3. встречается у негров чаще, чем у проживающих на той же территории представителей других рас;
4. в городах, особенно крупных промышленных центрах, наблюдается чаще, чем в сельской местности.
Наиболее тяжело поражаются дети малообеспеченных семей. После открытия в XIX в. химиком А. Винлаусом витамина D, и начала использования его с профилактической целью, рахит как результат диетических дефектов перестал в развитых странах быть массовым. Вместе с тем появилась проблема патогенных последствий гипервитаминоза D. Распространенность рахита, по данным ряда авторов, в настоящее время составляет в различных регионах европейской части континента от 10 до 50%.
Факторы, предрасполагающие к рахиту, следующие.
1. Со стороны матери:
• возраст матери старше 35 лет;
• токсикозы беременных;
• экстрагенитальная патология (обменные заболевания, за-болевания почек, кожи, ЖКТ, печени);
• дефекты питания во время беременности и лактации с развитием гиповитаминоза D, С, Е, витаминов группы В, белка, микроэлементов кальция и фосфора;
• недостаточная инсоляция и гиподинамия;
• осложненные роды;
• длительный прием глюкокортикоидов, тиреоидных гормонов, антацидов, тетрациклина, гонадотропина, производных фенотиазина, гепарина, химиотерапия, лучевая терапия.
2. Со стороны ребенка:
• время рождения (во вторую половину года);
• недоношенность и незрелость;
• большая масса тела при рождении;
• бурная прибавка в массе тела в течение первых 3 месяцев жизни;
• вскармливание грудным молоком матерью в возрасте старше 35 лет;
• ранний перевод на искусственное вскармливание не-адаптированными молочными смесями;
• гиподинамия и недостаточная инсоляция;
• заболевания кожи, печени, почек, перинатальная энцефалопатия, синдром нарушенного кишечного вскармливания;
• частые ОРИ и кишечные инфекции;
• длительный прием противосудорожных препаратов.
Основным патогенетическим звеном развития рахита является нарушение фосфорно-кальциевого обмена. Физиологическое содержание кальция в крови у детей составляет от 2 до 2,8 ммоль/л, фосфора – от 1 до 1,4 ммоль/л (соотношение кальция и фосфора крови должно быть 2:1). Регуляцию фосфорно-кальциевого гомеостаза осуществляют в основном витамин D, паратгормон и кальцитонин.
Витамин D поступает в организм человека в виде холекаль- циферола (D3) через кожу и эргокальциферола (D2) с пищей. В обычных условиях до 80% необходимого количества витамина D3 организм может синтезировать в коже из 7-дегидрохо- лестерина (провитамина D3) под воздействием ультрафиолетовых лучей. Процесс происходит в макрофагальных клетках собственно дермы, в базальном слое эпидермиса и адипоцитах подкожно-жировой клетчатки. Он ослабевает с возрастом, при кахексии и при потемнении кожи. Гиперкератоз вследствие авитаминоза А экранирует собственно дерму и способствует развитию гиповитаминоза D. Смог и обычное стекло лишают солнечный свет антирахитической активности. Понижается фотохимическая активность в случаях, когда солнце стоит низко над горизонтом. Витамин D проникает в кровеносные сосуды кожи и переносится с участием витамин-О-связывающего белка в печень, почки, кости, хрящ, тонкий кишечник, плаценту и, возможно, некоторые лимфоциты, где путем гидроксили- рования превращается в его метаболиты. Наиболее активные из них образуются в печени и проксимальных канальцах почек. Гидроксилирование в печени и почках необходимо и для активации пищевого витамина D2, который всасывается с ли- пидами в тонком кишечнике (главным образом, в jejunum) и попадает сначала в состав хиломикронов. Впоследствии, с током крови он переносится в печень и жировую ткань в комплексе с D-связывающим а,-глобулином. Основное депо витамина находится в адипоцитах подкожно-жировой клетчатки.
Основные функции витамина D в организме человека:
1. способствует активному всасыванию солей кальция и фосфора в тонком кишечнике за счет влияния на синтез каль- цийсвязывающего белка;
2. активизирует деятельность остеобластов, стимулируя синтез остеобластами белка кости остеокальцина;
3. регулирует процессы минерализации кости;
4. увеличивает реабсорбцию солей кальция и фосфора в почечных канальцах;
5. активизирует мышечные сокращения путем активации кальциевых рецепторов в мышцах;
6. обладает иммуномодулирующим и антипролифератив- ным эффектом, увеличивая активность фагоцитоза, синтез ин- терлейкинов-1 и -2, интерферона.
Дефицит витамина D в организме приводит к недостаточности кальция. Низкий уровень кальция в крови стимулирует повышенную выработку паратгормона паращитовидными железами.
Функции паратгормона:
1. способствует вымыванию солей кальция из костей в кровь;
2. стимулирует функцию остеокластов и резорбцию кости;
3. тормозит синтез коллагена в активных остеобластах кости;
4. стимулирует реабсорбцию кальция и магния в почечных канальцах;
5. повышает экскрецию фосфатов и бикарбонатов с мочой, вызывая метаболический ацидоз.
Накопление в сыворотке крови кислых продуктов метаболизма одновременно с понижением уровня фосфора нарушает функцию центральной и вегетативной нервной системы и повышает их возбудимость. С гипофосфатемией при рахите связывают размягчение костей и развитие миотонии.
Третьим основным регулятором фосфорно-кальциевого обмена является тиреокальцитонин – гормон щитовидной железы.
Функции тиреокальцитонина:
1. усиливает отложение Са в костной ткани, ликвидируя все виды остеопороза;
2. снижает активность и количество остеокластов.
Тиреокальцитонин действует в организме как антогонист паратгормона.
Классификация по МКБ-10:
Е55. Недостаточность витамина D.
Е55.0. Рахит активный.
Е55.9. Недостаточность витамина D неуточнснная.
Е64.3. Последствия рахита.
В настоящее время для постановки клинического диагноза мы руководствуемся классификацией, предложенной в 1990 г. методическими рекомендациями Министерства здравоохранения СССР (табл. 28).
Периоды заболевания
1. Начальный
2. Разгара
3. Восстановления
4. Остаточных явлений
Степень тяжести
1. Легкая
2. Средней тяжести
3. Тяжелая
Характер течения
1. Острое
2. Подострое
3. Рецидивирующее
Варианты клинического течения
1. Кальцийпенический
2. Фосфопеннческий
3. Без отклонения содержания кальция и фосфора в крови
Начальный период начинается с 1,5–2 месяцев жизни, длительность – от 2–3 недель до 2- 3 месяцев. Проявляется следующими клиническими симптомами:
1. центральная и вегетативная нервная система – беспокойство, пугливость, раздражительность, нарушение сна, потливость, красный дермографизм, срыгивания;
2. кожа – повышенная влажность, снижение тургора, «упорная» потница облысение затылка;
3. костно-мышечная система – податливость краев родничка склонность к запорам, гипотония мышц.
Период разгара начинается с 4–6-месячного возраста, длительность – от нескольких месяцев до года Проявляется следующими клиническими симптомами:
1. центральная и вегетативная нервная система – усиление потливости, нарастание общей слабости, отставание в психомоторном развитии;
2. мышечная система – мышечная гипотония, запоры, раз-болтанность суставов, «лягушачий живот», высокое стояние диафрагмы, слабость сокращения диафрагмы ведет к застойным явлениям в системе воротной вены, увеличению печени и селезенки;