При мембранозной нефропатии с НС или с изолированной протеинурией с нарушением функций почек возможно комбинированное применение пульс-терапии метилпреднизолоном с пероральным приёмом преднизолона и хлорамбутина.
При быстропрогрессирующем течении ХГН применяют плазмаферез и назначают комбинированную пульс-терапию метилпреднизолоном и циклофосфаном на фоне перорального приёма преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг в сут. в течение 4–6 нед., затем по 1 мг/кг через день – 6–12 мес. с последующим постепенным снижением дозы до полной отмены.
У детей с гематурической формой ХГН (как правило, это МзПГН и IдАнефропатия), протекающей с протеинурией менее 1 г в сут. или с изолированной гематурией и сохранными функциями почек, лечение заключается в длительном (годами) применении в качестве нефропротекторов ингибиторов АПФ.
У детей с ХГН прогноз зависит от клинической формы заболевания, морфологического варианта патологии, функционального состояния почек и эффективности проводимой патогенетической терапии. У детей с ХГН, протекающим с изолированной гематурией в виде МзПГН, или с СЧНС без нарушения функций почек и без АГ, прогноз благоприятный. Для ХГН с СРНС характерно прогрессирующее течение заболевания с развитием ХПН в течение 5–10 лет более чем у половины больных.
Течение МПГН прогрессирующее, приблизительно у 50% детей ХПН развивается в течение 10 лет.
Прогноз мембранозного ГН относительно благоприятный, возможны спонтанные ремиссии (до 30%).
У больных с ФСГС в среднем период от появления протеинурии до развития ХПН составляет 6–8 лет.
Для IgA-нефропатии характерно медленное прогрессирование заболевания: через 5 лет от начала заболевания ХПН развивается у 5% детей, через 10 – у 6%, через 15 – у 11%.
Прогноз больных БПГН определяют по распространённости поражения и, в первую очередь, по количеству клубочков с полулуниями. При наличии полулуний более чем в 50% клубочков БПГН редко подвержен ремиссии, и без специальной терапии почечная выживаемость не превышает 6–12 месяцев.
Основа профилактики ХГН – своевременное выявление и устранение очагов инфекции в организме, регулярное исследование мочевого осадка после интеркуррентных заболеваний, что позволяет своевременно выявлять и лечить скрытые, латентно протекающие формы ХГН. Важные профилактические мероприятия – укрепление организма ребёнка: закаливание, физическая культура, соблюдение гигиенических мероприятий.
Острая почечная недостаточность у детей
Острая почечная недостаточность (ОПН) – неспецифический, клинико-лабораторный синдром различной этиологии, возникающий в связи с острой утратой всех гомеостатических функций почек.
ОПН – клинический синдром, развивающийся чаще всего вследствие острого повреждения почек с нарушением их функции, сопровождающиеся повышением уровня креатинина в крови в течение 48 часов более 25цшо1/1 или более 50% исходной величины и/или снижением диуреза менее 0,5мл/кгчас в течение более 6 часов.
ОПН – это всегда критическое состояние, возникающее при нарушении почечного кровотока, гипоксии почечной ткани, повреждении канальцев, развитии интерстициального отека, что ведет к нарушению основных почечных функций: клубочковой фильтрации, канальцевой реабсорбции и секреции.
Синдром проявляется электролитным дисбалансом, нарушением способности к выделению воды, ацидозом, нарастающей азотемией, расстройством деятельности сердца, органов дыхания, печени, центральной нервной системы и других органов и систем.
Синонимами диагноза ОПН являются: в англоязычной литературе – «острая почечная недостаточность», во французской – «острый тубулярный некроз», в немецкой – «некронефроз».
У детей почечная недостаточность наблюдается относительно часто в связи с воздействием патогенных факторов или развитием прогрессирующего патологического процесса на фоне недостаточной морфологической и функциональной зрелости почек и большой лабильностью водно-минерального обмена, высокой частотой аномалий почек и мочевыводящих путей, высокой частотой наследственных и приобретенных нефропатий.
В среднем ОПН встречается у 3 детей на 1 000 000 населения, из них У составляют дети грудного возраста. ОПН служит причиной 8–24% всех поступлений в отделение интенсивной терапии и реанимации новорожденных. В возрасте от 6 месяцев до 5 лет заболеваемость ОПН составляет 4–5 детей на 100 000 детей. В данной возрастной группе основная причина ОПН – гемолитико-уремический синдром. В школьном возрасте частота ОПН зависит от распространенности заболеваний гломерулярного аппарата почек и составляет 1 на 100 000 детей.
По причинам развития, в зависимости от уровня воздействия повреждающего фактора, выделяют следующие формы ОПН:
1. преренальную
2. ренальную
3. постренальную
Причины
1. Гиповолемия:
• дегидратация – потери через желудочно-кишечный тракт: рвота, диарея (в т. ч. при гастроэнтеритах), хирургический дренаж; потеря жидкости через почки: диуретики, осмотический диурез при сахарном диабете, надпочечниковая недостаточность, диуретики, тубулопатии);
• потери жидкости в «третье пространство»: послеоперационные, ожоги, кишечная непроходимость, острый панкреатит, перитонит, обширные травмы, отеки при потерях белка – тяжелая гипоальбуминемия (нефротический синдром, синдром мальабсорбции), заболевания печени, сочетанные заболевания печени и почек;
• кровопотеря: вследствие травмы, хирургического вмешательства, акушерских осложнений.
2. Снижение сердечного выброса, не связанное с гиповолемией – болезни сердечной мышцы, клапанов и перикарда, нарушение ритма сердца, сердечная недостаточность, эмболия легочной артерии, ИВЛ повышенным давлением.
3. Нарушение давления в почечных сосудах: расширение кровеносных сосудов: коллапс, шок, в том числе септический, анафилаксия, фармакологическое воздействие (антигипертензивные средства – вазодилататоры), спазм почечных артерий (гиперкальциемия, норадреналин, адреналин, циклоспорин, такролимус, амфореррицин В), цирроз печени с асцитом (печеночно-почечный синдром).
4. Гипоперфузия почек с нарушением ауторегуляции: ингибиторы циклоксигеназы, ингибиторы конвертазы ангиотензина, блокаторы рецептора ангиотензина.
5. Синдром повышенной вязкости крови – гистиоцитоз, эритремия.
6. Непроходимость почечных сосудов (одно- или двухсторонняя) – стеноз почечных артерий (как следствие тромбоза, системного васкулита), расслаивающая аневризма аорты, непроходимость почечных вен (следствие тромбоза или сдавления из вне).
7. Смешанные причины: септицемия, ДВС синдром, гипотермия, гипоксия (пневмония, РДС), пережатие аорты.
Наиболее частыми причинами преренальной ОПН у детей являются дегидратация на фоне острых кишечных инфекций и потери в «третье пространство».
При своевременном устранении причины заболевания преренальная ОПН быстро претерпевает обратное развитие
Своевременно не распознанная и не корригированная преренальная ОПН (более 24 часов) переходит в ренальную
Ренальная ОПН обусловлена повреждением паренхимы почек при различных заболеваниях почек, в том числе воспалительных, сосудистых, токсических воздействиях:
1. Ишемическое поражение почек (если не ликвидированы причины!).
2. Заболевания паренхимы почек: иммунные гломерулопатии – гломерулонефрит (ГН) постстрептококковый, волчаночный, мембранозно-пролиферативный, идиопатический быстропрогрессирующий, наследственный нефрит, ГН при пурпуре Шенлейна-Геноха, синдром Гудпасчера.
3. Васкулиты:
• Поражения сосудов при узелковом периартериите, системной красной волчанке, сывороточной болезни, гранулематозе Вегенера, болезни Хашимото.