Следует отметить, что у детей с тимомегалией в анамнезе (несмотря на то, что к подростковому периоду размеры тимуса у них не отличаются от средних значений для популяции) и в последующем сохраняется склонность к частому возникновению острых респираторных вирусных инфекций и заболеваний, контролируемых Т-звеном иммунной системы, а также выявляется низкая сывороточная тимическая активность, нередко наблюдается дисфункция нейроэндокринной системы и периферических желез внутренней секреции
Самое серьезное состояние, которое может возникнуть у ребенка с ЛГА, это тяжелый коллапс с остановкой дыхания и сердечной деятельности – так называемый синдром внезапной смерти ребенка (СВСР) или mors thymica.
У грудных детей нередко отмечается феномен эпизодической задержки дыхания во сне (апноэ). Эти эпизоды наблюдаются в норме у совершенно здоровых малышей. Их продолжительность не должна превышать 20 с даже у самых маленьких детей. Во время таких пауз не происходит снижения насыщения крови кислородом. Возникновение апноэ у детей на 1-м году жизни связывают с незрелостью отделов ЦНС, отвечающих за регуляцию дыхания. Частота и длительность задержек дыхания выше у недоношенных, но по мере развития организма ребенка они исчезают; становятся редкими уже после достижения ребенком 3 месяцев.
Установлено, что среди жертв СВСР преобладают мальчики. В 70% случаев синдром развивается в возрасте 2–4 месяцев. Для данного возраста характерны максимальные темпы и интенсивность процессов роста. Кроме того, в этот период происходит инволюция органов Цукеркандля – параганглиев, являющихся у ребенка дополнительным источником катехоламинов. Предполагается, что снижение адренергической стимуляции (особенно при наличии гипоплазии надпочечников) может приводить к спонтанной остановке дыхания и сердечной деятельности.
В холодное время года (осень – зима) число случаев СВСМ возрастает более чем в 2 раза. Именно в этот период дети наиболее подвержены развитию респираторных вирусных инфекций.
СВСР может быть также обусловлен развитием фатальных для организма ребенка нарушений сердечного ритма.
Факторы повышенного риска развития СВСР:
1. случаи смерти детей до 1 года в семейном анализе;
2. курение матери;
3. масса тела при рождении менее 2000 г;
4. мужской пол;
5. возраст ребенка менее 2 лет, особенно опасен возрастной период 2–4 месяца;
6. холодное время года;
7. неблагоприятные социально-экономические условия.
Особое внимание следует обращать на детей группы риска в случае их заболеваний, при проведении профилактических прививок, лечебно-диагностических процедур, а также при наличии следующих отклонений:
1. при частых отказах ребенка от пищи, рвоте; частом жидком стуле (поносе);
2. в случае повышения или резкого понижения температуры тела;
3. в случае трудностей с дыханием, при появлении охриплости голоса или кашля.
Угрожающими признаками являются:
1. «застывание» и «замирание» ребенка;
2. стойкие нарушения дыхания при кормлении;
3. внезапное появление общей бледности;
4. снижение тонуса;
5. приступы апноэ;
6. долгий сильный плач;
7. затрудненное пробуждение ребенка и (или) необычное полусонное состояние, неузнавание родителей.
Учитывая склонность таких детей к аллергическим проявлениям, необходимо полноценное питание с ограничением продуктов, содержащих искусственные красители, консерванты. Постепенно с осторожностью этим детям нужно вводить прикорм. Следует ограничить употребление ребенком сладостей. В рационе ребенка должно быть достаточно овощей и фруктов. Однако и те и другие обязательно должны соответствовать сезону и местности.
Детям с данным типом аномалии конституции необходимо соблюдение режима дня, чередование сна и бодрствования. Дети должны больше времени проводить на свежем воздухе. Рекомендуется закаливание, при отсутствии противопоказаний – общий массаж и гимнастика.
С профилактической целью назначают препараты кальция, пробиотики (бифидумбактерин, линекс). При выраженной гипертрофии миндалин и аденоидов необходимо хирургическое лечение.?
Для профилактики СВСР рекомендуется укладывать спать ребенка на спину, а не на живот. Матрац должен быть плотный, подушка не нужна. Вместо одеяла лучше использовать специальный спальный мешок. Необходимо, чтобы ребенок спал в собственной кроватке, но в одной комнате с родителями. Важно не перегревать и не переохлаждать ребенка, не пеленать его слишком туго.
Следует избегать воздействия на малыша резких запахов, звуков, световых раздражителей, прежде всего во время его сна (в том числе, дневного). Нельзя курить в помещении, где находится ребенок. Нужно стремиться сохранить по мере возможности естественное вскармливание ребенка хотя бы в течение первых 4 месяцев жизни. Проводить соответствующие возрасту массаж и гимнастику, закаливание.
Прогноз при лимфатико-гипопластической аномалии конституции зависит от возраста ребенка. На 1 -м году жизни наиболее высок риск внезапной смерти. В возрасте 2–5 лет чаще всего развивается гипертрофия миндалин и аденоидов, дети попадают в категорию часто и длительно болеющих, у них начинают проявляться аллергические заболевания. В период с 5 до 12 лет повышена частота заболеваний и состояний, прямо или косвенно связанных с гиперплазией лимфоидной ткани носоглотки (хронический тонзиллит, аденоидит, синусит, энурез, «аденоидное лицо», нарушение прикуса и т. д.). Следует отметить, что после хирургического удаления аденоидов в большом проценте случаев наблюдаются рецидивы.
К окончанию полового созревания проявления ЛГА, как правило, исчезают, но лица с этой аномалией конституции в анамнезе имеют повышенный риск развития метаболического синдрома (артериальная гипертензия, ожирение, дислипидемия, сахарный диабет II типа).
Нервно-артритическая аномалия конституции
Впервые это состояние было описано в 1901 г. Д. Комби. В детской популяции встречается с частотой 1,5–3%.
Нервно-артритический диатез (НАА) – состояние, харак-теризующееся повышенной возбудимостью и лабильностью нейровегетативной регуляции, сильным неуравновешенным возбудимым типом высшей нервной деятельности, высокой интенсивностью пуринового обмена. Биохимический маркер 136 нервно-артритического диатеза – повышенный уровень мочевой кислоты в крови (гиперурикемия).
Причиной гиперурикемии, как установлено, является дефект рецессивного, сцепленного с Х-хромосомой гена, кодирующего фермент гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансфе- разу. В результате изменения активности этого фермента нарушается метаболизм гипоксантинов и, в частности, мочевой кислоты. Поэтому прием продуктов, богатых пуриновыми основаниями (являющихся основным источником мочевой кислоты в организме), способствует повышению урикемии. Мочевая кислота обладает кофеиноподобным действием на нервную и мышечную ткань. Кофеин – это 1,3, 7-триметилксантин, а мочевая кислота – тригидроксиксантин. Следовательно, в организме детей с этим видом диатеза действует своеобразный «эндогенный допинг».
Дети с НАА имеют высокую работоспособность и хорошую память. Их отличительной чертой является высокий коэффициент интеллекта. Исследования, проведенные с помощью стандартных психометрических тестов среди преподавателей и студентов Массачусетского технологического института в США двойным слепым методом, подтвердили наличие отчетливой корреляции между уровнем мочевой кислоты в крови индивида и его коэффициентом интеллекта.
Патологические проявления при НАА во многом определяются накоплением в организме ура- тов. Гиперурикемия может сочетаться с оксалемией и оксалу- рией. Нередко у детей с этим диатезом возникают ацетонеми- ческие рвоты. Мочевая кислота, как и кофеин, стимулирует двигательную активность и подавляет аппетит. Вследствие этого у детей имеет место постоянная гипогликемия, что приводит к усилению липолиза и накоплению в крови кетоновых тел. Стимулируют этот процесс стрессовые ситуации, инфекции, повышенное содержание жиров в рационе питания. Кето- ацидоз является непосредственной причиной ацетонемиче- ской рвоты. Часто рвота имеет «неукротимый» характер. В воздухе, выдыхаемом ребенком, можно ощутить запах ацетона. Обязательным лабораторным диагностическим тестом при этом состоянии является определение ацетона в моче. Повышенное выделение ацетона с мочой на фоне нормального или пониженного уровня глюкозы в крови подтверждает диагноз ацетонемической рвоты.