Лечение
При системной склеродермии с поражением почек показаны глюкокортикоиды, цитостатики, 4-аминохинолины, симптоматическая терапия. При истинной склеродермической почке проводят лечение острой почечной недостаточности, назначают гепарин, диуретики, гипотензивные средства, кортикостероиды противопоказаны. Гипертония, как правило, резистента к большинству гипотензивных средств, эффективны мощные вазодилататоры или ингибиторы ренин-ангиотензина. Если удается справиться с острым эпизодом, функция почек в дальнейшем восстанавливается.
Прогноз. Умеренное поражение почек не влияет на прогноз, может наблюдаться годами без прогрессирования и почечной недостаточности. При истинной склеродермической почке смерть обычно наступает через 1–2 месяца.
Профилактика тяжелых поражений почек заключается в раннем распознавании болезни, своевременном лечении, следует избегать средств, снижающих почечный кровоток и широко использовать вазодилататоры.
ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРИ УЗЕЛКОВОМ ПЕРИАРТЕРИИТЕ
Определение
Это заболевание из группы системных васкулитов, характеризуется множественным поражением артерий малого и среднего калибра с вовлечением в патологический процесс ряда органов и систем, в том числе почек.
Данное поражение может развиваться после реакций лекарственной аллергии, введения сывороток, после гепатита В. В основе поражения лежит отложение иммунных комплексов, развивается воспаление всех стенок сосудов с образованием множественных аневризм, тромбов, инфарктов.
Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30–50 лет.
Клиническая картина
Болезнь начинается постепенно с лихорадки, слабости, болей в мышцах, суставах, резкого похудания, иногда имеются кожные высыпания, позднее присоединяются поражения почек, сердца, нервной системы, легких, желудочно-кишечного тракта. У большинства больных развивается стенокардия, инфаркт миокарда с недостаточностью кровообращения на основе поражения миокарда; неврологические поражения: полиневрит, психозы. Отмечаются боли в животе, возможно развитие перитонита в результате прободения язв желудочно-кишечного тракта; могут выявиться нарушения функциональных печеночных проб; поражение легких проявляется пневмонитом, бронхиальной астмой. Лабораторно определяется лейкоцитоз, повышение СОЭ, умеренная анемия, повышение уровня у-глобулинов.
Поражение почек наблюдается у 70–80 % больных и является самой частой причиной смерти. Основные клинические признаки поражения почек: гипертония, гематурия, протеинурия. Артериальная гипертония развивается довольно рано, быстро прогрессирует, принимает злокачественное течение с резким снижением остроты зрения, эклампсическими судорогами, левожелудочковой недостаточностью. Мочевой синдром отличается умеренной протеинурией, гематурией. Массивная протеинурия и нефротический синдром развиваются редко.
Диагностика
Диагноз основывается на клинических данных. Диагноз узелкового периартериита предполагается у мужчин с многочисленными системными поражениями, длительной лихорадкой, полиневритом, похуданием, тяжелой гипертонией. Биопсия мышц может способствовать постановке диагноза.
Дифференциальный диагноз проводится с гломерулонефритом при других системных заболеваниях – геморрагическом васкулите, системной красной волчанке, лекарственной болезни, алкогольной болезни, с амилоидозом почек, хроническим гломерулонефритом.
Геморрагическим васкулитом с кожносуставными проявлениями, болями в животе, поражением почек чаще болеют мальчики и юноши, но у них не развивается резкая потеря веса, боли в сердце, полиневрит, очень редка злокачественная гипертензия. Характерно повышение иммуноглобулина А в сыворотке крови.
Алкоголизм напоминает узелковый периартериит, протекает с поражением почек, гипертензией, кардиомиопатией с сердечной недостаточностью, полиневритами, но всегда удается выявить злоупотребление алкоголем, увеличивается печень, причем характерно обратное развитие при воздержании от алкоголя.
Системная красная волчанка чаще развивается у молодых женщин, сопровождается типичным поражением кожи (покраснение лица в виде «бабочки»), полисерозитами, угнетением кроветворения; волчаночный нефрит часто протекает с нефротическим синдромом и гипертонией, гипертония редко носит злокачественный характер, не развивается бронхиальная астма, коронарит.