Идиопатическая форма болезни развивается без явной связи с другими предшествующими заболеваниями, а симптоматические формы наблюдаются при хроническом лимфолейкозе, миеломной болезни, хроническом активном гепатите, системной красной волчанке, ревматоидном артрите и других заболеваниях.
Основной жалобой больных при аутоиммунной тромбоцитопении является повышенная кровоточивость, иногда ничем не мотивированная. С некоторых пор больные начинают замечать появление синяков (экхимозов) на конечностях, туловище, которые возникают или спонтанно, или при незначительных травмах, безобидных щипках, толчках, сдавлении конечностей пальцами или тесном контакте в общественном транспорте (рис.83). При нарастании симптоматики отмечаются длительные кровотечения (часто сутки) из лунки удаленного зуба, случайных порезах бритвой, операциях, а менструации становятся затяжными и обильными, приводя к анемизации больных. Часто бывают кровоизлияния в местах инъекций. С развитием анемии больные жалуются на головокружение, нарастающую слабость, сердцебиение. При осмотре кожа и слизистые бледные, на туловище и конечностях могут выявляться синяки в разных стадиях развития.
На ногах может быть петехиальная геморрагическая сыпь. Кровоизлияния бывают иногда на лице, в конъюнктиву глаза, на губах. Такая локализация считается серьезным симптомом, так как потенциально опасна возможным кровоизлиянием в мозг. Реже наблюдаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта, гематурия, кровохарканье.
В период обострения заболевания иногда увеличиваются лимфоузлы, особенно шейные, при этом может повышаться температура до субфебрильных цифр.
Пробы на ломкость капилляров (симптом щипка, Кончаловского-Румпель-Лееде, проба Нестерова) часто положительные. Увеличение селезенки не характерно.
Морфологическое исследование селезенки обнаруживает гиперплазию лимфоидной ткани, появление широкой перифолликулярной зоны из молодых лимфоидных элементов.
1. Выраженная тромбоцитопения, иногда до полного исчезновения тромбоцитов, при нормальном или повышенном содержании плазменных факторов свертывания. В тех случаях, когда содержание тромбоцитов превышает 50?109л, геморрагический диатез возникает редко.
2. Анизоцитоз и пойкилоцитоз тромбоцитов, признаки их незрелости.
3. Иногда отмечается постгеморрагическая анемия.
4. В костном мозге – увеличение количества мегакариоцитов, преобладают молодые формы. Снижено содержание в них гликогена, а также активности лактитдегидрогеназы и глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
5. Время кровотечения по Дюке, особенно по методу Айви, часто бывает удлиненным.
Рис.83. Геморрагическая сыпь при тромбоцитопении.
6. Ретракция кровяного сгустка уменьшена. Свертываемость крови у большинства больных нормальная.
Диагностика аутоиммунной тромбоцитопении основывается на:
1. отсутствии признаков болезни в раннем детстве;
2. отсутствии признаков наследственных форм тромбоцитопений;
3. отсутствии клинических или лабораторных признаков болезни у кровных родственников;
4. хорошем эффекте от кортикостероидной терапии;
5. обнаружении антитромбоцитарных антител по методу Диксона;
6. косвенно в пользу аутоиммунной тромбоцитопении свидетельствует сочетание ее с аутоиммунной гемолитической анемией.
Лечение больных аутоиммунной тромбоцитопенией прежде всего проводится глюкокортикоидами (преднизолон 2-2,5 мг/кг массы тела в сутки внутрь в течение 5-7 дней, затем дозу препарата снижают до минимальной поддерживающей до улучшения клинико-гематологических показателей – 2-3 недели, а затем – медленно, по 2,5 мг в 2-3 дня отменяют). Введение тромбоцитной массы противопоказано. Кроме глюкокортикоидов назначают этамзилат, препараты кальция, симптоматическую терапию, и, по показаниям, – переливание отмытых эритроцитов. Назначают так же адроксон, синтетические прогестины, а при носовых кровотечениях – в полость носа тампоны с адроксоном, гемостатическую губку, проводят местную криотерапию, тампонаду носа.
Широко распространенным методом лечения аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры является спленэктомия.
Геморрагический васкулит
Синонимы: геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейн-Геноха.
Самое распространенное и хорошо известное врачам заболевание, относящееся к гиперсенситивным васкулитам, в основе которого лежит асепстическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов. Чаще встречается у детей до 14 лет (23-25 на 10000).
Этиология неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Провоцирующими факторами наряду с инфекциями служат прививки, пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью.
В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита (ГВ) к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.
Особым упорством отличаются васкулиты, протекающие в сочетании с ревматоидным фактором, с холодовой крапивницей и отеком Квинке, а также вторичные (симптоматические) формы при ревматоидном артрите и других иммунных заболеваниях, лейкозах.
Классификация ГВ:
Клинические формы:
1. кожная и кожносуставная:
• простая;
• некротическая;
• с холодовой крапивницей и отеками.
2. абдоминальная и абдоминально-кожная;
3. с поражением других органов;
4. почечная и кожно-почечная;
5. смешанные формы.
Варианты течения:
1. молниеносное;
2. острое;
3. затяжное;
4. хроническое: персистирующее с обострениями.
Степени активности:
1. малая;
2. умеренная;
3. высокая;
4. очень высокая.
Осложнения.
1. кишечная непроходимость, перфорация, перитонит, панкреатит;
2. ДВС-синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III и компонентов системы фибринолиза;
3. постгеморрагическая анемия;
4. тромбозы и инфаркты, в том числе церебральные расстройства.
Принято различать следующие основные синдромы ГВ: кожный, суставной, абдоминальный с коликой и кишечными кровотечениями, почечный, протекающий как острый гломерулонефрит, иногда с нефротическим синдромом; злокачественный с молниеносным течением (чаще у детей). Кожно-суставную форму часто называют простой.
Кожный синдром: проявляется симметричным появлением на конечностях, ягодицах и реже на туловище папулезно-геморрагической сыпи, иногда с уртикарными элементами. При надавливании элементы сыпи не исчезают. В тяжелых случаях сыпь осложняется центральными некрозами и покрывается корочками.
Суставной синдром. Возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него. Поражаются крупные суставы, отмечается сильная боль и их припухание. Характерна летучесть болей и рецидивирующее течение.