В период усиленного питания содержание белков и углеводов постепенно увеличивают, их количество начинают рассчитывать на долженствующую массу, количество жиров – на среднюю массу между фактической и долженствующей. При этом энергетическая и белковая нагрузка на фактическую массу тела превышает нагрузку у здоровых детей. Это связано со значительным увеличением энергозатрат у детей в период реконвалесценции при БЭН. В дальнейшем диету ребёнка приближают к нормальным параметрам за счёт расширения ассортимента продуктов, увеличения суточного объёма принимаемой пищи и уменьшения числа кормлений. Меняют состав применяемых смесей, увеличивают калорийность и содержание основных питательных веществ. В период усиленного питания используют гиперкалорические питательные смеси. Коррекцию потребления белка проводят творогом, белковыми модулями; потребления жиров – жировыми модульными смесями, сливками, растительным или сливочным маслом; потребления углеводов – сахарным сиропом, кашами (по возрасту).
Объём кормления следует увеличивать постепенно под строгим контролем состояния ребёнка (пульс и частота дыхания). Если в течение 2-х последующих 4-часовых кормлений частота дыхания увеличивается на 5 в мин., а частота пульса увеличивается на 25 и более в мин., то объём кормления снижают, а последующее увеличение объёма разового кормления замедляют (16 мл/кг на кормление 24 ч, затем 19 мл/кг на кормление – 24 ч, затем 22 мл/кг на кормление – 48 ч, затем повышая каждое последующее кормление на 10 мл). При хорошей переносимости на этапе усиленного питания обеспечивают высококалорийное питание (150 ккал/кг в сут.) с повышенным содержанием нутриентов, однако количество белков не превышает 5 г/кг в сут., жиров – 6,5 г/кг в сут., углеводов – 14–16 г/ кг в сут. Средняя длительность этапа усиленного питания составляет 1,5–2 мес.
Основной показатель адекватности диетотерапии – прибавка массы тела. Хорошей считают прибавку, превышающую 10 г/кг в сут., средней 5–10 г/кг в сут., и низкой – менее 5 г/кг в сут.
Возможные причины плохой прибавки массы тела:
1. неадекватное питание (отсутствие ночных кормлений, неправильный расчёт питания или без учёта прибавки массы, ограничение частоты или объёма питания, несоблюдение правил приготовления питательных смесей, отсутствие коррекции при грудном или обычном питании, недостаток ухода за ребёнком);
2. дефицит специфических нутриентов, витаминов;
3. текущий инфекционный процесс;
4. психические проблемы (руминация, вызывание рвоты, отсутствие мотивации, заболевания психики).
Девятый шаг предусматривает сенсорную стимуляцию и эмоциональную поддержку. Дети с БЭН нуждаются в нежном, любящем уходе, ласковом общении родителей с ребёнком, проведении массажа, лечебной гимнастики, регулярных водных процедур и прогулок на свежем воздухе. С детьми необходимо играть в течение не менее 1530 мин. в сут. Наиболее оптимальная температура воздуха для детей с БЭН – 24–26°С при относительной влажности 60–70%.
Десятый шаг предусматривает длительную реабилитацию, включающую:
1. питание, достаточное по частоте и объёму, адекватное по калорийности и содержанию основных нутриентов;
2. хороший уход, сенсорную и эмоциональную поддержку;
3. регулярные медицинские осмотры;
4. адекватную иммунопрофилактику;
5. витаминную и минеральную коррекцию.
Фармакотерапия тесно связана с диетической коррекцией. Заместительную терапию назначают всем детям с БЭН. В состав этой терапии входят ферменты, наиболее оптимальны микросферические и микрокапсулированные формы панкреатина (Креон). Ферментные препараты назначают длительно из расчёта 1000 ЕД/кг в сутки липазы во время еды или в основные приёмы пищи, при необходимости (муковисцидоз) – из расчёта 6000-10.000 ЕД/кг/сут по липазе. Обязательное условие при лечении БЭН – назначение витаминно- микроэлементных препаратов (шаг 6). Витаминотерапия осуществляется со стимулирующей и заместительной целью – вит. В1, В6, А, PP, B15, B5, E и др. При тяжелых формах гипотрофии витамины назначаются парентерально.
При дисбактериозе кишечника назначают биопрепараты – Линекс, Энтерожермина, Бифидумбактерин, Бификол, Бактисубтил в возрастных дозировках длительными курсами.
В период разгара гипотрофии следует отдавать предпочтение пассивной иммунотерапии – иммуноглобулинам. В период реконвалесценции назначают неспецифические иммуностимуляторы: Дибазол, Метилурацил, биостимуляторы типа Апилака, адаптогены.
В фазу адаптации, а также в другие фазы при низкой толерантности к пище или при отсутствии прибавки массы тела оправдано назначение инсулина из расчёта 1 ЕД. на 5 г в сочетании с внутривенным введением концентрированных растворов глюкозы.
В фазу восстановления метаболизма, при постоянной прибавке массы тела для её закрепления и некоторой стимуляции показано назначение других лекарственных средств с анаболическим эффектом:
1. инозина – внутрь до еды по 10 мг/кг в сут. в 2 приёма во второй половине дня в течение 3–5 нед.;
2. оротовой кислоты, калиевой соли – внутрь до еды по 10 мг/кг в сут. в 2 приёма во второй половине дня в течение 3–5 нед. в фазу усиленного питания при удовлетворительной толерантности к пище (или на фоне приёма ферментных препаратов), при плохой прибавке массы тела;
3. левокарнитина – 20% раствор внутрь за 30 мин. до еды по 5 капель (недоношенным детям), по 10 капель (детям до года), по 14 капель (детям от 1 года до 6 лет) 3 раза в день в течение 4 нед.;
4. ципрогептадина внутрь по 0,4 мг/кг 1 раз в сут. в 20–21 ч в течение 2 нед.
При выраженном дефиците массы тела и роста на фоне заместительной (базовой) терапии витаминами и ферментами (в случае отставания костного возраста от паспортного) назначают нандролон внутримышечно по 0,5 мг/кг 1 раз в мес. в течение 3–6 мес.
Прогноз
При первичных алиментарно-зависимых формах БЭН прогноз, как правило, благоприятный. Часто неблагоприятный прогноз отмечают у детей с вторичными формами БЭН, особенно генетически детерминированными. Наиболее тяжёлый прогноз характерен для хромосомной патологии. Так, при синдромах Патау и Эдвардса в большинстве случаев дети не доживают до года.
Профилактика гипотрофии
Мониторинг основных антропометрических показателей (массы, роста), особенно у детей, находящихся на искусственном вскармливании. Взвешивания не реже 1 раза в 2 недели.
Непереносимость углеводов
Нарушения гидролиза и всасывания углеводов проявляются схожими симптомами – так называемой бродильной, кислой или осмотической диареей, что объясняется одинаковыми механизмами развития.
При отсутствии или недостаточной активности фермента, принимающего участие в гидролизе того или иного углевода, не всосавшиеся и оставшиеся в просвете кишечника дисахариды и/или моносахариды, обладая высокой осмотической активностью, способствуют выходу воды и электролитов в просвет кишечника (осмотический понос), стимулируют моторику верхних отделов ЖКТ. В результате избыток углеводов поступает в толстую кишку. В толстой кишке они активно ферментируются кишечной микрофлорой с образованием органических кислот, газообразного водорода, метана, углекислого газа и воды, что вызывает метеоризм, колики, усиленную перистальтику и ускоряет пассаж химуса по кишечнику. У ребенка появляется частый (8–10 раз в сутки и более) жидкий, пенистый стул с кислым запахом, оставляющий большое водянистое пятно на пеленке. При этом рН кишечного содержимого изменяется в кислую сторону (рН менее 5,5). У детей первого года жизни в фекалиях обнаруживаются углеводы – более 0,25г %. В некоторых случаях возможно развитие обезвоживания, редко – развитие тяжелой БЭН.