1. быстрое сокращение мышц щеки при поколачивании пальцем между скуловой дугой и углом рта (симптом Хвостека);
2. судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера» при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча (симптом Труссо);
3. быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малоберцовой кости (симптом Люста);
4. остановка дыхания на высоте вдоха при легком уколе кожи (у здоровых детей – учащение и углубление дыхания) (симптом Маслова);
5. сокращение мышц локтевого сгиба при раздражении нерва в этой области гальваническим током силой менее 5 мА, в норме – более 5 мА (симптом Эрба).
Манифестная форма имеет следующие проявления.
1. Ларингоспазм – легкий или полный спазм голосовой щели, при котором отмечаются цианоз, пучеглазие, потоотделение, длительностью от нескольких секунд до 1–2 мин.
2. Карпопедальный спазм происходит за счет тонического сокращения мышц стопы и кистей. Характерны «рука акушера», стопы в состоянии резкого плантарного сгибания.
3. Приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания, гиперрефлексия, парестезия; снижение уровня ионизированного кальция в сыворотке крови; респираторный либо метаболический алкалоз.
4. На ЭКТ – удлинение интервала QT.
Указанные признаки развиваются вследствие гипокальциемии на фоне ярко выраженного рахита, судорожный синдром возникает весной вследствие повышенного образования эрго- кальциферола в коже ребенка Это приводит к усиленной реаб- сорбции фосфатов, вызывающей на фоне дефицита витамина D еще большее снижение уровня кальция в крови. Кроме того, при различных заболеваниях, сопровождающихся высокой лихорадкой, а также при асфиксических состояниях, которые провоцируют возникновение спазмофилии в большей мере, чем солнечная инсоляция, нередко наблюдаются алкалоз и снижение содержания магния в крови, что является причиной значительного уменьшения уровня ионизированного кальция. Кроме того, при рахите снижается функция паращитовидных желез. Все эти факторы вместе взятые и составляют основные причины повышенной возбудимости и тетании.
Клиническое течение зависит от формы спазмофилии. Скрытая (латентная) форма предшествует манифестной, и только провоцирующие факторы (плач, повышение температуры тела, асфиксия и др.) приводят к развитию манифестной формы, при которой наблюдаются тонико-клонические судороги.
Чем меньше ребенок, тем тяжелее протекает болезнь. У детей раннего возраста может наблюдаться эклампсия (на фоне тонико-клонических судорог возникает потеря сознания).
У больных с аллергической настроенностью (экссудативно- катаральный диатез, кожный или респираторный аллергоз) наблюдается ларингоспазм. После приступа дети засыпают, но такие приступы могут повторяться.
У детей старше года бывает обычно только карпопедальный спазм.
Диагностика. Для постановки диагноза используют лабораторные и инструментальные методы исследования: общий анализ крови и мочи (норма); содержание кальция, магния (снижено), калия, натрия (норма), фосфора (повышено). КЩС (алкалоз).
Необходимо дифференцировать спазмофилию от судорожного синдрома другой этиологии. Решающим в постановке диагноза является клиническая картина основного заболевания – рахита.
Лечение спазмофилии включает следующие мероприятия.
1. Купирование судорожного синдрома противосудорож- ными препаратами (0,5% раствор седуксена – 0,1 мл/кг внутримышечно, 20% раствор ГОМК – 0,5 мл/кг внутримышечно, 25% раствор сульфата магния – 0,25 мл/кг внутримышечно).
2. При ларингоспазме следует обеспечить доступ свежего воздуха, поднести к носу нашатырный спирт, который раздражает слизистую оболочку носа, корень языка и заднюю стенку глотки.
3. Восстановить уровень кальция в крови введением 10% раствора глюконата кальция из расчета 0,5 мл/кг внутривенно медленно.
4. Ликвидировать алкалоз пероральным назначением 3–5% раствора хлорида аммония по 1 чайной ложке 3 раза в день, провести витаминотерапию.
5. Назначить лечебную дозу витамина D после восстановления уровня кальция в крови.
Глава 3. Болезни старшего детского возраста.
Заболевания системы крови
Заболевания системы крови у детей являются одной из основных проблем здравоохранения во всем мире. Это обусловлено различными причинами, в том числе и ухудшением экологической обстановки, гае внешнесредовые факторы могут служить мутагенами и приводить к возникновению он ко гематологи чес кой патологии.
Распознавание, лечение и профилактика гематологичеких болезней невозможны без знаний закономерностей кроветворения и возрастных особенностей, присущих детскому организму.
Гемопоэз (кроветворение) – процесс создания клеток периферической крови путем митотической пролиферации и специфической дифференцировки молодых кроветворных клеток, которые в процессе созревания необратимо утрачивают способность к делению.
Становление гемопоэза формируется в онтогенезе и делится на два вида:
1. внеэмбриональное (желточный проток, хорион и пупочный канатик – с 3-й по 8-ю неделю гестаций);
2. эмбриональное и фетальное (с 5-й по 40-ю неделю). В течение этого периода центральными органами кроветворения являются печень (5–20-я недели) и костный мозг (18–40-я недели).
Эмбриональный тимус закладывается на 10-й неделе и с конца 12-й недели функционирует как центральный орган Т-лимфоцитопоэза.
В селезенке гемопоэз начинается с 12-й недели гестации, где в это время имеются признаки миелоидного и лимфоидного кроветворения, а с 20-й недели в ней превалирует лимфопоэз.
В эмбриональных лимфоузлах происходит незначительная доля лимфопоэза. В качестве плацдарма для дифференцировки лимфоидного пула они начинают функционировать после рождения.
С момента рождения ребенка процесс кроветворения осуществляется только в костном мозге, который располагается в полостях всех костей до 3-летнего возраста (как губчатых, так и трубчатых). Затем вследствие липолизации к 20 годам кроветворный костный мозг находится только в губчатых костях (грудина, лопатки, подвздошные кости).
Согласно современной теории кроветворения, существует семь классов клеток в зависимости от их морфофункцио- нальных характеристик.
1. I класс – универсальные родоначальные стволовые клетки.
2. II класс – полипотентные клетки-предшественницы мие- лопоэза и лимфопоэза.
3. III класс – бипотентные клетки-предшественницы.
4. IV класс – унипотентные клетки-предшественницы.
5. V класс – морфологически распознаваемые клетки, пред-ставленные лимфо-, миело-, эритро- и мегакариобластами (распознаются морфологически, иммунофенотипически и ци- тохимически).
6. VI-VII класс – созревающие и зрелые клетки, имеющие короткий период жизни и не способные к пролиферации и дифференцировке в другом направлении.
Регуляция гемопоэза осуществляется гемопоэтическими факторами роста и цитокинами. активность его определяется потребностью в клетках какой-либо линии. В настоящее время можно считать доказанным, что при повышенной потребности в отдельных клетках крови наряду с основным кроветворением происходит и параллельное, шунтовое, обеспечивающее дополнительную быструю продукцию каждого из рядов кроветворения и имеющее самостоятельные клетки-предшественницы.
Возрастные особенности показателей периферической крови у детей. Кровь новорожденного ребенка характеризуется высоким содержанием эритроцитов (Ег) 5,7–7-1012/л и гемоглобина (Hb) 170–240 г/л. В течение периода новорожденности уровень НЬ и число Ег постепенно снижаются, и к концу 1-го месяца жизни Ег составляют 4,0–5,0–10|2/л, НЬ 140–160 г/л. У новорожденных отмечается анизоцитоз эритроцитов (диаметр – от 3,25 до 10,25 мкм), чаще, чем в старшем возрасте, встречаются Ег с диаметром 8–8,2 мкм. Кровь новорожденных также характеризуется повышенным содержанием ретикулоцитов (от 10 до 150%о), могут встречаться и единичные нормо- бласты. К концу 1-й недели количество ретикулоцитов снижается до 4–10%о и является стабильной величиной во все последующие возрастные периоды. Цветовой показатель составляет 1,0–1,1, тромбоциты – от 140 до 450–109/л, отмечается анизоцитоз тромбоцитов. Количество лейкоцитов выше, чем у взрослых, и колеблется от 10–109/л до 20–109/л, максимальный лейкоцитоз наблюдается в первые часы после рождения, к концу 1-й недели – 10–109/л, к 1 месяцу – приблизительно 12–109/л.