Приведем этиологические факторы наиболее часто встречающихся лейкемоидных реакций:
1. Причинами л.р. миелоидного типа с картиной крови, соответствующей хроническому миелолейкозу, являются:
• инфекции – сепсис, скарлатина, рожа, гнойные процессы, дифтерия, крупозная пневмония, туберкулез, дизентерия, острая дистрофия печени и др.;
• ионизирующая радиация;
• нервный, раневой, операционный шок, травмы черепа;
• интоксикации (сульфаниламидами, угарным газом, при уремии);
• лимфогранулематоз;
• метастазы в костный мозг злокачественных опухолей.
2. Лейкемоидные реакции эозинофильного типа наблюдаются при: паразитарных заболеваниях (аскаридозе, лямблиозе, трихинеллезе, фасциолезе, амебиазе и др.). Такие же л.р. возможны при лимфогранулематозе, злокачественных новообразованиях, – при миокардитах, бронхиальной астме, коллагенозах, экземе и различных аллергических дерматитах, легочных эозинофильных инфильтратах. Описывается семейно-конституциональный эозинофилез как проявление аллергии у практически здоровых членов одной семьи.
3. Лимфатические реакции при:
• малосимптомном инфекционном лимфоцитозе (специфический лимфотропный вирус);
• детских инфекциях: краснухе, коклюше, ветряной оспе, скарлатине;
• туберкулезе, коллагенозах.
4. Моноцитарные л.р. при: туберкулезе, саркоидозе, ревматизме, у больных дизентерией.
5. Вторичные эритроцитозы при:
• хронических легочных процессах, легочно-сердечной недостаточности, врожденных пороках сердца;
• сосудистых опухолях, стенозе почечных артерий разного генеза;
• контузиях, стрессовых ситуациях;
• язвах двенадцатиперстной кишки.
6. Реактивные тромбоцитозы при:
• злокачественных новообразованиях;
• после спленэктомии;
• гемолитических анемиях;
• у некоторых больных ревматическим артритом, хроническим гепатитом, нефритом.
Подчеркнем, что больные лейкемоидными реакциями любого типа должны быть тщательно обследованы в специализированных отделениях с целью исключения прежде всего лейкозов. Дифференциальная диагностика л.р. будет рассмотрена на старших курсах медицинского ВУЗа.
Система гемостаза
Диагностика нарушений гемостаза
Геморрагические диатезы
Система гемостаза – это совокупность функционально-морфологических и биохимических механизмов, обеспечивающих остановку кровотечения и, вместе с тем, поддерживающих кровь в жидком состоянии преимущественно внутри сосудов.
Функционально-морфологическими и биохимическими компонентами системы гемостаза являются:
1. сосудистая стенка;
2. тромбоциты;
3. система свертывания крови, включающая свертывающую и противосвертывающую системы.
Каждый компонент гемостаза выполняет свою специфическую роль, которая не может быть заменена функцией других элементов этой системы. С другой стороны, некоторые функции отдельных компонентов гемостаза в значительной степени взаимозаменяемы. Например, у некоторых больных врожденной афибриногенемией и гемофилией долго нет клинических признаков нарушения гемостаза вследствие того, что полноценная сосудистая стенка и тромбоциты в значительной степени компенсируют тяжелые дефекты в свертывающей системе крови. Однако, если к коагуляционному дефекту присоединяется нарушение целостности сосудистой стенки (оперативное вмешательство, травма, сопровождающаяся разрывом сосудов), начинаются длительные и массивные кровотечения, не останавливающиеся без специальных воздействий на гемокоагуляцию и тромбоциты.
Вот почему для полной оценки надежности гемостаза необходимо иметь информацию о состоянии всех его трех компонентов и учитывать конкретную клиническую ситуацию.
Разберем, хотя бы кратко, роль каждого из трех компонентов гемостаза.
Сосудисто-тромбоцитарный (первичный гемостаз)
Стенка капилляра образована эндотелием, базальной мембраной и адвентицией. Базальная мембрана капилляра состоит из аморфного вещества, представленного, в основном, гиалуроновой кислотой и коллагеновыми волокнами. В синтезе гиалуроновой кислоты принимают активное участие катехоламины (адреналин, норадреналин), витамины С, Р, ионы Са++, глюкокортикоиды. При достаточном количестве этих веществ создается структурно и функционально полноценная сосудистая стенка. В ответ на травму такая стенка реагирует мощным сокращением. Это – первая и самая быстрая первичная реакция гемостатической системы. Сосудистый спазм длится 2-3 минуты, затем наступает дилатация поврежденного сосуда. Однако кровотечение не усиливается, так как сосудистый компонент гемостаза подкрепляется тромбоцитарным. Уже в первые секунды после травмы происходит адгезия (прилипание) тромбоцитов к краям поврежденного эндотелия и коллагеновым волокнам. Под влиянием АДФ (аденазиндифосфата), которая выделяется из поврежденного сосуда и при гемолизе эритроцитов, тромбоциты склеиваются друг с другом (агрегация тромбоцитов) как у места поврежденного сосуда, так и в кровотоке. В результате агрегации тромбоцитов из них выделяется серотонин, адреналин, которые еще больше усиливают сокращение поврежденной сосудистой стенки. В конечном итоге формируется белый тромбоцитарный, или первичный, тромб. Он надежен для остановки кровотечения на микроциркуляторном уровне. При повреждении же крупных сосудов для надежного гемостаза включается система свертывания крови, в результате осуществляется вторичный гемостаз с образованием красного тромба. Велика роль самого эндотелия в гемостазе. Клетки его продуцируют:
1. антикоагулянтные факторы – простациклин – сильнейший антиагрегирующий и сосудистый фактор; антитромбин III – основной ингибитор тромбина и других активированных факторов коагуляции, тканевый активатор фибринолиза.
2. прокоагулянтные факторы:
• тканевый тромбопластин (фактор III);
• фактор Виллебранда – кофактор адгезии и агрегации тромбоцитов;
• активатор плазминогена;
• фибронектин.
Система свертывания крови. Вторичный гемостаз
Единая система свертывания крови, являясь компонентом гемостаза, делится на две функциональные системы: свертывающую и противосвертывающую.
Свертывающая система включает около 15 факторов свертывания плазмы, 11 факторов тромбоцитов и других тканей. Главная функция свертывающей системы – образование красного кровяного тромба.
Противосвертывающая система крови поддерживает кровь в жидком состоянии, препятствуя превышению нормального функционирования свертывающей системы, растворяя образующиеся фибриновые и кровяные тромбы, которые нарушают гемодинамику и тканевый метаболизм. Эта функция выполняется антикоагулянтной и фибринолитической (плазминовой) системами.
Фазы свертывания крови
Основы современной ферментативной теории свертывания крови были заложены отечественным ученым, профессором Тартусского университета А.А. Шмидтом в его работах 1861-1895гг., дополнены П. Моравитцем (1904) и суммированы в двухфазной схеме гемокоагуляции:
Тромбокиназа
v Са ++
1 фаза протромбин › тромбин
v
2 фаза фибриноген › фибрин
В последующем теория свертывания крови была расширена в результате раскрытия механизма образования тромбокиназы (впоследствии переименована в тромбопластин, а в настоящее время – в протромбиназу).