Классификация ХГН. На протяжении десятилетий нет единой общепризнанной классификации, что отражает слабость нашего понимания природы этого заболевания и обусловлено недостаточным использованием метода биопсии почки. Идеальная классификация ГН должна исходить из этиологии, патогенеза и клинической симптоматики. А так как мы можем лишь в редких случаях идентифицировать этиологические факторы гломерулонефрита, то современная классификация хронического гломерулонефрита основывается, в первую очередь, на гистологических признаках, и лишь в тех случаях, когда это возможно, использует этиологические, патогенетические и клинические показатели.
Приводим классификацию ХГН С.И. Рябова (2000 г.).
А. Морфологические формы.
1. Пролиферативный: (очаговый или диффузный):
1.1. экстракапиллярный;
1.2. мембранозно-пролиферативный:
• с субэндотелиальными отложениями;
• с плотными депозитами;
• смешанный;
1.3. мезангиально-пролиферативный:
• иммунонегативный;
• иммунопозитивный:
– с отложением JgG;
– с отложением JgM;
– сочетание различных отложений;
1.4. Jg-A нефропатия (болезнь Берже).
2. Минимальный.
3. Мембранозный (І, ІІ, ІІІ, ІVст.).
4. Фокально-сегментарный гломерулосклероз.
5. Склерозирующий (фибробластический).
Б. Клинические варианты (проявления).
1. Изолированные проявления в моче (гематурия, протеинурия).
2. Сочетание изменений в моче с повышением артериального давления (вторичная, симптоматическая гипертензия) – гипертоническая форма.
3. Нефротический синдром – отечная форма.
4.Сочетание нефротического синдрома с артериальной гипертензией – отечно-гипертоническая форма.
В. Типы течения.
1. Редкие обострения.
2. Обострения каждые 4-7 лет.
3. Обострения каждые 1-3 года.
Г. Функциональное состояние почек.
Стадия ХПН. При нормальных азотистых показателях необходимо произвести нагрузочные пробы (сухоедение и водная нагрузка).
Классификация ХГН, основанная только на клинических вариантах (отечная, гематурическая, гипертоническая, смешанная), как это было принято до недавнего времени, ошибочна, так как один и тот же симптомокомплекс может встречаться при разных морфологических формах ХГН, имеющих различное естественное течение и по-разному реагирующих на лечение. Это связано также с преходящей значимостью клинических проявлений, которые в значительной мере зависят от морфологических особенностей, типа течения, обострения процесса в момент осмотра и других факторов. Поэтому в настоящее время при формулировке диагноза ведущее значение придается морфологической характеристике ХГН, полученной с помощью биопсии почки.
Они характеризуются сочетанием трех основных синдромов: мочевого, отечного и гипертензионного.
Изменения со стороны мочи наиболее типичны и выявляются стабильно. Встречаются крайне редкие варианты, когда изменения со стороны мочи не обнаруживаются. В этих случаях принято говорить о наличии «нефрита без нефрита» (заболевание в таких случаях проявляется, главным образом, повышением артериального давления). Однако у подавляющего большинства больных изменения со стороны мочи характеризуются преходящей (чаще стабильной) протеинурией, эритроцит- и цилиндрурией. Величина протеинурии колеблется при разных морфологических формах гломерулонефрита. Длительное время считалось, что неселективная протеинурия, которая характеризуется наличием в моче грубодисперсных фракций сывороточных белков, имеет худшее прогностическое значение. Сейчас этот вопрос не стоит так однозначно, поэтому определению селективности не придают большого значения. Важно определить величину протеинурии не только в разовых порциях мочи, но и в суточной, так как этот показатель лучше отражает величину потери белка.
Эритроцитурия является постоянным симптомом ХГН. Однако не установлена зависимость гематурии от морфологической формы заболевания, выраженности склеротических изменений в клубочках и интерстиции, а также от функционального состояния. В то же время выявлена более частая эритроцитурия при обострении заболевания при любых морфологических формах нефрита. Поэтому нельзя говорить о гематурических формах нефрита. То же относится и к цилиндрурии.
Считается, что лейкоцитурия не характерна для больных гломерулонефритом. Тем не менее, она всегда (или почти всегда) встречается при развитии нефротического синдрома. Поэтому наличие повышенного количества лейкоцитов в моче не всегда является проявлением воспалительных изменений.
Очень характерно для больных гломерулонефритом повышение артериального давления, особенно часто оно встречается при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите. Особенностью почечной гипертензии, как отмечалось выше, являются высокие цифры артериального давления, особенно диастолического, плохо поддающегося лечению.
При некоторых формах гломерулонефрита (или в определенной стадии его течения) развивается нефротический синдром (НС), который в этих случаях называется идиопатическим (первичным). Идиопатический НС бывает связан с началом процесса, обострением заболевания или развивается в его терминальной стадии. Вторичный НС часто развивается при различных инфекциях, тромбозе почечных сосудов, после приема некоторых лекарственных препаратов.
Наиболее часто идиопатический НС выявляется при фокально-сегментарном гломерулосклерозе, экстракапиллярном, мезангио-пролиферативном гломерулонефрите. При этих формах ХГН НС отмечается в 90-100% случаев и основными клиническими проявлениями НС являются массивные генерализованные отеки, в том числе и полостные. Из лабораторных признаков НС необходимо отметить выраженную протеинурию (›3-4 г/л), цилиндрурию, гипопротеинемию, гиперлипидемию. Суточная потеря белка при НС может достигать 20-30 г.
В настоящее время установлено, что исходы ХГН напрямую зависят от вариантов течения заболевания. Выделяют три типа течения:
1. редкие обострения (не чаще 1 раза в 8 лет);
2. умеренно частые (каждые 4-7 лет);
3. частые обострения (1 раз в 1-3 года) или непрерывное рецидивирование (неполное исчезновение признаков обострения под влиянием лечения на 1-2 года или постоянное их сохранение на протяжении всего известного периода болезни).
Понятно, что, чем чаще обострения, тем хуже прогноз и неблагоприятный исход заболевания. В связи с этим чрезвычайно важно знать критерии обострения для различных клинических вариантов ХГН:
1. при варианте с изолированным мочевым синдромом такими критериями являются увеличение протеинурии и эритроцитурии в 8-10 раз в разовых анализах мочи, тогда как суточная потеря белка увеличивается не менее, чем на 1г;
2. для нефротического и гипертонического вариантов болезни критериями обострения являются: появление нефротического синдрома, резкое и стойкое повышение артериального давления, нарастающие протеинурия и эритроцитурия в разовых анализах мочи более, чем в 10 раз.
Признаками прекращения обострений ХГН является исчезновение нефротического синдрома, нормализация или снижение до обычных цифр артериального давления, возвращение к обычным величинам протеинурии и эритроцитурии. В настоящее время различают полную и неполную ремиссии заболевания.
Признаки полной ремиссии: регрессия нефротического синдрома и снижение суточной протеинурии до 0,3 г, тогда как эритроцитурия уменьшается в 8-10 раз (в разовых порциях мочи).