Иммунная система отличает «свое», организм, которому она служит, от «чужого», будь то что-то вредное или совершенно безобидное, посредством специальных идентифицирующих молекул, называемых антигенами. Они не только позволяют антителам связываться с чужеродным материалом, но и существуют на поверхности всех клеток – эти знания, ставшие продолжением теории Эрлиха, открылись ученым через какое-то время. Микробы и другие чужеродные вещества имеют на поверхности идентифицирующие их молекулы, что помогает иммунной системе с их распознанием и уничтожением. В основе аутоиммунных заболеваний может лежать защитный ответ как адаптивной, так и врожденной иммунной системы. Между тем, как правило, при аутоиммунном заболевании защитная система реагирует на «свой» антиген, который в норме присутствует в организме. Острая воспалительная реакция, являющаяся спасительной защитой в случае инфекции или травмы, при аутоиммунных процессах приобретает хронический, разрушительный характер.
Если четыре основных признака воспаления, отмеченные Цельсом, – покраснение, повышение температуры, отек и боль, – обычно сопровождают острое воспаление, то описанная Вирховым потеря функций является единственным универсальным признаком, характерным для большинства воспалительных процессов.
При многих аутоиммунных заболеваниях воспаление протекает незаметно для невооруженного глаза. Однако потеря функций, обнаруживаемая при осмотре или в результате проведения медицинских тестов, является наглядным признаком хаоса, лежащего в основе заболевания.
Аутоиммунное разрушение вырабатывающих инсулин бета-клеток поджелудочной железы приводит к дефициту инсулина и повышенному уровню сахара в крови, в результате чего у человека развивается диабет первого типа.[11] При рассеянном склерозе воспаление повреждает нервы в головном и спинном мозге, вызывая нарушение неврологической функции. С другой стороны, ревматоидный артрит, заболевание, при котором иммунная система атакует суставы, может вызывать видимое покраснение, местное повышение температуры, отек и боль.
Просматривая медицинские документы Джея, Картер не смог найти ни одной закономерности, указывающей на какое-либо из распространенных аутоиммунных заболеваний мышц. Джей разом потерял большую часть мышечной функции в задней части шеи. Менее явные воспалительные реакции, направленные против его диафрагмы и мышц горла, привели к проблемам с дыханием и глотанием. Электромиография и исследования нервной проводимости, которые позволяют определить, насколько хорошо работают мышечные и нервные волокна, подтвердили, что проблема кроется именно в мышцах Джея, а не в нервах. Лабораторные анализы выявили высокий уровень креатинкиназы – надежного показателя мышечных повреждений, наблюдаемых при аутоиммунных заболеваниях мышц. Интенсивные физические нагрузки также могут повышать уровень креатинкиназы, создавая микроскопические разрывы в мышечных волокнах, которые организм восстанавливает в процессе наращивания мышечной массы. Однако при этом уровень фермента повышается незначительно. Таким образом, учитывая тяжесть состояния Джея и продолжительность болезни, вряд ли все можно было списать на его усердие в спортзале.
Несмотря на высокий уровень креатинкиназы, какие-либо другие признаки аутоиммунных процессов не наблюдались. В крови Джея не было обнаружено повышенных уровней специфических аутоантител – так называют антитела, действие которых направлено против собственных тканей организма. Джею сделали биопсию мышц шеи, которая выявила мертвые и погибающие мышечные клетки, однако воспаление с его характерной инфильтрацией иммунными клетками было минимальным, возможно, потому, что Джей уже давно принимал преднизон, мощный противовоспалительный стероидный препарат. Как бы то ни было, доводов в пользу аутоиммунного заболевания было недостаточно. Возможно, истощение мышц заболевшего было вызвано каким-то генетическим нарушением, как это происходит у пациентов с миотонической дистрофией, которая не поддается лечению.
Тем не менее Картер догадывался, что, несмотря на неоднозначные данные, в деле замешано воспаление. Он знал, что аутоиммунный процесс – это своенравный, непредсказуемый противник, безумный хаос, ставший результатом уникального сочетания генетических и внешних факторов. Аутоантитела или очевидное воспаление при этом присутствуют не всегда и могут быть не обнаружены даже современными методами диагностики. Порой триггер воспаления известен, как, например, при целиакии – тяжелом аутоиммунном заболевании, когда употребление глютена приводит к повреждению кишечника. В других случаях он может оставаться загадкой. Переусердствовал в спортзале, прогулялся в летнюю жару, подвергся воздействию какого-то неизвестного микроба, пробравшегося через ослабленные защитные барьеры, – все эти непредвиденные сценарии и десятки других могли в своей совокупности привести в бешенство иммунную систему Джея.
11
Хотя диабет и бывает двух типов – первого и второго, – в данной книге этот термин используется преимущественно для обозначения диабета второго типа, наиболее распространенного в мире. Более подробно о диабете первого и второго типов рассказывается в пятой главе. –