяться и при острых и хронических инфекционных заболеваниях без признаков ГН.
Точный диагноз можно установить только на основании характеристики морфологических изменений в клубочках почки.
Световая микроскопия при ПСГ выявляет диффузный (эн- докапиллярный) пролиферативный процесс с увеличением ко-личества мезангиальных и эндотелиальных клеток, часто сопровождаемый инфильтрацией капиллярного просвета и ме- зангия нейтрофилами, моноцитами и эозинофилами. В ряде случаев эпителиальные клетки и макрофаги накапливаются в пространстве Боумана и образуют полумесяцы – признак бы- стропрогрессирующего нефротического синдрома.
Иммунофлюоресцентная микроскопия типично обнаруживает грубые гранулированные IgG- и СЗ-депозиты в мезангии и в капиллярных петлях.
При электронной микроскопии выявляются большие суб-эпителиальные иммунные депозиты, называемые горбы. Они лучше заметны в течение первых 2 недель болезни, а к 4–8-й неделе уменьшаются.
При остром постстрептококковом гломерулонеф- рите лечение симптоматическое. Потребление поваренной соли ограничивают до 1–2 г/сут до исчезновения симптомов. Объем жидкости рассчитывают по диурезу предыдущего дня. Ограничение соли и воды снижает объем внеклеточной жидкости, что способствует снижению артериального давления. При олигурии и снижении клубочковой фильтрации белок ограни-чивают до 0,5 г/кг сут. Значительно ограничивают животный белок больным детям с выраженной артериальной гилертензи- ей и распространенными отеками. Противопоказаны острые блюда и продукты, содержащие экстрактивные вещества и аллергены. Показан постельный режим. Возврат к нормальной физической активности происходит, как правило, в течение нескольких недель (после исчезновения экстраренальных проявлений).
Для борьбы со стрептококковой инфекцией применяют антибиотики (полусинтетические пенициллины), которые назначают в возрастной дозировке на 8–10 дней, далее делают не-дельный перерыв и вновь проводят антибиотикотерапию в течение 8–10 дней.
С целью улучшения почечного кровотока назначают гепарин в суточной дозе 75–150 ЕД/кг подкожно в течение 2–4 недель (под контролем коагулограммы), применяют антиагреган- ты (например, дипиридамол по 5 мг/кг).
Для нормализации водного баланса и артериального давления используют диуретики и при необходимости – антигипер- тензивные препараты. Обычно применяют ингибиторы АПФ (каптоприл), внутривенно назначают 2,4%раствор аминофил- лина (эуфиллина) в 10–20% растворе глюкозы с последующей инфузией фуросемида (1–4 мг/кг), можно использовать клофе- лин или метилдопу.
При гематурии, сохраняющейся более 2 месяцев, рекомендуют назначение препаратов 4-аминохинолинового ряда в дозе 5–10 мг/кг.
Прогноз. Постстрептококковый гломерулонефрит – острая, обратимая болезнь, для которой характерно спонтанное изле-чение у большинства пациентов. Спонтанное разрешение кли-нических проявлений происходит быстро: диурез обычно вос-станавливается в течение 1–2 недель, концентрация креатинина в сыворотке возвращается к норме за 4 недели. Гематурия, как правило, исчезает в течение 6 месяцев, но может наблюдаться на протяжении 2–3 лет после болезни, тем не менее, даже у таких пациентов может произойти полное выздоровление. Умеренная протеинурия в большинстве случаев исчезает раньше гематурии, но у 15% пациентов может сохраняться после 3 лет, а у 2% – после 10 лет.
Долгосрочный прогноз у пациентов с ПСГ затруднителен. Хотя у большинства в конечном счете происходит полное вос-становление, гипертония, рекуррентная или постоянная проте-инурия и хроническая почечная недостаточность развиваются с частотой от 10 до 20%.
lgA-нефропатия
В настоящее время IgA-нефропатия – наиболее часто рас-познаваемая форма хронического ГН. Составляет в США – 10%, в Европе – 20%, в Азии – 30% всех ГН. Встречается в любом возрасте, но пик заболеваемости отмечается в 20–30 лет. Соотношение пациентов мужского и женского пола равно 6:1.
IgA-нефропатия может быть первичной (врож-денной) и вторичной – возникнуть на фоне других заболеваний. Наиболее частыми причинами вторичных IgA-нефропатий являются цирроз печени, болезнь Крона, целиакия, псориаз, герпетиформная экзема, ВИЧ, гепатит, лептоспирозы, микозы, опухоли, системные аутоиммунные заболевания.
Доказано, что IgA-нефропатия – следствие на-рушения структуры IgA и накопления его за счет повышения продукции и снижения выведения.
Макрогематурия у пациентов с IgA-нефропатией обычно провоцируется инфекционными болезнями дыхательного или желудочно-кишечного тракта и аллергией. Поэтому предполагается, что повышение продукции IgA вызвано воздействием внешнего антигена.
В лейкоцитах у пациентов с IgA-нефропатией определяется снижение Р, бета-галактозилтрансферазной активности, что ведет к снижению гликозидирования IgA,. В результате уменьшается печеночный клиренс IgA, (иммунные комплексы, содержащие низкогликозилированный IgA, не связываются ретикулоэндо- телиальной системой) и нарушается его секреция слизистыми, что приводит к накоплению IgA, в сыворотке. Это способствует формированию различных типов комплексов в сыворотке, например между IgA, и IgA,, IgA, и фибронектином (мезанги- альный аутоантиген), IgA, и IgG, а также IgA, с IgAr Однако наибольшую роль в патогенезе, вероятно, играют комплексы между IgA, и растворимым CD87.
Уровень циркулирующих иммунных комплексов, содержащих IgA, пропорционален серьезности болезни. В мезангии, по всей видимости, IgA, закрепляется посредством CD71. Выраженная экспрессия CD71 -рецептора для IgA наблюдается в 98–100% клубочков при IgA-нефропатии, а при других типах первичного гломерулонефрита – только в 10% случаев. Имеется корреляция между экспрессией рецептора CD71 и степенью мезангиальной пролиферации.