Примечание. «-»-относительный риск не рассчитан; К – кавказоидная раса, О – ориентоидная раса.
Таким образом, знание конституциональных особенностей:
1. помогает оценить психологические особенности пациента и быстрее войти с ним в контакт, завоевать авторитет;
2. облегчает проведение дифференциальной диагностики;
3. дает возможность прогнозировать возникновение заболеваний (группу риска) и целенаправленно проводить первичную профилактику.
Следует помнить, что конституция не фатум организма, а только внутреннее условие для развития болезней, имеющих внешние причины.
Аномалии конституции (диатезы) (от греч. diathesis – предрасположение) – аномалия конституции, харакгеризующаяся предрасположенностью к некоторым болезням или неадекватным реакциям на обычные раздражители.
Понятие «диатез» неотделимо от понятия «конституция». В трудах М. С. Маслова и Ю. Е. Вельтищева между понятиями «диатез» и «аномалия конституции» ставится знак равенства.
Существует точка зрения, что диатез является крайним вариантом аномалии конституции, поскольку диатез – это только предрасположенность, и вряд ли корректно говорить о патогенезе, клинической картине и тем более лечении предрасположенности. Хотя с другой стороны, понятие «аномалия» в буквальном переводе с греческого означает неровность, отклонение от нормы, а следовательно, у аномалии могут быть клинические проявления и правомочно говорить о ее терапевтической коррекции.
Понятие о диатезах имеет существенное значение для педиатрии. Представления о диатезах были сформулированы в XIX – начале XX в. С тех пор они заняли прочное место в педиатрии.
Экссудативно-катаральная и аллергическая аномалии конституции
Термин «экссудативно-катаральная аномалия конституции» ввел А. Черни в 1905 г. Это наиболее частый диатез, он встречается у 40–70% детей 1 -го года жизни, в большинстве случаев все проявления исчезают на 2-м, 3-м годах жизни.
К основным клиническим проявлениям, позволяющим диа-гностировать экссудативно-катаральную аномалию конституции, относятся:
1. склонность к опрелостям;
2. жировые себорейные чешуйки на голове (гнейс, chips),
3. молочный струп;
4. эритематозно-папулезные (везикулезные) высыпания на коже конечностей и туловища (строфулюс);
5. географический язык;
6. неправильное нарастание массы тела.
Симптомы, выходящие за рамки указанных выше, свидетельствуют, что это уже не аномалия конституции, а болезнь: пеленочный дерматит, атопический дерматит и т. п.
Со времен А. Черни наши представления о причинах и механизмах, лежащих в основе указанных проявлений, значительно углубились. Было установлено, что данная клиническая картина может проявляться при участии двух независимых, но часто связанных механизмов. Таким образом, из недр экссуда- тивно-катаральной аномалии выделилась аллергическая аномалия конституции. В настоящее время считается, что аллергическая аномалия конституции – раннее проявление атопиче- ского дерматита.
Эти два состояния с идентичными клиническими проявлениями имеют совершенно различные этиологию и патогенез.
В основе экссудативно-катаральной аномалии конституции (ЭКА) лежат следующие особенности.
1. Низкая ферментативная активность ЖКТ, низкий уровень IgA.
2. Повышенное количество тучных клеток, склонность тучных клеток к неспецифической дегрануляции при контакте с либераторами, повышенная плотность Н,-гистаминовых рецепторов и сниженная Н2-гистаминовых рецепторов.
3. Снижение активности ферментов гистаминпектической системы.
В яйцах, клубнике, землянике, цитрусовых, бананах, шоколаде, рыбе в большом количестве содержатся либе- раторы. При попадании в организм эти вещества способны вызывать неспецифическую де грануляцию тучных клеток и соответствующие клинические проявления.
Дети с этой аномалией характеризуются:
1. склонностью к частым и длительным ринитам, фарингитам, тонзиллитам, бронхитам и синуситам;
2. затяжным течением пневмоний, выраженными экссуда- тивными проявлениями, предрасположенностью к обструкции дыхательных путей;
3. склонностью к рецидивирующим инфильтративно-де- скваматозным поражениям кожи и слизистых;
4. склонностью к аллергии;
5. склонностью к диспепсии;
6. гиперплазией лимфоидной ткани;
7. лабильностью водно-солевого обмена.
Аллергическая аномалия конституции (АА).
Встречается у 10–20% детей 1-го года жизни. У большинства из них аллергические проявления в виде экземы, астмы и ринитов сохраняются после 5 лет.
В настоящее время можно считать установленным, что в основе АА лежат следующие особенности.
1. Низкая ферментативная активность ЖКТ, низкий уровень IgA.
2. Сдвиг баланса Т-хелперов в сторону увеличения Th-2, снижение Th-1.
3. Повышение IL 4, 5, 10.
4. Низкая выработка у-интерферона и IL2.
5. Высокая степень гликозилирования Рс?-рецепторов.
Этиологические факторы и контакт с аллергеном приводят к повышению продукции специфического IgE, который сенсибилизирует тучные клетки. Повторный контакт с аллергеном вызывает дегрануляцию тучных клеток и клинические проявления.
При экссудативно-катаральной аномалии конституции, в отличие от аллергической:
1. в меньшей степени выражена (обычно отсутствует) на-следственная предрасположенность;
2. этиологическую роль может играть злоупотребление «экзотическими» продуктами, молоком, яйцами, шоколадом во время беременности;
3. выраженность проявлений напрямую зависит от дозы;
4. высыпания на коже обычно появляются в первые 2 месяца жизни;
5. высыпания могут появляться на любую пищу (даже на продукты, введенные в рацион впервые!);
6. высыпания более лабильные: быстро появляются и быстро гаснут;
7 уровень IgE в крови не повышен;
8. при проведении кожных аллергических проб может определяться множество слабых положительных (ложнополо- жительных) ответов, зачастую не подтверждающихся при повторении обследования.
Учитывая схожесть эффекторного механизма, а также сложность дифференциальной диагностики этих состояний, как правило, нецелесообразно давать отдельные рекомендации для пациентов с экссудативно-катаральной и аллергической аномалиями конституции.
Аллергены и либераторы в подавляющем большинстве имеют пищевое происхождение, поэтому важную профилактическую роль играет рациональное питание ребенка. Оптимальным является грудное вскармливание. Во-первых, белки женского молока лишены аллергических свойств, они легко расщепляются ферментами; во-вторых, грудное молоко содержит много секреторного иммуноглобулина А, защищающего слизистую кишечника от всасывания крупных белковых молекул; в-третьих, молоко имеет в своем составе ферменты для переваривания собственных компонентов и, наконец, это лучшая профилактика дисбактериоза. Детям, находящимся на смешанном и искусственном вскармливании, следует максимально сократить поступление белка коровьего молока. Необходимо следить, чтобы используемые смеси были адаптированными, до 1/3–1/2 суточного рациона могут составлять кисломолочные смеси. Если даже такое вскармливание вызывает аллергические реакции, следует перевести ребенка на смеси, приготовленные на основе сои (к сожалению, аллергия на белок ко-ровьего молока в 20–30% случаев сопровождается и реакцией на соевый белок) или на основе гидролизатов белка. При введении каш и овощного пюре их нужно готовить не на молоке, а на основе подходящей малышу смеси или овощного отвара, а для питья использовать кефир (с 7 месяцев), йогурт (с 8 месяцев), другие кисломолочные продукты. Из диеты малыша и кормящей матери исключаются облигатные аллергены (экзотические фрукты, овощи и соки из них, шоколад и т. п.), а также продукты, индивидуально вызывающие аллергические реакции (кроме того, кормящим мамам не следует перегружать свой рацион продуктами из свежего молока – лучше заменить их кисломолочными). Доказано, что состояние детей с аллергическим диатезом ухудшается при избыточном употреблении углеводов. Сахар в питании желательно заменять фруктозой.