Выбрать главу

Треть больных погибла в острой стадии сонной болезни, впав в состояние комы, из которой их было невозможно пробудить, или в состояние столь интенсивной бессонницы, что их невозможно было погрузить в сон никакими средствами [Абсолютная неспособность заснуть (агрипния) даже при отсутствии других симптомов неизбежно заканчивалась смертью больного в течение десяти — четырнадцати дней. Тяжесть состояния таких больных (у них оказались разрушенными церебральные механизмы сна) показала впервые и со всей очевидностью необходимость для человека физиологического сна. Порой бессонница сопровождалась постоянным неукротимым возбуждением, которое доводило больных до исступления, телесного и душевного бешенства. Эти больные находились в состоянии непрестанного возбуждения и движения до самой смерти, которая наступала от полного истощения сил в течение недели — десяти дней. Хотя для обозначения этого состояния часто употребляли термины «мания» и «кататоническое возбуждение», оно все же больше напоминало по своим проявлениям бешенство, с которым его часто путали. // Но больше всего это напоминало состояние острого мозгового возбуждения с невероятным натиском сменяющих друг друга мыслей и насильственных движений, которые можно наблюдать при остром отравлении спорыньей; удивительная и поразительная картина такого отравления, поразившего одну французскую деревню, жители которой одновременно отравились зараженным хлебом, описана Джоном Г. Фуллером в книге «День огня святого Антония». Литературное изображение больных, неспособных уснуть, день и ночь возбужденно говорящих, строящих невероятные гримасы, шумящих, постоянно и компульсивно двигающихся и дергающихся, движимых приливом напора и энергии, перед которыми невозможно устоять и которые не дают ни малейшего отдыха до самой смерти от истощения, наступающей через неделю после отравления, заставило меня немедленно вспомнить больных, пораженных гиперкинетической инсомнической формой летаргического энцефалита.]. Больные, пережившие чрезвычайно тяжелую форму смены сомноленции и бессонницы такого рода, часто оказывались не в состоянии восстановить свою прежнюю живость. Да, они находились в сознании и их можно было назвать бодрствующими, но это не было полноценным бодрствованием. Неподвижные и безмолвные, они целыми днями сидели в креслах, абсолютно лишенные энергии, побуждений, инициативы, мотиваций, аппетита, эмоций или желаний. Они вяло и пассивно, не выражая активного внимания, отмечали то, что происходило вокруг них, проявляя лишь глубокое безразличие. Они не проявляли и не чувствовали жизни, были столь же бесплотными, как привидения, и пассивными, как зомби: фон Экономо сравнивал их с потухшими вулканами. Если воспользоваться языком неврологов, можно сказать, что это были «негативные» расстройства поведения, то есть полное его отсутствие. Онтологически эти больные были мертвы, отчужденны или «спали», ожидая пробуждения, которое пришло (к ничтожной части, которая выжила) пятьдесят лет спустя.

Если эти «негативные» состояния, или абсансы, более разнообразны и тяжелы, чем при обычной болезни Паркинсона, то с еще большим основанием это можно сказать о бесчисленных «позитивных» расстройствах, или презансах, обусловленных сонной болезнью: действительно, в своей огромной монографии фон Экономо насчитал более пятисот различных форм и разновидностей таких расстройств [Огромный диапазон постэнцефалитических симптомов — особенно изолированные нарушения сна, сексуальности, аффекта, аппетита — настолько зачаровал физиологов и врачей, что в двадцатые и тридцатые годы возникла новая наука — поведенческая неврология. Однако в этом ошеломляющем скоплении симптомов (которое Маккензи назвал «хаосом») фон Экономо сумел разглядеть три основных вида поражения или типа заболевания: сомнолентно-офтальмоплегический, гиперкинетический и миостатически-акинетический (согласно его терминологии). Эти типы соответствуют поражениям трех типов нейронов (первая форма возникает в результате повреждения ствола головного мозга, той структуры, которую позднее назвали «активирующей системой» ствола; последняя форма, соответствующая паркинсонизму, возникает в результате повреждения черной субстанции, а самое сложное расстройство — импульсивно-эмоциональная гиперкинетическая форма, напоминающая синдром Туретта, — возникает в результате повреждения промежуточного мозга и гипоталамуса). // Классические исследования подкорковых функций, выполненные Гессом (за которые он впоследствии был удостоен Нобелевской премии), были в первую очередь стимулированы удивлением, вызван невиданными ранее симптомами летаргического энцефалита (эта история описана в предисловии к его монографии «Промежуточный мозг», 1954 год).].