Пятый шаг заключается в своевременном лечении и предупреждении инфекционных осложнений у детей с БЭН и вторичным комбинированным иммунодефицитом.
Шестой шаг применяют для коррекции дефицита микронутриентов, характерного для любой формы БЭН. При этом шаге необходим крайне взвешенный подход. Несмотря на достаточно высокую частоту анемии при БЭН, препараты железа в ранние сроки выхаживания не применяют. Коррекцию сидеропении проводят только после стабилизации состояния, при отсутствии признаков инфекционного процесса, после восстановления основных функций ЖКТ, аппетита и стойкой прибавки массы тела, то есть не ранее чем через 2 недели от начала терапии. Иначе данная терапия может значительно усилить тяжесть состояния и ухудшить прогноз при наслоении инфекции. Для коррекции дефицита микронутриентов необходимо обеспечить поступление железа в дозе 3 мг/кг в сутки, цинка 2 мг/кг в сутки, меди – 0,3 мг/кг в сутки, фолиевой кислоты (в первый день – 5 мг, а затем – 1 мг/сут) с последующим назначением поливитаминных препаратов с учётом индивидуальной переносимости.
Возможно назначение отдельных витаминных препаратов:
1. аскорбиновой кислоты в виде 5% раствора внутривенно или внутримышечно по 1–2 мл (50–100 мг) 5–7 раз в сутки в фазу адаптации при II-III степени гипотрофии или внутрь по 50–100 мг 1–2 раза в сутки в течение 3–4 нед. в фазу репарации;
2. витамина Е – внутрь по 5 мг/кг в сутки в 2 приёма во второй половине дня в течение 3–4 нед. в фазу адаптации и репарации;
3. кальция пантотената – внутрь по 0,05–0,1 г 2 раза в сутки в течение 3–4 нед. в фазу репарации и усиленного питания;
4. пиридоксина – внутрь по 10–20 мг 1 раз в сутки до 8 ч утра в течение 3–4 нед. в фазу адаптации и репарации;
5. ретинола – внутрь по 1000-5.000 ЕД в 2 приёма во второй половине дня в течение 3–4 нед. в фазу репарации и усиленного питания.
Седьмой и восьмой шаги включают проведение сбалансированной диетотерапии с учётом тяжести состояния, нарушенной функции ЖКТ и пищевой толерантности. Дети с тяжёлой БЭН зачастую требуют интенсивной терапии так как степень нарушения их метаболических процессов и функций пищеварительной системы настолько велика, что обычная диетотерапия не способна значимо улучшить их состояние. Именно поэтому при тяжёлых формах БЭН показано проведение комплексной нутритивной поддержки с применением как энтерального, так и парентерального питания.
Питание парентеральное (ПП) (греч. para около + enteron кишка) – обеспечение организма питательными ингредиентами (нутриентами), минуя желудочно- кишечный тракт. При этом количество и качество вводимых нутриентов соответствует таковым при естественном питании. Парентеральное питание может быть полным, когда все питательные вещества вводят в сосудистое русло (больной даже не пьет воду), частичным (неполным), когда используют только основные питательные вещества (например, белки и углеводы), и вспомогательным, когда питание через рот недостаточно и требует дополнения.
Цель проведения ПП – обеспечение белково-синтетических процессов, для которых требуются аминокислоты и энергия. Путь метаболизма аминокислот может быть двояким – аминокислоты могут потребляться для осуществления белково-синтетических процессов (что благоприятно) или, в условиях дефицита энергии, вступать в процесс глюкогенеза с образованием мочевины (что неблагоприятно). Конечно, в организме все указанные превращения аминокислот происходят одновременно, но преобладающий путь может быть различным. В условиях избыточного поступления белка и недостаточного энергии, 57% полученных аминокислот окисляется до мочевины. Для поддержания достаточной анаболической эффективности ПП на каждый грамм аминокислот следует вводить не менее 30 небелковых килокалорий. ПП должно обеспечивать прежде всего потребности организма в азоте и незаменимых аминокислотах (лейцине, изолейцине, фенилаланине, метионине и др.). Однако ПП может быть эффективным только при достаточном энергетическом обеспечении организма.
Энергетические вещества, снабжая организм энергией, предупреждают расщепление для этих целей азотистых веществ (азотсберегающее действие) и являются источником энергии для пластических процессов.
Кроме того, важной задачей ПП является коррекция водно- электролитного равновесия. Одним из источников энергии являются углеводы, которые откладываются в организме в виде гликогена и истощаются после 12–15-часового голодания. Стабильная нормогликемия необходима для эффективной функции миокарда, всех нервных клеток и особенно клеток головного мозга, которые в сутки потребляют до 100 г глюкозы. Последняя является исходным компонентом синтеза РНК и способствует интенсивному включению аминокислот в тканевые белки.
Препараты для парентерального питания
Современными препаратами этого класса являются растворы кристаллических аминокислот (РКА). Если в гидролизатах белка определенная доля азота представлена пептидами, то в кристаллических аминокислотных смесях весь азот находится в виде свободных аминокислот, что способствует их быстрому усвоению после внутривенного введения. Гидролизаты белка обладают многими недостатками (несбалансированность аминокислотного состава, наличие балластных веществ) и у детей раннего возраста уже практически не используются. Наиболее известными препаратами этого класса являются препараты Полиамин, Вамин (КаЫ Рhагтасiа), Аминостерил КЕ 10% (Рг^ешш), Мориамин -S-2 (Руссель Морисита).
Состав РКА постоянно совершенствуется. Так, если первые препараты этого класса по аминокислотному спектру приближались к "идеальному белку" (белок куриного яйца), то теперь, кроме препаратов общего назначения, создаются так называемые препараты направленного действия, способствующие не только оптимальному усвоению аминокислот при определенных клинических состояниях (почечная и печеночная недостаточность, гиперкатаболические состояния), но и ликвидации присущих этим состояниям видов дисбаланса аминокислот.
Одним из направлений в создании препаратов направленного действия является разработка препаратов для новорожденных и грудных детей, в основу которых положен аминокислотный состав женского молока. Специфика его состава заключается в высоком содержании незаменимых аминокислот (около 50%), цистеина и пролина, в то время как фенилаланин, тирозин и глицин представлены в незначительном количестве. В последнее время важным считается введение в состав РКА для детей таурина, биосинтез которого из метионина и цистеина у маленьких детей снижен.
Наиболее известны следующие препараты для парентерального питания грудных детей: Аминовеноз, Ваминолакт, Аминопед. Аминокислотный состав последнего препарата основан на концентрациях аминокислот в пуповинной крови новорожденного. Есть мнение о том, что в состав РКА для детей не следует вводить глютаминовую кислоту, поскольку вызываемое ею увеличение содержания натрия и воды в глиальных клетках неблагоприятно при острой церебральной патологии. Из перечисленных РКА для грудных детей только Аминовеноз не содержит глютаминовой кислоты. Следует подчеркнуть, что при отсутствии возможности выбора ПП детям раннего возраста можно проводить, используя любой РКА, предназначенный для взрослых, усвоение аминокислот при этом хуже, но ситуация будет более благоприятной, чем в случае белкового голодания. Концентрация аминокислот в препаратах обычно составляет от 5 до 10 %, при полном парентеральном питании доза аминокислот (сухого вещества) составляет 2–2,5 г/кг.