Различные этиологические факторы приводят к снижению ферментативной активности желудочно-кишечного тракта, происходит нарушение всасывания пищевых ингредиентов.
Социально-биологические – низкий экономический и образовательный уровень матери, подростковый возраст, профессиональные вредности у матери, воздействие малых доз радиации и пр.
Причиной врожденной БЭН могут быть не только заболевания матери до беременности и во время ее, но и заболевания отца. При этом речь идет не о наследственных болезнях, а о приобретенных, которые нарушают у будущего отца или матери процессы сперматогенеза и овогенеза.
У 40% детей выявить причину ЗВУР не удается.
Среди причин приобретенных (постнатальных) БЭН выделяют экзогенные и эндогенные.
К экзогенным причинам приобретенной БЭН относятся следующие.
1. Алиментарные факторы – количественный либо качественный недокорм. Он возможен при гипогалакгии у матери, затруднениях при вскармливании – плоский или втянутый сосок, «тугая» грудь, при позднем (позднее 6 месяцев) введении прикормов, наличии у ребенка срыгиваний, рвоты, даче ребенку недостаточного количества смесей либо смесей, не соответствующих возрасту, при смешанном и искусственном вскармливании и др.
2. Инфекционные факторы – острые и хронические инфекции, особенно кишечные (колиэнтерит, сальмонеллез, дизентерия), тяжелые формы пневмоний, пиелонефрит, сепсис. Они вызывают морфологические изменения слизистой оболочки кишечника, угнетают активность лактазы, ведут к дисбактери- озу и поэтому могут привести к развитию гипотрофии.
3. Токсические факторы – использование некачественных или с истекшим сроком годности молочных смесей, гипервита- минозы D и А, отравления, в том числе лекарственные, и др.
4. Нарушения режима, дефекты воспитания и другие не-благоприятные факторы: недостаточный уход, плохие санитарно-гигиенические условия, когда ребенок не получает достаточного внимания, ласки, психогенной стимуляции развития, прогулок и пр. Такие состояния в зарубежной литературе называют «социальной депривацией» (лишением). Основной контингент составляют брошенные дети, дети-сироты, дети беженцев, дети из семей алкоголиков и наркоманов.
Эндогенными причинами приобретенной БЭН могут бьгть следующее.
1. Аномалии конституции – аллергический, экссудативно- катаральный и нервно-артритический диатезы.
2. Эндокринные заболевания – гипотиреоз, адреногени- тальный синдром, гипофизарный нанизм и т. д.
3. Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта (пилороспазм и пилоростеноз, болезнь Гиршспрунга и др.), ЦНС (перинатальная энцефалопатия разного генеза, органические поражения), сердечно-сосудистой системы, бронхо- легочная дисплазия, синдром короткой кишки после резекции кишечника.
4. Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния.
5. Наследственные аномалии обмена веществ: галактозе- мия, фруктоземия, болезни Ниманна – Пика, Тея – Сакса и др.
6. Нарушение пищеварения (мальдигестия) – ферментная недостаточность, панкреатит.
7. Нарушение всасывания (мальабсорбция) – муковисцидоз, недостаточность дисахаридаз, экссудативная энтеропатия, целиакия, аллергические заболевания кишечника (аллергия к белкам коровьего молока и другим пищевым аллергенам).
Синдром нарушенного всасывания является более частой причиной БЭН. Диагностика этих заболеваний сложна. Именно гипотрофия раньше других патологических симптомов обращает на себя внимание и может явиться первым шагом в выявлении наследственного или врожденного заболевания.
В основе патогенеза БЭН лежит снижение утилизации пищевых веществ с нарушением процессов переваривания, всасывания и усвоения их под воздействием различных факторов.
Несмотря на многообразие этиологических факторов, вызывающих развитие БЭН у детей, в основе ее патогенеза лежит хроническая стрессовая реакция – одна из универсальных неспецифических патофизиологических реакций организма, возникающих при многих заболеваниях, а также при длительном действии разнообразных повреждающих факторов. Воздействие стрессовых факторов вызывает сложные изменения и комплексную реакцию всех звеньев нейроэндокринно-иммун- ной системы, приводящую к кардинальной перестройке метаболических процессов и изменению реактивности организма. У ребенка резко возрастает интенсивность основного обмена и потребности в энергии и пластическом материале существен-но повышаются.
Различные этиологические факторы приводят к снижению ферментативной активности желудочно-кишечного тракта, происходит нарушение всасывания пищевых ингредиентов, витаминов, изменяется моторика пищеварительного тракта. Снижается возбудимость коры головного мозга, развивается дисфункция подкорковых образований, уменьшается активность центров гипоталамуса, в том числе регулирующего аппетит, нарушается вегетативная регуляция. Организм начинает использовать запасы жира и гликогена подкожно-жировой клетчатки, мышц, внутренних органов, а после их расходования начинается распад внутренних органов, нарушается соотношение процессов анаболизма и катаболизма возникает расстройство химической теплопродукции. При распаде клеток теряется много щелочных валентностей, что способствует развитию ацидоза. Наблюдается снижение ферментативной активности крови, нарушаются антитоксическая, дезаминирую- щая, гликоген- и протромбинобразующая функции печени, функции внутренних органов.
При БЭН у детей развивается транзиторный вторичный им-мунодефицит (метаболическая иммунодепрессия по В. М. Диль- ману). В качестве патогенетического звена нарушений иммунологической реактивности при ЮН выступают метаболические сдвиги, связанные с выраженным дефицитом пластического материала (белка), неустойчивостью углеводного обмена с пиками транзиторной гипергликемии и переключением обмена веществ преимущественно на липидный. Отмечают нарушения как врожденного, так и приобретенного иммунитета. Нарушения врожденной иммунной защиты при БЭН в наибольшей степени касаются микроцитарного фагоцитоза. Вследствие нарушенного созревания нейтрофилов и их мобилизации из костного мозга количество циркулирующих ней-трофилов при БЭН уменьшается незначительно, однако их функциональная активность существенно страдает: угнетается хемитаксическая и опсонизирующая активность нейтрофилов, нарушается их способность к лизису фагоцитированных бактерий и грибов. Функция макрофагов страдает незначительно. БЭН не приводит к существенным нарушениям системы комплемента, однако при наслоении инфекции последняя быстро истощается. Отмечают снижение численности и литической активности NK-клеток. Со стороны приобретенного иммунитета при БЭН наибольшему повреждению подвергается клеточное звено иммунной защиты. Отмечается угнетение как первичного, так и вторичного клеточного иммунного ответа. Снижается абсолютное количество Т-клеток, особенно CD4, нарушается соотношение CD4/ CD8. Уровень иммуноглобули- 100 нов обычно не изменен, однако эти антитела обладают низкой аффинностью и специфичностью. Снижение иммунологической реактивности приводит к развитию септических и токсических состояний. Увеличивается функциональная недостаточность желез внутренней секреции, развивается полигланду- лярная недостаточность, что в конечном итоге может привести к смерти ребенка.
Клиническая картина. В клинической картине белково- энергетической недостаточности можно выделить следующие синдромы:
1. синдром трофических расстройств – истончение подкожно-жирового слоя, плоская кривая нарастания и дефицит массы тела, снижение тургора тканей и признаки полигиповитаминоза (А, В,, В6, D, РР);
2. синдром пищеварительных нарушений – снижение аппетита, вплоть до анорексии, неустойчивый стул с тенденцией как к запору, так и к диспепсии, явления дисбактериоза, снижение толерантности к пище, изменения в копрограмме;
3. синдром дисфункции ЦНС – нарушения эмоционального тонуса и поведения, низкая активность, доминирование отрицательных эмоций, нарушения сна и терморегуляции, отставание темпов психомоторного развития, мышечная гипотония и дистония;