При неэффективности глюкокортикоидов применяют иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн). Применение плазмафереза может быть эффективным при цитопении, криоглобулинемии, васкулите и поражении ЦНС, тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Этот метод следует использовать для лечения наиболее тяжелых больных с быстро нарастающим нарушением функции жизненно важных органов в сочетании с активной терапией циклофосфамидом и глюкокортикоидами.
В случае развития хронической почечной недостаточности показано применение гемодиализа и почечной трансплантации.
Поскольку больные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (болезнь Шенлейна – Геноха) – системное поражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.
Этиология. Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции – стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.
Патогенез связан с иммунными нарушениями – повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывают поражение стенки сосудов, приводящее к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации.
Симптомы, течение. Заболевание нередко проявляется характерной триадой: мелкоточечные красные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже, преходящие артралгии, преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Кожные высыпания могут быть единственным проявлением болезни.
Поражение суставов в виде мигрирующих симметричных полиартритов (обычно крупных суставов) сопровождаются болевым синдромом различной выраженности и часто сочетается с миалгией и отеком нижних конечностей. Длительность суставного синдрома редко превышает неделю.
Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой, симулирующей аппендицит, холецистит, панкреатит. И усиливающейся при пальпации живота. Нередко в патологический процесс вовлекаются почки с дальнейшим развитием нефрита. Обычно поражение почек развивается после появления пурпуры, но иногда может быть первым признаком заболевания. В большинстве случаев течение почечного процесса благоприятное, но при устойчивой гематурии и протеинурии может развиться хроническая почечная недостаточность.
Другие клинические признаки (поражение центральной нервной системы, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях. Лабораторные данные неспецифичны: обычно выявляют лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме; СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах. Наблюдается также повышение концентрации IgA в сыворотке крови.
Диагноз геморрагического васкулита высоко вероятен при наличии двух критериев из нижеперечисленных: 1) пальпируемая пурпура; 2) возраст менее 20 лет; 3) боль в животе; 4) обнаружение гранулоцитов в стенке артериол и венул при биопсии.
Лечение. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. При очаговой инфекции показана санация – консервативная или хирургическая. При абдоминальном синдроме применяют глюкокортикоиды (внутривенно капельно метилпреднизолон 80–100 мг в сутки и более, преднизолон 150–300 мг в сутки и более), спазмолитики. Антиагреганты, гепарин, десенсибилизирующие препараты, плазмозаменители, витамин Е, рутин и др. – по показаниям. Энтеросорбенты.
ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ (височный артериит) – системное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением средней оболочки сосудов, преимущественно бассейна сонных артерий (височных, черепных и др.); нередко сочетается с ревматической полимиалгией. Предполагается вирусная этиология.
Патогенез. Иммунокомплексное поражение артерий подтверждается обнаружением в стенке пораженных артерий фиксированных иммунных комплексов. Гранулематозный тип клеточных инфильтратов также характерен для иммунопатологических процессов.