Наиболее частыми причинами являются: гипоксия плода и новорожденного, а также тесно связанная с ней внутричерепная родовая травма, являющиеся следствием заболеваний матери или плода (патологическое течение беременности, родов, аномалии плаценты, пуповины и пр.), а также недоношенность и незрелость плода с различными нарушениями его жизнедеятельности в первые дни жизни.
При остром прекращении поступления кислорода к плоду (асфиксия) или при повторном его ограничении различной продолжительности (хроническая гипоксия) в организме возникают нарушения гомеостаза, изменения сосудистой и мембранной проницаемости, что ведет к развитию отечно-геморрагического и гипертензионно-гидроцефального синдромов. Вторично возникающие расстройства дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности усугубляют нарушения обменных процессов и увеличивают расстройства центральной и периферической гемодинамики, создавая предпосылки к внутричерепному кровоизлиянию.
Кратковременное гипоксическое состояние плода и новорожденного не всегда сопровождается резким нарушением мозгового и периферического кровообращения, ограничиваясь развитием функциональных расстройств. Хроническая гипоксия приводит к глубоким изменениям метаболизма нервных клеток, их деструкции и резкому нарушению общей и мозговой гемодинамики, следствием чего являются поражения ЦНС.
Клиника. Условно выделяют несколько клинических периодов развития заболевания.
Острый период (первые 7-10 дней). Изменения ЦНС проявляются преимущественно общемозговыми нарушениями. Симптомы локального поражения мозга клинически могут быть неотчетливыми, что не исключает более позднего развития выраженных неврологических изменений. По степени тяжести неврологических расстройств выделяют три клинические формы: легкую, среднетяжелую, тяжелую.
При легкой форме оценка по шкале Апгар 7–6 баллов, изменения ЦНС функционального характера – синдром повышенной возбудимости: двигательное и эмоциональное беспокойство, усиление рефлексов, мелкоразмашистый тремор век, рук, подбородка, непостоянный мелкоразмашистый горизонтальный нистагм, нерезкое сходящееся косоглазие. Клинические симптомы обычно исчезают на 2-3-й неделе жизни.
При среднетяжелой форме асфиксия более 5 мин, оценка по шкале Апгар 5 баллов, указания на отягощенный акушерский анамнез. Отмечается синдром общего угнетения или гипертензионно-гидроцефальный синдром.
Синдром угнетения ЦНС может возникнуть не сразу, а на 3-5-й день жизни: резкое угнетение активных движений и рефлексов в течение 1–1,5 недель, мышечная гипотония (первые 5 дней), сменяющаяся гипертонией мышц туловища и конечностей (1–2 мес.), дети вздрагивают на любой раздражитель (до 1–2 мес.), возможны судороги (на 1-й неделе жизни), парез конечностей. Наблюдается локальная неврологическая симптоматика – птоз, расходящееся косоглазие, нарушение сосания, парез лицевого нерва (1–2 мес.), горизонтальный нистагм (1–2 мес.). Вегетативно-висцеральные симптомы характеризуются тахи– и брадикардией, тахи– и брадипноэ, желудочно-кишечными дискинезиями (1–2 мес.).
При гипертензионно-гидроцефалъном синдроме – симптомы возбуждения и ликворо-циркуляторные изменения: беспокойство, гиперестезия, тремор, усиление рефлексов. Появляется локальная симптоматика: симптом Грефе, сходящееся косоглазие, горизонтальный нистагм; цианоз, акроцианоз, одышка, нарушение терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии, лабильность пульса. Характерен пронзительный крик в дневные и ночные часы. Отмечается расхождение швов черепа, увеличение размеров головки на 1–3 см. Перечисленные симптомы наблюдаются в течение 1–2 мес.
Тяжелая форма характеризуетя развитием прекоматозного и коматозного состояния. Оценка по шкале Апгар 1–4 балла.
У недоношенных детей чаще отмечается синдром общего угнетения.
Ранний восстановительный период (11 дней-4 мес.). Выраженность общемозговых симптомов уменьшается. Обнаруживаются очаговые знаки: симптом «заходящего солнца», косоглазие, нистагм. У недоношенных детей с массой при рождении более 1700 г может отмечаться синдром повышенной возбудимости.
Основные синдромы раннего восстановительного периода – это синдром двигательных нарушений (мышечная гипотония или гипертония, парезы и параличи, гиперкинезы); гидроцефальный синдром (увеличение окружности головы, расхождение швов, увеличение и выбухание родничков, расширение венозной сети на лбу, висках, волосистой части головы, преобладание размеров мозгового черепа над размерами лицевого); вегетовисцеральный синдром (мраморность и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холодные кисти и стопы, расстройства терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии, лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем и т. д.).