Синоним: болезнь Шенлейна – Геноха.
Этиология и патогенез
Причина васкулита – отложение иммунных комплексов, содержащих иммуноглобулин А. Морфологически гломерулонефрит при геморрагическом васкулите характеризуется очаговой или диффузной пролиферацией мезангиальных клеток.
Клиническая картина
Характерно поражение кожи, суставов и желудочно-кишечного тракта, у половины больных в патологический процесс вовлекаются почки. Васкулиты кожи проявляются геморрагическими высыпаниями (пурпура) диаметром 1–5 мм, петехиями на нижних конечностях, локтях и ягодицах, реже на лице. Высыпания оставляют после себя длительно сохраняющуюся пигментацию. Суставной синдром характеризуется поражением крупных суставов, отечностью, летучими болями, деформации нет. Боли в животе носят схваткообразный характер, локализуются в области пупка, иногда в верхней части живота или в правой подвздошной области, правом подреберье, иногда присоединяется рвота, жидкий стул черного цвета.
Поражение почек чаще возникает у взрослых, тяжесть поражения почек не зависит от выраженности внепочечных синдромов; почки поражаются обычно в течение первого месяца болезни на фоне развернутой картины геморрагического васкулита; редко болезнь начинается как острый нефрит с последующим присоединением пурпуры, артралгий, болей в животе.
Обычным вариантом поражения почек при геморрагическом васкулите является гематурический нефрит с умеренной протеинурией; у 30–40 %) больных наблюдается макрогематурия. Гематурический вариант обычно имеет доброкачественное течение. Острое течение заканчивается выздоровлением, в отдельных случаях нефропатия приобретает хроническое течение с рецидивами. Реже развивается высокая протеинурия, нефротический синдром, гипертония, быстро прогрессирующий гломерулонефрит; эти варианты протекают значительно тяжелее, особенно у взрослых. С развитием признаков тяжелого поражения почек и хронической почечной недостаточности внепочечные симптомы сглаживаются.
Диагностика
Диагноз основывается на клинических данных, лабораторные исследования малоспецифичны; при развитии гематурического гломерулонефрита на фоне острого заболевания, протекающего с характерной триадой (кожные высыпания, суставной и абдоминальный синдром) диагноз нетруден. В ряде случаев гломерулонефрит при геморрагическом васкулите приходится дифференцировать от острого постстрептококкового гломерулонефрита, гематурического хронического гломерулонефрита, алкогольного гематурического гломерулонефрита, рака почки, туберкулеза мочевой системы.
Острый постстрептококковый гломерулонефрит развивается через 10–12 дней после ангины, макрогематурия сопровождается выраженной протеинурией, отеками, олигоурией.
Системная красная волчанка чаще наблюдается у женщин, протекает тяжелее, нередко с множественной висцеральной патологией, с характерными иммунными (LE-клетки, антитела к ДНК) и гематолгическими (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) сдвигами; симметричные геморрагические высыпания при системной красной волчанке редки, поражение кожи характеризуется эритематозными высыпаниями, нередко с типичной волчаночной «бабочкой», в отличие от геморрагического васкулита поражаются мелкие суставы. Волчаночный гломерулонефрит чаще протекает с нефротическим синдромом, гипертонией, редко с гематурией. Необходима информативная биопсия почек.
При узелковом периартериите поражаются артерии более крупного калибра. Болезнь проявляется болями в животе, реже кожными и суставными синдромами, протекает значительно тяжелее, чем геморрагический васкулит. Характерны истощение, полиневриты, коронариит. Поражение почек, как и при геморрагическом васкулите, протекает с микро– и макрогематурией, почти всегда сопровождается артериальной гипертонией (часто злокачественной), развитием хронической почечной недостаточности, нефротический синдром развивается очень редко.
Симметричные геморрагические высыпания, похожие на таковые при геморрагическом васкулите, могут наблюдаться при хроническом активном гепатите, криогло-булинемии, сывороточной болезни, заболеваниях, часто сопровождающихся болями в суставах и поражением почек.
Лечение
При типичном геморрагическом варианте гломерулонефрита показано длительное применение препаратов 4-аминохинолинового ряда (делагил); при массивной гематурии, сочетающейся с внепочечными симптомами, применяют антигистаминные препараты; при отсутствии эффекта назначают глюкокортикостероиды, которые тоже не всегда эффективны. Тяжелый гломерулонефрит при геморрагическом васкулите (массивная протеинурия, нефротический синдром, гипертония) поддаются лечению хуже, чем гломерулонефрит при других системных заболеваниях. Иногда положительные результаты дает длительное (в течение многих месяцев) лечение цитостатиками (азатиоприн, циклофосфамид) в сочетании с небольшими дозами преднизолона, оправданно применение антикоагулянтов и антиагрегантов. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите рекомендуется 4-компонентная схема лечения, плазмаферез.