4. синдром нарушения гемопоэза и снижения иммунологической реактивности – анемия, вторичные иммунодефицит- ные состояния, склонность к стертому атипичному течению частых инфекционно-воспалительных заболеваний.
Белково-энергетическая недостаточность 1-й степени характеризуется потерей массы тела не более чем на 20% от дол-женствующей по возрасту. Истончается подкожно-жировой слой на животе, понижается тур гор тканей. Кривая нарастания массы тела уплощена. Другие показатели, как правило, в пределах нормы или слегка снижены.
При БЭН 2-й степени потеря массы тела составляет 20–30% по сравнению с возрастной нормой. Подкожный слой сохраняется только на лице, особенно он истончен на животе и конечностях. Кожа сухая, легко собирается в складки, кое-где свисает. Наблюдается отставание в росте, снижается аппетит, ребенок становится раздражительным, утрачивает приобретенные ранее навыки, нарушается терморегуляция. Стул неустойчивый: «голодный» стул (скудный, сухой, обесцвеченный с резким и неприятным запахом) сменяется диспептическим (зеленого цвета, со слизью и непереваренными частицами пищи).
При БЭН 3-й степени потеря массы тела составляет более 30% от долженствующей по возрасту. Внешний вид ребенка напоминает скелет, обтянутый кожей. Нарастание массы тела отсутствует, ребенок значительно отстает в росте. Внешне – крайняя степень истощения, кожные покровы бледно-серого цвета, полностью отсутствует подкожный жировой слой. Слизистые оболочки бледные, сухие, во рту – элементы кандидоз- ного стоматита (молочницы). Дыхание поверхностное, тоны сердца приглушены, артериальное давление снижено. Температура тела понижена, отмечаются ее периодические подъемы до субфебрильных цифр, отсутствует разница между подмы-шечной и ректальной температурой. Инфекционные процессы протекают малосимптомно. Нередко имеются признаки подо- стро текущего рахита.
Постановка диагноза обычно не представляет трудностей, значительно сложнее выяснить причины БЭН.
У детей с БЭН 1 -й степени лечение обычно проводят в амбулаторных условиях, а 2-й и 3-й степени – в стационаре. Лечение таких детей необходимо проводить комплексно, т. е. включать сбалансированную нутритивную поддержку и диетотерапию, фармакотерапию, адекватный уход и реабилитацию больного ребенка.
В 2003 г. экспертами ВОЗ были разработаны и опубликованы рекомендации по ведению детей с ЮН, где регламентированы все мероприятия по выхаживанию детей с недостаточностью питания. Они включают десять основных мероприятий:
1. предупреждение (лечение) гипогликемии;
2. предупреждение (лечение) гипотермии;
3. предупреждение (лечение) дегидратации;
4. коррекцию электролитного дисбаланса;
5. предупреждение (лечение) инфекции;
6. коррекцию дефицита микронутриентов;
7. осторожное начало кормления;
8. обеспечение прибавки массы тела и роста;
9. обеспечение сенсорной стимуляции и эмоциональной поддержки;
10. дальнейшая реабилитация.
Первая группа мероприятий направлена на лечение и профилактику гипогликемии и связанных с ней возможных нарушений сознания у детей с БЭН. Если сознание не нарушено, но уровень глюкозы сыворотки крови ниже 3 ммоль/л, то ребенку показано болюсное введение 50 мл 10% раствора глюкозы или сахарозы (1 чайная ложка сахара на 3,5 столовые ложки воды) через рот или назогастральный зонд. Затем таких детей кормят часто – каждые 30 мин в течение 2 ч в объеме, составляющем 25% от объема обычного разового кормления с последующим переводом на кормление каждые 2 ч без ночного перерыва. Если ребенок находится без сознания, в летаргии, или у него гипогликемические судороги, то ему необходимо внутривенно ввести 10% раствор глюкозы из расчета 5 мл/кг. Затем проводят коррекцию гликемии введением 50 мл 10% раствора глюкозы или сахарозы через назогастральный зонд и переводом на частые кормления каждые 30 мин в течение 2 ч, а далее каждые 2 ч без ночного перерыва. Всем детям с нарушениями сывороточного уровня глюкозы показано проведение антибактериальной терапии препаратами широкого спектра действия.
Вторая группа мероприятий проводит профилактику и лечение гипотермии у детей с БЭН. Если ректальная температура ребенка ниже 35,5 °С, то его необходимо срочно согреть: надеть теплую одежду и шапочку, укутать теплым одеялом, уложить в кроватку с подогревом или под источник лучистого тепла. Температура воздуха в помещении должна быть не ниже 24 °С, но и не выше 26–27 °С.
Третья группа мероприятий – лечение и профилактика де-гидратации. Дети с БЭН имеют выраженные нарушения водно-электролитного обмена, ОЦК у них может быть низким даже на фоне отеков. Вследствие опасности быстрой декомпенсации состояния и развития острой сердечной недостаточности у детей с БЭН для регидратации не следует использовать внутривенный путь, за исключением случаев гипово- лемического шока и состояний, требующих интенсивной терапии. Стандартные солевые растворы, использующиеся для регидратационной терапии при кишечных инфекциях, для детей с БЭН не применяют из-за слишком высокого содержания в них ионов Na+ (90 ммоль/л Na+) и недостаточного количества ионов К+. При недостаточности питания следует использовать специальный раствор для регидратации детей с БЭН – ReSoMal (Rehydratation Solution for Malnutrition), 1 л которого содержит 45 ммоль ионов Na\ 40 ммоль ионов К+ и 3 ммоль ионов Mg2+.
Если у ребенка с БЭН клинически выражены признаки де-гидратации или водянистая диарея, то ему показано проведение регидратационной терапии через рот или назогастральный зонд раствором ReSoMal из расчета 5 мл/кг каждые 30 мин в течение 2 ч. В последующие 4–10 ч раствор вводят по 5–10 мл/ кгч, заменяя введение регидратационного раствора на кормление смесью или материнским молоком в 4, 8 и 10 ч. Таких детей также необходимо кормить каждые 2 ч без ночного перерыва. Им следует проводить постоянный мониторинг состояния. Каждые 30 мин в течение 2 ч, а далее каждый час в течение 12 ч следует оценивать частоту пульса и дыхания, частоту и объем мочеиспусканий, стула и рвоты.
Четвертая группа мероприятий направлена на коррекцию электролитного дисбаланса у детей с БЭН. Для детей с тяжелой БЭН характерен избыток натрия в организме, даже если сывороточный уровень натрия снижен. Дефицит ионов К+ и Mg2* требует коррекции в течение первых 2 недель. Отеки при БЭН также связаны с электролитным дисбалансом. Для их коррекции не следует использовать диуретики, так как это может только усугубить имеющиеся нарушения и вызвать гиповоле- мический шок. Необходимо обеспечить регулярное поступление в организм ребенка основных минералов в достаточном количестве. Рекомендуют использовать калия хлорид в дозе 3–4 ммоль/кгсут (по ионам К+), магния хлорид – по 0,4- 0,6 ммоль/кг сут (по ионам Mg2*). Пищу для детей с БЭН следует готовить без соли, для регидратации применяют только раствор ReSoMal. Для коррекции электролитных нарушений используют специальный электролитно-минеральный раствор, содержащий в 2,5 л 224 г калия хлорида, 81 г калия цитрата, 76 г магния хлорида, 8,2 г цинка ацетата, 1,4 г меди сульфата, 0,028 г натрия селената, 0,012 г калия йодида. Применяют из расчета 20 мл этого раствора на 1 л питания.
Пятая группа мероприятий заключается в своевременном лечении и предупреждении инфекционных осложнений у детей с БЭН и вторичным комбинированным иммунодефицитом.
Шестая группа мероприятий проводится для коррекции дефицита микронутриентов, характерного для любой формы БЭН. Необходим крайне взвешенный подход. Несмотря на достаточно высокую частоту анемии при БЭН, препараты железа в ранние сроки выхаживания не применяют. Коррекцию сиде- ропении проводят только после стабилизации состояния, при отсутствии признаков инфекционного процесса, после восстановления основных функций ЖКТ, аппетита и стойкой прибавки массы тела, т. е. не ранее чем через 2 недели от начала терапии. Для коррекции дефицита микронутриентов необходимо обеспечить поступление железа в дозе 3 мг/кгсут, цинка – 104 2 мг/кг сут, меди – 0,3 мг/кг сут, фсшиевой кислоты (в 1-й день – 5 мг, а затем – 1 мг/сут) с последующим назначением поливитаминных препаратов с учетом индивидуальной переносимости. Возможно назначение отдельных витаминных препаратов: аскорбиновой кислоты, витамина Е, кальция пан- тотената, пиридоксина, ретинола.