4.Пункция селезенки.
5. Морфоцитохимические и иммунологические методы исследования. Особенно важны эти методы для диагностики различных вариантов острых лейкозов. Если острый лейкоз формируется из морфологически различимых клеток, то диагностика основывается именно на морфологических признаках: клетки различают по размерам, форме ядра, наличию зернистости, ядерно-цитоплазматическому отношению и др.
При морфологически недифференцированных лейкозах принадлежность бластных клеток к тому или иному ростку кроветворения устанавливается цитохимическим методом или методом иммунофенотипирования. В настоящее время установлено, что цитохимическими маркерами бластов нейтрофильного ряда (миелобластов) служит фермент пероксидаза, а маркером монобластного лейкоза – фермент ASD-хлорацетатэстераза.
В современных условиях некоторые типы бластов можно установить только на основании иммунологических критериев и методов цитогенетики.
6. Рентгенологические и другие инструментальные методы исследования
Пакеты увеличенных лимфоузлов средостения, например, при лимфогранулематозе, лимфолейкозах, характерные изменения плоских костей таза, черепа при миеломной болезни можно выявить с помощью обычной рентгенографии или компьютерной томографии.
Большой информативностью при некоторых заболеваниях обладают ультразвуковые, радионуклидные методы, спленопортография и др.
Анемии
Анемией, или малокровием, называют состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. Следовательно, характерной особенностью истинного малокровия является либо абсолютное уменьшение эритроцитарной массы, либо функциональная недостаточность системы эритроцитов в силу пониженного содержания гемоглобина в каждом отдельном эритроците.
При малокровии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается гемическая гипоксия, то есть кислородное голодание тканей. При этом в клинике заболевания имеет значение не только степень малокровия, но и быстрота его развития, а также степень адаптации организма к изменившимся условиям существования.
Клинициста нередко поражает несоответствие между тяжестью малокровия и активным поведением больного. Объясняется это тем, что в действие вступают компенсаторные механизмы, обеспечивающие физиологическую потребность тканей в кислороде. Одним из основных механизмов компенсации является стимуляция кровеносной и кроветворной системы. В частности, недоокисленные продукты обмена веществ при малокровии путем воздействия на центральную регуляцию кровообращения способствуют учащению сердцебиения и ускорению кровотока – минутный объем циркулирующей крови увеличивается примерно вдвое (до 8-10л вместо 4л в норме). Кроме того, развитие малокровия сопровождается спазмом периферических сосудов и поступлением из кровяных депо в кровеносное русло клеточных элементов крови.
В более легких случаях малокровия компенсация кислородной недостаточности достигается повышением физической активности эритроцитов и проницаемости капиллярной стенки для газов крови. Известную роль в компенсации гипоксии играют железосодержащие энзимы (цитохромоксидаза, цитохромы В и С, пероксидаза и каталаза), являющиеся потенциальными носителями кислорода.
Важнейшая роль в компенсации анемического состояния и восстановления нормального состава крови принадлежит костному мозгу.
Приводим в сокращенном варианте классификацию анемий (В.Я. Шустов, 1988).
1. Анемии при кровопотерях (постгеморрагические).
2. Анемии при нарушении кровообразования:
• Железодифицитные (нутритивная анемия детского возраста, ювенильный хлороз, анемия беременных и кормящих, агастральная и анэнтеральная анемия).
• Сидероахрестические (железонасыщенные) анемии (наследственные, приобретенные).
• Витамин В12 (фолиево)-дефицитные анемии (анемия Аддисона-Бирмера, раковая, агастральная, анэнтеральная, глистная, на фоне инфекций, анемия беременных).
• Гипо-апластические анемии (наследственная, анемии от воздействия химических веществ, медикаментов, радиации, при иммунных нарушениях).
• Метапластические анемии (при гемобластозах, при метастазах рака).
3. Анемии при повышенном кроворазрушении (гемолитические).
• Эритроцитопатии (наследственный микросфероцитоз, ночная пароксизмальная гемоглобинурия – болезнь Маркиафавы-Микели).
• Ферментопатии (при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.).
• Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемия, гемоглобинозы С, Д и др.).
• Гемолитические анемии при воздействии антител, гемолизинов, химических веществ и других факторов (соли тяжелых металлов, отравление грибами, змеиный яд, разрушение эритроцитов паразитами, бактериями, малярийными плазмодиями и др.); аутоиммунные, изоиммунные; гемолитическая болезнь плода и новорожденного.
Острая постгеморрагическая анемия
Под острой постгеморрагической анемией понимают анемию, развивающуюся в результате быстрой потери значительного количества крови из крупного сосуда.
Основные причины: внешние травмы, сопровождающиеся повреждением кровеносных сосудов; желудочно-кишечные кровотечения (язвенная болезнь, полипы, язвенный колит, распадающаяся раковая опухоль и др.); маточные (послеродовые, климактерические); легочные (туберкулез, рак); массивные носовые; почечные; потеря крови при геморрагических диатезах (гемофилия, болезнь Верльгофа).
Анемия может развиваться и при часто повторяющихся, но менее массивных кровопотерях. В этом случае механизм формирования анемии, помимо кровопотери как таковой, включает в себя истощение запасов железа, черты железодефицитной анемии. В связи с этим, термин «хроническая постгеморрагическая анемия», по мнению многих гематологов, не корректен. Такие анемии относят к железодефицитным.
Диагностика острой постгеморрагической анемии основывается на констатации кровотечения, клинических проявлений острой сосудистой недостаточности в виде коллаптоидного синдрома, признаков гипоксии и лабораторных показателей.
Больные при острой кровопотере жалуются на резкую общую слабость, головокружение, шум в ушах, сердцебиение, сухость во рту, потемнение (туман, пелена) в глазах, тошноту, иногда рвоту.
При осмотре кожа и слизистые оболочки бледные, покрыты холодным липким потом. Конечности холодные, температура тела снижена. Пульс частый, нитевидный. Артериальное давление резко снижено.
В результате развивающейся гипоксии больные обездвижены, сонливы, контуры предметов расплывчаты, иногда развивается полный амавроз.
Внешних проявлений кровотечения в первые сутки может и не быть. К тому же показатели гемоглобина, эритроцитов в первые часы (до суток) могут оставаться нормальными. Связано это со стадийно наступающими компенсаторными процессами в организме больного.
Стадии кровотечения:
1 стадия (фаза) – скрытая, рефлекторная. Длится от нескольких часов до суток. В эту фазу рефлекторно развивается спазм периферических сосудов, чтобы уменьшить объем сосудистого русла. Одновременно из депо крови происходит дополнительный выброс форменных элементов. Благодаря этим механизмам, несмотря на абсолютное уменьшение эритроцитарной массы и плазмы крови, цифровые показатели эритроцитов и гемоглобина в периферической крови в первые часы могут оставаться на нормальном уровне. В связи с этим подчеркиваем, что ориентироваться на лабораторные показатели в первую фазу кровотечения ошибочно! Большое значение имеют проявления коллапса. Истинные гематологические проявления анемии проявляются на вторые сутки, когда развивается гидремическая фаза компенсации, во время которой происходит аутогемодилюция путем мобилизации собственной межтканевой жидкости и её выброса в сосудистое русло. Разбавляясь в большом объеме жидкости, количество эритроцитов и гемоглобина в единице крови уменьшается. Эта фаза длится от 2 до 5 суток. Затем наступает костно-мозговая фаза компенсации: в периферической крови появляются молодые эритроциты с остатками ядра в виде сеточки – ретикулоциты. Активный ретикулоцитоз отражает уровень регенераторных процессов в организме.