Синдром Леш-Нихана — это рецессивное генетическое расстройство половой сферы, при котором наблюдается умственная отсталость, двигательные расстройства и агрессивное поведение со склонностью к членовредительству.
Первые симптомы этого заболевания, как правило, проявляются на второй год жизни во втором поколении, причем только у мужского пола. Умственная отсталость может быть от умеренной до сильной, двигательные расстройства — в форме судорожных непроизвольных мелких движений пальцев рук и ног. Наблюдается самоизувечение конечностей и ротовой области. Если больной находится без присмотра, он изжевывает в кровь губы, щеки и фаланги всех пальцев. Эти постоянные не поддающиеся контролю действия сопровождаются сильной болью, и страдающий взывает о помощи, не в силах сам себе помочь.
Совсем другую картину являет членовредительство у пограничных и психотических больных. Повреждения себе они наносят время от времени и самые разнообразные: прижигают сигаретой, режут кожу лезвием, разбивают себе голову, капают кислоту, сдирают лицо наждачной бумагой, ломают кости молотком. В половине случаев пациенты почти или совсем не чувствуют боли. Установлено, что нейроэндорфинная система у таких людей вырабатывает огромные количества эндогенных наркотиков, потому они и не чувствуют боли.
Причина саморазрушительного поведения у больных с синдромом Леш-Нихана связывается учеными с генетической аномалией длинной ветви Х хромосомы, приводящей к нарушению активности одного из ферментов. Сейчас ученые пытаются выяснить, как столь узкая биохимическая патология может дать такие страшные последствия.
Генетические исследования проводятся также с членовредительствующими пациентами, не относящимися к синдрому Леш-Нихана, но пока закономерности еще не выявлены. Здесь все не так просто. Некоторые исследователи выдвинули теорию, что такие пациенты страдают, в дополнение к основной патологии, примитивизацией любви и ненависти, в результате чего агрессия нейтрализуется, включаясь в ткань сексуальности. С точки зрения Кернберга, садизм, мазохизм, ненависть и любовь — нормальные стадии развивающегося ребенка. Стремление к страданию ради любви и желание, чтобы объект любви тоже страдал: элементы этих эмоций есть у всех, но в норме лишь элементы. Подобная закономерность наблюдается не только у взрослых, но и у детей. Здоровое эротическое поведение зависит от способности человека успешно соединять, "сплавлять воедино" эти основные противоречивые эмоции. У тех, кто "сплавлять" не способен, любовь и ненависть могут навсегда остаться расщепленными, эта двойственность совершенно невыносима, ибо агрессия, переходящая у здоровых людей в эротическое желание и зрелую половую любовь, становится источником дисфории, извращений и самоистязаний.
Однажды вечером, когда все ему наскучило, Фрэнки принес коробку с шитьем. Терри впервые увидел миниатюрные наряды. Его организм уже настолько ослабел, что даже выказать интерес ему было трудно. Однако же он осыпал Фрэнки комплиментами, возносил ее заботу и внимание: будучи творением ее рук, он чувствовал некое родство с миниатюрами, которые сейчас перебирал. И все-таки в глубине души он понимал, что вдохновение Фрэнки черпала в основном у кошки. Ревнуя, он потребовал нарядов для себя. Фрэнки задумался.
— Четыре ноги, — молвил он наконец. — Сейчас я шью на четыре ноги.
— У меня как раз четыре. Две руки и две ноги, — показал Терри.
— Ты не понял.
— Я понял. — Он опустился на четвереньки. — Хочешь, покатаю?
Фрэнки, презрительно кривясь, уселся на него. Терри двинулся вперед, но тут же свалился.
— Я совсем слабый.
— Слабость тела и слабость духа, — констатировал Фрэнки. — Надо тебя подкрепить. Я не хочу, чтобы ты исчез. По крайней мере, сейчас.
Несколько дней он поил Терри белковыми напитками, чем-то меловым и противным на вкус, что щекотало пищевод и тяжело оседало в сморщенном желудке. Кошка не желала иметь с ними ничего общего. Фрэнки подолгу занимался Терри, его морщинистой от недоедания кожей. Того, что Терри потреблял, не хватало для наращивания массы, он едва оставался в живых. В конце недели Фрэнки поднял его, сводил в туалет, сам помыл и побрил. Однажды он опять попросил Терри станцевать для него.
Убедившись, что при необходимости он сможет омолодить своего подопечного, Фрэнки решил, что пора пригласить кого-нибудь. Были звонки от Бренды, Сэла, Маркуса, но Терри неизменно отказывался разговаривать с ними. Фрэнки не настаивал, ему скорее нравилось, что никто не мешает, но сейчас ситуация назрела. Не обращая внимания на мольбы Терри, скулившего и стыдившегося себя, он набрал номер Маркуса.