3. костные изменения – краниотабес, уплощение затылка, квадратная форма черепа увеличение лобных и затылочных бугров, «олимпийский лоб», «седловидный нос», запаздывание сроков прорезывания зубов и нарушения прикуса деформация грудной клетки, искривления длинных трубчатых костей, плоскорахитический таз, искривления позвоночника, «нити жемчуга» в межфаланговых суставах пальцев, «четки» на ребрах, позднее закрытие родничков и черепных швов.
Период восстановления начинается, как правило, на 2-м году жизни и проявляется следующими симптомами:
1. нервная система – улучшение общего самочувствия, исчезновения симптомов нарушения;
2. костно-мышечная система – уменьшение мышечной гипотонии, сохранение костных деформаций, повышенная подвижность суставов, множественный кариес и дефекты эмали зубов.
Период остаточных явлений определяется со 2–3-го года жизни и проявляется следующими симптомами:
1. нервная система – при перенесенном рахите тяжелой степени часто отмечается эмоциональная лабильность, неустойчивость психики к стрессам, неврозоподобные реакции, навязчивые состояния;
2. костно-мышечная система – сколиоз, плоскостопие, пло-скорахитический таз, отставание в росте, кариес, нарушения прикуса, остеопороз;
3. иммунная система – снижение синтеза интерлейкинов-1 и -2, фагоцитоза, продукции интерферона, склонность к частым респираторным инфекциям, недостаточная экспрессия а,-антигена, реализующая предрасположенность к аллергии, склонность к онкологическим заболеваниям;
4. другие органы – нарушение моторики ЖКТ, гепатолие- нальный синдром, гипополивитаминоз, анемии.
При рахите легкой степени тяжести клиническая картина характеризуется нарушениями со стороны центральной и вегетативной нервной системы, незначительными изменениями со стороны костно-мышечной системы. Симптомы сохраняются в течение 2–3 недель и угасают или прогрессируют.
При рахите средней степени тяжести более выражены костно-мышечные изменения, наблюдаются гипохромная анемия и гепатолиенальный синдром.
Для рахита тяжелой степени, наряду с вышеизложенными симптомами, характерны осложнения деятельности со стороны сердечно-сосудистой и легочной систем, вторичный иммунодефицит, отставание в физическом развитии.
Острое течение рахита чаще встречается в первом полугодии жизни у детей, родившихся с массой тела более 4 кг. Характерно быстрое нарастание симптомов, преобладание процессов остеомаляции.
Подо строе течение отличается более медленным развитием, преобладанием процессов гиперплазии остеоидной ткани, чаше встречается у детей, получивших с профилактической целью недостаточное количество витамина D.
Рецидивирующее течение характеризуется сменой улучшения и ухудшения симптоматики.
При кальципеническом варианте течения наблюдаются костные деформации с преобладанием процессов остеомаляции, изменения нервно-мышечной возбудимости, расстройства вегетативной нервной системы, снижение кальция в крови.
Фосфоропенический вариант характеризуется выраженной мышечной гипотонией, вялостью, заторможенностью, костными деформациями с преобладанием остеоидной гиперплазии, слабостью связочно-суставного аппарата, снижением в крови уровня неорганического фосфора.
Вариант без отклонений в содержании кальция и фосфора протекает с нерезко выраженными симптомами гиперплазии остеоидной ткани при нормальном содержании кальция и фосфора в крови.
В начальном периоде рахита уровень кальция и фосфора в крови в норме или умеренно снижен, щелочная фосфатаза крови повышена, выявляются метаболический ацидоз и гиперфосфатурия. Уровень наиболее значимого метаболита витамина D – кальцидиола (25(OH)-D) в сыворотке крови ниже 25 нмоль/л. Рентгенологические изменения отсутствуют.
Для определения уровня кальция в моче используется качественная реакция Сулковича: реактив Сулковича смешивают с мочой ребенка в пропорции 1:2 и по интенсивности помутнения определяют содержание в моче солей кальция. Чем больше выделяется кальция с мочой, тем интенсивнее ее помутнение. При рахите реакция Сулковича отрицательная.
В период разгара со стороны лабораторных данных наблюдаются гипокальциемия, гипофосфатемия, увеличение щелочной фосфатазы, метаболический ацидоз, гиперфосфатурия, гипохромная анемия, отрицательная реакция мочи по Сулковичу, гипокальциурия. На электрокардиограмме – снижение вольтажа зубцов, удлинение интервала PQ, удлинение желудочкового комплекса и увеличение систолического показателя. На рентгенограммах костей выявляются: остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления.
В период восстановления уровень кальция в крови умеренно понижен или в пределах нормы, нормализуется щелочная фосфатаза и фосфор в крови, может наблюдаться метаболический алкалоз. На рентгеногр шмах костей – неравномерное уплотнение зон роста кости, снижение числа ядер окостенения.
Дифференциальный диагноз рахита проводят со следующими заболеваниями:
1. рахитоподобные наследственные заболевания (фосфат- диабет, болезнь де Тони – Дебре – Фанкони, почечный тубуляр- ный ацидоз, гипофосфатазия, гиперфосфатазия, первичная хондродистрофия);
2. врожденный витамин-D-зависимый рахит (псевдодефицитный гипокальциемический рахит);
3. вторичный рахит при заболеваниях почек, синдроме мальабсорбции, полигиповитаминозах, хронических инфекционных процессах, болезнях обмена веществ (цистинурия, тирозинемия) и гипотирозе, а также индуцированный длительным применением противосудорожных средств.
Для врожденных заболеваний характерно: начало заболевания чаще отмечается на 2-м году жизни; отягощенная наследственность, прегрессирование костной симптоматики на фоне приема обычных лечебных доз витамина D.
Лечение рахита состоит из нескольких этапов:
1. организация режима и питания;
2. нормализация фосфорно-кальциевого обмена;
3. ликвидация метаболических нарушений;
4. коррекция вегетативных расстройств.
Организация режима и питания включает в себя прогулки на свежем воздухе, физическую активность, солнечные инсоляции, сбалансированный, полноценный рацион питания с обогащенной витаминами и микроэлементами пищей.
С целью нормализации фосфорно-кальциевого обмена, процессов остеогенеза и ликвидации дефицита витамина D назначают препараты витамина D. Лечебной дозой витамина считается 2000–5000 ME в течение 30–45 дней. В дозе 5000 ME его назначают, как правило, при выраженных костных изменениях, высокой активности процесса После достижения терапевтического эффекта (нормализация активности щелочной фосфатазы, уровня кальция и неорганического фосфора в крови) дозу витамина D снижают до профилактической (400–500 МЕ/сут), которую ребенок продолжает получать ежедневно в течение 2 лет и в зимнее время на 3-м году жизни.
Детям из групп риска (часто болеющие, плохие бытовые условия) проводят противорецидивное лечение витамином D в дозе 2000–5000 ME в течение 3–4 недель через 3 месяца после окончания основного курса лечения.
Витамин D выпускается в виде масляного, спиртового и водного раствора животного (D3) или растительного (D,) происхождения. Наиболее рациональным считается применение водного раствора витамина D3
Современная классификация лекарственных препаратов на основе витамина D выглядит следующим образом:
1. нативные витамины – холекальциферол (вигантал, витамин D3), эргокальциферол (витамин D2);
2. структурные аналоги витамина D2 (печеночные метаболиты) – дигидротахистерал (тахистин), 25(OH)-D3 (кальцидиол),
3. активные метаболиты витамина D-l-a (OH)-D3 (альфа- кальцидал), 1–1-а 25(OH)-D3 (кальцитриол, рокальтрол).
Специфическая активность этих препаратов различна. В настоящее время считается, что наиболее безопасны в плане передозировки и не требуют дополнительного приема препаратов кальция лекарственные формы витамина D последней группы. Эти препараты имеют многоплановое влияние на костную ткань, быстро действуют, легко дозируются, хорошо выводятся из организма, не требуют гидроксилирования в почках и предотвращают потерю костной ткани.