В зависимости от тяжести клинической картины, течения, прогноза выделяют три варианта волчаночного нефрита:
– быстропрогрессирующий (подострый) волчаночный нефрит протекает с нефротическим синдромом, гипертонией, иногда злокачественной, ранним развитием (в первые месяцы) почечной недостаточности; характеризуется бурным прогрессирующим течением и при отсутствии активной комплексной терапии приводит больных к смерти в течение 6—12 месяцев. Составляет 20 % всех случаев волчаночного нефрита, может сопровождаться кардитом, цереброваскулитом;
– активный волчаночный васкулит протекает с выраженной протеинурией (у половины больных – с нефротическим синдромом), эритроцитурией, лейкоцитурией, часто с гипертонией. Особенностью волчаночного нефротического синдрома является редкость очень высокой протеинурии и гиперальфаглобулинемии, умеренное повышение содержания холестерина в сыворотке крови. СКВ является причиной 5—10%о случаев нефротического синдрома. Выраженная эритроцитурия обычно сочетается со значительной протеинурией, но может быть и изолированный гематурический волчаночный нефрит. Лейкоцитурия может быть следствием как активного воспалительного процесса в почках (высокая лимфоцитурия), так и результатом нередко присоединения инфекции мочевых путей с преобладанием нейтрофилов в мочевом осадке. При своевременном и активном лечении прогноз благоприятен, при недостаточно активном лечении развивается почечная недостаточность, но в более поздние сроки, чем при первом варианте течения. Наиболее неблагоприятный прогностический признак – гипертония и почечная недостаточность;
– субклиническая протеинурия. Содержание белка в моче до 0,3 г/л в сочетании с небольшой лейкоцитурией и эритроцитурией при нормальном артериальном давлении и не сниженной функции почек. При таком варианте течения СКВ ведущими являются суставной синдром, серозиты, пневмониты, миокардиты. Поражение почек обычно не прогрессирует. Прогноз определяется выраженностью внепочечных поражений.
Диагностика
Диагноз не представляет трудностей, если поражение почек возникает на фоне других характерных для волчанки признаков.
Диагностически важными являются следующие признаки СКВ:
– общие сиптомы – лихорадка (обычно без ознобов), похудание;
– поражение суставов – мигрирующие полиартралгии, поражение мелких суставов кистей, реже крупных суставов, деформации развиваются редко;
– поражение кожи, в основе которого лежат периферические васкулиты: эритема лица и ладоней, пигментации, хейлит (васкулиты вокруг красной каймы губ), синдром Рейно, волчаночная эритема лица с преимущественной локализацией на скулах, переносице и крыльях носа («бабочка»), дискоидные высыпания с атрофией кожи и рубцеванием;
– полисерозиты – плеврит;
– поражение легких;
– поражение ЦНС – судороги, психозы, эпилептиформные припадки, иногда депрессия, нарушения поведения;
– лабораторные показатели – повышение СОЭ, лейкопения с лимфопенией, тромбоцитопения, анемия, гипергамма-глобулинемия, гипокомплементемия.
В 90 % наблюдний в крови находят LE-клетки и антинуклеарный фактор. Достоверны гистологические признаки.
В отличие от СКВ узелковый периартериит поражает преимущественно мужчин, протекает с периферическими полиневритами, абдоминальными кризами, лейкоцитозом. Поражение почек характеризуется васкулитом и злокачественной артериальной гипертензией при умеренно выраженном мочевом синдроме, часто с гематурией.
Геморрагический васкулит чаще развивается у юношей после респираторных инфекций, протекает с абдоминальными кризами; в отличие от СКВ чаще поражаются крупные суставы, нефрит с эпизодами макрогематурии, симметричными высыпаниями (пурпура) на голенях с остаточной пигментацией.
Ревматоидный артрит также протекает с нефритом, поражением суставов, сердца, легких; но для ревматоидного артрита характерно многолетнее течение болезни с развитием стойких деформаций суставов и атрофией межкостных мышц, выраженными рентгенологическими, характерными морфологическими изменениями с выявлением амилоидоза, который практический не встречается при СКВ. Обнаружение амилоида при биопсии почки, десны или слизистой оболочки прямой кишки позволяет отличить от СКВ и другие случаи амилоидоза – как вторичного, так и первичного. Проведение дифференциального диагноза с амилоидозом важно для ограничения иммуносупрессивной терапии, которая может потенцировать амилоидогенез.