При быстро прогрессирующем тяжелом поражении сосудов, недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами применяют цитотоксические препараты. Обычно начальная доза циклофосфамида составляет 1–2 мг/кг в сутки в течение 10–14 дней, в дальнейшем дозу подбирают под контролем содержания лейкоцитов в периферической крови (их число должно быть не ниже 3–3,5 х109/л). Азатиоприн менее эффективен, но может применяться для поддерживающей терапии. Лечение длительное (не менее 12 месяцев после достижения полной ремиссии) при тщательном контроле за побочным действием препаратов.
ШЕГРЕНА СИНДРОМ, БОЛЕЗНЬ – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением экзокринных желез, преимущественно слюнных и слезных, с признаками их секреторной недостаточности. Может протекать изолированно (болезнь Шегрена) или в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями (синдром Шегрена).
Этиология неясна. Предполагают, что иммунопатологические реакции возникают вследствие вирусной инфекции (вирус Эпштейна – Барр, цитомегаловирус, ретровирусы). Наиболее распространено мнение об аутоиммунном генезе в связи с частым сочетанием с другими заболеваниями аутоиммунной природы – ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, системной склеродермией и др.
Симптомы, течение. Болеют преимущественно женщины среднего возраста. Начало заболевания постепенное. Характерно сочетание сухого кератоконъюнктивита (ксерофтальмия) и сухого стоматита (ксеростомия), связанных с поражением слезных и слюнных желез и секреторной недостаточностью. Отмечают также рецидивирующие паротиты, обычно симметричные, боль и припухлость в области подчелюстных желез, затруднено жевание и глотание, развиваются глоссит, хейлит, прогрессирующий кариес зубов. Кроме того, наблюдается сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, бронхов, наружных половых органов, влагалища и кожи. У многих больных развиваются хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, поражение двенадцатиперстной кишки (гипомоторная дискинезия и бульбостаз), кишечника (запор, неустойчивый стул, боли при пальпации толстой кишки) и хронический панкреатит. Беспокоит постоянная боль в суставах. Наблюдаются синдром Рейно, часто лекарственная непереносимость. Течение хроническое рецидивирующее.
Лабораторные данные – увеличение СОЭ, лейкопения, гипергаммаглобулинемия, выявляются антинуклеарный и ревматоидный факторы, антитела к растворимым ядерным антигенам.
Диагноз болезни Шегрена в поликлинических условиях можно заподозрить при наличии четырех из перечисленных ниже признаков: 1) артралгии или (реже) неэрозивный артрит мелких суставов; 2) рецидивирующий паротит и постепенное увеличение околоушных желез; 3) сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов; 4) рецидивирующий хронический конъюнктивит; 5) синдром Рейно; 6) стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч); 7) гипергаммаглобулинемия (свыше 20 %); 8) наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1:80).
Лечение. Для уменьшения сухости слизистых оболочек применяют искусственную слезу, частое полоскание полости рта, закапывание изотонического раствора в носовые ходы, увлажняющие примочки на кожу. Обязательно систематическое наблюдение окулиста и стоматолога. Применение глюкокортикоидов (преднизолон) и цитостатиков (хлорбутин) показано при генерализации болезни, в случае выраженных изменений лабораторных показателей. При тяжелых системных проявлениях (легочный фиброз, криоглобулинемический васкулит) используют пульстерапию высокими дозами метилпреднизолона в сочетании с циклофосфамидом с последующим длительным лечением глюкокортикоидами и хлорбутином.
Система органов чувств
Взаимодействие человека с окружающим его миром происходит с помощью органов чувств. Всего их у человека пять: глаза (орган зрения), уши (орган слуха), нос (орган обоняния), кожа (орган осязания), язык (орган вкуса). Каждый из органов чувств реагирует на определенные раздражители окружающей среды.