Сегментарный и фокальный (очаговый) гломерулосклероз
Сегментарный и фокальный (очаговый) гломерулосклероз (СОГ) – вторая по частоте причина нефротическош синдрома у детей (у дошкольников – 3–5%, у подростков – 15–20%).
Как правило, СОГ – это вторичное заболевание. Его возможные причины пузырно-мочеточниковый реф- люкс, ожирение, прием анальгетиков, вторичный нефроскле- роз, серповидно-клеточная анемия, трансплантация, вас кули- ты, СПИД, злоупотребление героином, IgA нефропатия, мезан- гио-пролиферативный ГН.
В тех случаях, когда причину установить не удается, говорят о первичном (идиопатическом) СОГ.
В отдельном участке клубочков развивается ограниченное поражение. Морфологически оно представлено гиалинозом, склерозом или в тяжелых случаях спадением (кол- лаптоидная форма).
Основную роль в патогенезе, по-видимому, играют ИК, об-разованные in situ в сосудистых петлях клубочка, в состав кото-рых входит, главным образом, IgM и СЗ-фракция комплемента.
В клинической картине доминирует нефротический синдром, но могут появляться и гематурия, а также признаки прогрессирующей почечной недостаточности. Характерно снижение уровня IgG в крови. Дифференциальный диагноз такой же, как и при БМИ.
Принципы лечения такие же, как и при БМИ. Важно выявить причину, вызвавшую поражение клубочка (при вторичном СОГ), и попытаться ее устранить.
Прогноз. В целом прогноз неблагоприятный. При первичном СОГ в течение 10 лет хроническая почечная недостаточность развивается у 85% больных, особенно плохой прогноз при коллаптоидной форме – терминальная стадия почечной недостаточности у 50% больных развивается в течение 2 лет.
Мембранозный гламерулонефрит
Мембранозный гламерулонефрит (МГН) является причиной нефротического синдрома у детей старше 5 лет, к 15 годам его частота составляет 5–7%, у взрослых – около 10%.
Возможными причинами вторичного МГН яв-ляются опухоли (карцинома, лимфома), аутоиммунные болезни (волчанка, тиреоидит), инфекционные заболевания (гепатит В, гепатит С, малярия), длительный прием некоторых лекарственных средств (препараты золота, нестероидные противо-воспалительные препараты, пениципламин, каптоприл), отрав-ление ртутью, трансплантация почек, саркоидоз.
Если причина не установлена, говорят о первичном (идиопатическом) МГН.
Патогенез. При этой форме ГН типичным является отложение ИК-депозитов субэпителиально в виде шипов. Их накопление приводит к изменениям в базальной мембране (утолщению и вакуолизации). При иммунофлюоресцентном анализе установлено, что в состав депозитов главным образом входят IgG и СЗ, редко им сопутствуют IgM и IgA (при первичной форме МГН). Считается, что антитела при МГН вырабатываются либо на неизмененный почечный антиген вследствие срыва толерантности (первичный МГН), либо на измененный почечный антиген (вторичный МГН).
Клинически МГН обычно проявляется персистирующей протеинурией и классическим нефротическим синдромом.
Дифференциальный диагноз такой же, как при БМИ.
Принципы лечения такие же, как и при БМИ. Положительный эффект в отношении протеинурии и прогноза дает лечение с применением высоких доз глюкокортикоидов, которые необходимо чередовать с цитостатиками (препаратом выбора является хлорамбуцил). Продолжительность курса – не менее 6 месяцев. Важно выявить причину, вызвавшую поражение клубочка (при вторичном MI H) и попытаться ее устранить.
Прогноз относительно неблагоприятный. Примерно у 30% больных в течение 10 лет развивается терминальная стадия почечной недостаточности.
Нефритический синдром
Нефритический синдром характеризуется наличием гематурии, отеков (обычно небольших), повышением артериаль-ного давления, олигурией (анурией), умеренной протеинурией (экскреция белка с мочой меньше 3 г/сут), иногда появлением боли в поясничной области.
В дебюте заболевания обычно ставится диагноз «острый нефритический синдром», только с течением времени его можно уточнить и выставить конкретную клиническую форму по МКБ-10:
N00. Острый нефритический синдром;
N01. Быстропрогрессирующий нефритический синдром;
N03. Хронический нефритический синдром.
Если приходится выставлять заключительный диагноз, когда характер течения и прогноз еще не ясны, корректнее использовать код N05. Нефритический синдром неуточненный.
Острый нефритический синдром чаще всего – проявление постинфекционных гломерулонефритов, реже – lgA-нефро- патии.
Постстрептококковый гломерулонефрит
Постстрептококковый гломерулонефрит (ПСГ) обычно проявляется как острый, в редких случаях – как быстро про-грессирующий нефротический синдром. Является наиболее частым представителем большой группы постинфекционных гломерулонефритов, вызываемых разнообразными бактери-альными, вирусными и протозойными инфекциями.
Постстрептококковый гломерулонефрит возникает, как пра-вило, у детей в возрасте от 2 до 10 лет, чаще у мальчиков. Менее 5% приходится на возраст до 2 лет и менее 10% на возраст свыше 40 лет.
Чаще заболевание ассоциировано с инфекциями глотки и кожи, вызываемыми бета-гемолитическим стрептококком группы А. Не все стрептококковые инфекции представляют опасность в плане развития гломерулонефрита. Существуют так называемые «нефритогенные» штаммы стрептококков М-типа, особенно серотипов 1, 4, 12 и 49. Макрогематурия и отеки развиваются в период от 7 дней до 12 недель после стрептококковой инфекции.
Патогенез ПСГ установлен неполностью. Доказано, что по крайней мере один стрептококковый антиген с высокой аффинностью к пюмерулярным структурам связывается в клубочках на ранних стадиях инфекции. Спустя 10–14 дней в ходе иммунного ответа начинают вырабатываться антитела, связывающие антиген, в том числе и в клубочке.
IgG- и СЗ-депозиты, обнаруживаемые в клубочках, служат тому подтверждением.
Клинически ПСГ обычно проявляется классическим нефритическим синдромом. Дифференциальный диагноз проводят между ПСГ и неспецифической гематурией, доброкачественной семейной гематурией, макро- и микрогематурией с клиническими проявлениями, гематурией с цилиндрурией и протеинурией.
Эпизодическая бессимптомная экстрагломерулярная ми-крогематурия возможна при высокой лихорадке, интенсивной физической нагрузке, аллергии к белкам коровьего молока, ги- перкальциурии. В этих случаях можно поставить диагноз не-специфической гематурии. При устранении проявлений основного заболевания гематурия должна исчезнуть (если нет – следует искать другую причину).
Наиболее частой причиной устойчивой бессимптомной микрогематурии является доброкачественная семейная (детская) гематурия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Для подтверждения диагноза проводят исследование мочи у родственников. Наличие бессимптомной гематурии у род-ственников подтверждает диагноз. Анализы крови и инстру-ментальные исследования почек при этом состоянии не выявляют отклонений от нормы.
Необходимо диспансерное наблюдение и периодическое исследование мочи. При появлении протеинурии, цилиндрурии, гипертензии и ухудшении функции почек показана биопсия почки.