Доказано, что у детей с ЛгАК снижена интенсивность синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов, и на этом фоне соотношение синтеза глюкокортикоиды-минералокортикоиды сдвинуто в сторону минералокортикоидов, что способствует вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, задержке в организме натрия, воды, хлоридов. Водный обмен у детей неустойчив. Это обусловливает колебания массы тела, легкость развития отечности. Содержание сахара крови, как правило, невысокое. Активность каталазы крови снижена.
Дети с ЛгАК бледные, вялые, апатичные, тургор тканей снижен, мускулатура развита слабо, тонус ее понижен. Длина тела или соответствует возрастным нормам, или их превышает. Нередко обращают на себя внимание короткая шея, широкий грубый «костяк» и в то же время недлинные узкие лопатки с крыловиднообразно выступающими углами, сужение верхней апертуры грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, genu valga, pedes plani. Дети быстро утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения.
Наиболее характерной чертой ЛгАК является склонность к значительному стойкому увеличению лимфатических узлов, вилочковой железы. Характерно также разрастание мезентериальных и медиастинальных лимфатических узлов, лимфатических фолликулов задней стенки глотки, языка, увеличение небных и носоглоточной миндалин. Аденоидные разрастания носоглоточной миндалины приводят к на-рушению носового дыхания, затяжным ринитам, своеобразному «аденоидному» типу лица (открытый рот, выступающая вперед верхняя челюсть, одутловатое лицо), ухудшают кровоснабжение мозга, так как перепады давления в носу при дыхании имеют определенное «присасывающее» значение для притока крови к лобным отделам мозга. Со стороны нервной системы имеет место преобладание тормозных процессов, что проявляется вялостью, малоподвижностью, медленным усвоением школьной программы.
При выраженном увеличении вилочковой железы развиваются признаки сдавления дыхательных путей: низкий тембр голоса, осиплость, запрокидывание головы во время сна, шумное дыхание, инспираторно-экспираторная одышка, усиливающаяся во сне и вообще при горизонтальном положении ребенка, «петушиный крик» при плаче, «беспричинный» кашель.
Иммунопатия с неклассифицированным иммунодефицитом у детей с ЛгАК проявляется, прежде всего, высоким инфекционным индексом, то есть, это группа «часто болеющих детей». У них нередко выявляют кожные изменения, свойственные ЭКАК, склонность к частым и затяжным респираторным инфекциям и иммунокомплексной патологии – васкулитам, артралгиям, реже – артритам, миокардитам, инфекционно-зависимой бронхиальной астме и аутоиммунным заболеваниям.
Инфекционные заболевания дыхательных путей у таких детей часто протекают с клиническими признаками нарушений микроциркуляции, нейротоксикоза или симптомами перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспепсические расстройства (срыгивания, рвоты, диарея, метеоризм с гипонатриемией в крови).
Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются приглушение тонов сердца, функциональные шумы, выслушиваемые как над сердцем, так и над крупными сосудами, тенденция к низким цифрам артериального давления, тахикардия. Иногда у них находят малое, так называемое «капельное сердце», гипоплазию дуги аорты, врожденные пороки сердца.
Необходимо помнить, что у детей с ЛгАК имеется повышенный риск развития синдрома внезапной смерти (mors thymica). М. С. Маслов и другие авторы объясняют причину смерти гипоплазией хромаффинной системы, недостаточным поступлением в кровь адреналина, изменением тонуса сердца и сосудов, преобладанием ваготонических явлений, которые могут вызвать паралич сосудов и остановку сердца в ответ на стрессорную ситуацию.
Могут быть субфебриллитеты, не связанные с инфекцией, которые имеют нейроэндокринный генез.
В периферической крови при ЛгАК выявляют лимфоцитоз и моноцитоз, анемию, увеличение числа О-лимфоцитов и лимфоцитов, несущих на своей поверхности Fc-рецепторы, повышенный уровень ЦИК, признаки неклассифицируемого иммунодефицита, при биохимических исследованиях – диспротеинемию, повышенный уровень общих липидов и холестерина, низкие величины АКТГ, ТТГ, кортизола.
При диагностике ЛгАК необходимо помнить, что, по данным разных авторов, увеличение вилочковой железы при тщательном клинико-рентгенологическом исследовании можно обнаружить у 30–50% детей раннего возраста, чаще после заболеваний. Это физиологическое состояние. Кроме того, у большинства детей в возрасте 3–6 лет отмечается некоторая гиперплазия периферического лимфоидного аппарата. Причина этого не ясна. Частые заболевания, хронические очаги инфекции способствуют еще большему увеличению лимфоидного аппарата. Однако достаточно интенсивная и рациональная санация очагов инфекции может привести не только к полной нормализации общего состояния, но и к значительному уменьшению лимфатических узлов. О диагнозе ЛгАК следует думать тогда, когда имеется характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значительным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, сохраняющимся в период, свободный от инфекции. Целесообразно лабораторными методами доказать наличие персистирующих вирусных инфекций (ПЦР, выявление антител и др.).
Рентгенологическим признаком увеличения тимуса является повышение кардиотимико-торакального индекса, выраженное в процентах ширины кардиотимической тени у места бифуркации трахеи к поперечному диаметру грудной клетки на уровне купола диафрагмы. Предлагают считать вилочковую железу четко увеличенной, если тимико-торакальный индекс у детей первых месяцев жизни превышает 50%, в 6–12 мес. – более 43%, в 1–3 года – более 38%, в 3 года – более 35%, в7 лет и старше – более 28%. При первичном обнаружении четкой тимомегалии ребенка необходимо проконсультировать у эндокринолога, иммунолога и хирурга.
| Возраст | Норма | 1 степень | II степень | III степень |
|---|---|---|---|---|
| До 1 года | 26,0+3,0 | 36,7+0,4 | 44,5+0,6 | 57,2+0,8 |
| 1–3 года | 23,1 ± 0,2 | 33,1+0,2 | 44,0+0,4 | 56,4+1,0 |
| 3 года | 22,0+0,2 | 30,8+6,0 | 43,0+1,3 | - |
При дифференциальном диагнозе у ребенка следует исключить наличие наследственного дефицита иммунитета, гематологических заболеваний, которые также приводят к генерализованному увеличению лимфатических узлов.
В лечении детей с ЛгАК основное значение имеют соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, планомерное закаливание, массаж и гимнастика.
В пище детей целесообразно ограничивать коровье молоко и легкоусвояемые углеводы (каши, кисель, сахар). Коровье молоко заменить кисломолочными продуктами («НАН кисломолочный», Нестле, Швейцария). Прикормы целесообразны овощные, фруктовые.
Показано назначение адаптогенов, средств, стимулирующих защитные силы организма и функцию надпочечников: чередующиеся курсы глицирама, дибазола, метацила, пентоксила, витаминов В1, В2, В5, В6, В12, С, А, Е, настойку элеутерококка, женьшеня, золотого корня (1 капля на год жизни). Необходимо правильно лечить инфекции, анемию.
Учитывая изложенное о патогенезе ЛгАК, таким детям показано (особенно при доказанной персистирующей вирусной инфекции или наличии хронических очагов инфекции – аденоидита, пиелонефрита и др.) – назначение курса Виферона (противовирусный иммуностимулирующий препарат в свечах). Детям с ЛгАК назначают Виферон 1 (150 000 ME интерферона в одной свече) по 2 свечи в сутки с 12- часовым интервалом в течение 10 дней, далее в течение 1 нед. через день по 2 свечи в сутки с 12-часовым интервалом, затем в течение 1 нед. – через день по 1 свече на ночь, после чего – по 1 свече на ночь 2 раза в неделю в течение 6–7 нед. и далее – 3 нед. по 1 свече на ночь 1 раз в неделю. Общий курс составляет 3 мес. При отсутствии доказанных инфекций курс Виферона может быть короткий – 10 дней.