Эпидемиология умственной отсталости. Заболеваемость умственной отсталостью наблюдается у 3 % живорожденных детей; люди с умственной отсталостью составляют 1 % всего населения. Распространенность этого недуга постоянно увеличивается. За период с 1991 по 2000 г. число впервые выявленных умственно отсталых детей и подростков возросло с 77,6 до 139,8 на 100 тыс. населения, т. е. произошло увеличение на 80,2 %. Амбулаторный контингент умственно отсталых детей и подростков за это же время увеличился на 18,1 % (Гурович И. Я. с сотр., 2002). Среди инвалидов детства 53,7 % умственно отсталых (Прокопенко Л. А., 1995). Число инвалидов-олигофренов среди детей за 15 лет увеличилось в 4,8 раза.
Соотношение мужчин и женщин среди умственно отсталых – 1,5: 1. У 85 % пациентов с таким диагнозом – легкая умственная отсталость (IQ от 50–55 до 70), т. е. они могут получить начальное образование и овладеть несложной профессией. Около 10 % имеют умеренную умственную отсталость (IQ от 35–40 до 50–55), они способны приобрести несложные знания и навыки. Около 3–4 % страдают тяжелой умственной отсталостью (IQ от 20–25 до 35–40) и около 1–2 % – глубокой умственной отсталостью (IQ ниже 20 или 25), у них не развиты предпосылки интеллекта (Kaplan H. I., Sadock B. J., 1996).
Теории происхождения умственной отсталости.
Эндогенные (внутренние) причины.
Изменение наследственных структур (генные и хромосомные мутации) – наиболее частые причины умственной отсталости. Все хромосомные формы умственной отсталости, связанные со структурными перестройками, являются последствиями либо частичных трисомий (трех одноименных хромосом вместо двух), либо частичных моносомий (одной вместо пары хромосом). Распространенность хромосомных болезней среди новорожденных составляет 0,5 %. У человека мутации возникают постоянно – это естественный процесс, связанный с возрастом родителей и семейным предрасположением, что может быть связано с нарушением генетического контроля над делением клеток. Кроме того, мутации могут происходить и под влиянием физических (ионизирующая радиация: электромагнитные излучения, гамма– и рентгеновые лучи), химических (инсектициды, гербициды, формальдегид, ароматические углеводороды) и биологических (вирусы гепатита, гриппа, краснухи, кори, ветряной оспы, свинки и др.) факторов.
Эндокринные заболевания и нарушения обмена веществ. Причиной отставания в умственном развитии ребенка может быть, например, диабет матери. Если у матери содержание фенилаланина в крови выше 30 мг/л, у ребенка возникает фенилкетонурия. Перезревание половых клеток, т. е. комплекс изменений в них, происходящий от момента их полного созревания до момента образования оплодотворенной клетки. Возраст родителей. Частота рождений детей с трисомиями 13, 18 или 21 у женщин в возрасте 30–34 лет составляет 1 случай на 510 новорожденных; в возрасте 40–44 лет 1 на 63; старше 45 лет 1 на 24. Частота трисомий зависит и от возраста отцов. Основной причиной возрастного фактора является старение половых клеток, увеличение частоты мутаций.
Экзогенные (внешние) причины.
Среди причин, вызывающих нарушение созревания плода, известно более 400 вредностей. Так как во внутриутробном периоде ЦНС плода особенно чувствительна, то именно ее повреждения могут привести к психическому недоразвитию (70–90 %). Внутриутробные инфекции становятся его причиной в 4–5 % случаев тяжелой и 1 % случаев легкой умственной отсталости. Наиболее часто всречающиеся химические вредности, приводящие к интеллектуальному дефекту, – свинец и алкоголь. В 9 % случаев умственной отсталости ее причиной могут стать механические повреждения мозга, возникшие при прохождении родовых путей. Другой причиной может быть недостаток снабжения мозга кислородом (гипоксия), обусловленный тяжелыми болезнями матери, неправильным положением плода, слишком быстрыми или очень затяжными родами (3/4 всех случаев, связанных с внешними вредностями). В первые годы жизни наиболее частой причиной умственной отсталости оказываются менингиты и энцефалиты, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, реже – состояния клинической смерти, тяжелое истощение (от 5 до 25 %).