Важно выявить ранние признаки хронической почечной недостаточности, чтобы начать лечение по программе диализ – трансплантация. Для этого следует периодически определять содержание креатинина в плазме крови, исследовать показатели равновесия кислот и оснований.
Прогноз. ХПН при гематурическом варианте наследственного нефрита появляется в возрасте 20–25 лет, при синдроме Альпорта – в 12–16 лет (чаще у мальчиков). Профилактиканаследственного нефрита не разработана.
НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ(мочекислый, уратурический, урикемический диатез) характеризуется генетически детерминированными нарушениями функции ряда ферментов, принимающих участие в пуриновом обмене и синтезе мочевой кислоты. Встречается примерно у 0,5–3% детей. При этом отмечается неустойчивость углеводного и липидного обмена, склонность к кетоацидозу. Последнее в основном связано с понижением активности процессов ацетилирования в печени. Гиперурикемия повышает возбудимость нервной системы, усиливает чувствительность стенки сосудов к действию катехоламинов, оказывает диабетогенное действие, способствует камнеобразованию в почках.
Дети с нервно-артритическим диатезом капризны, возбудимы, пониженного питания, но предрасположены к ожирению в старшем возрасте. У них могут отмечаться тикообразные гиперкинезы, логоневрозы, ночные страхи, аффективные судороги, плохой аппетит, запах ацетона изо рта и от мочи, приступы ацетонемической рвоты, повышение АД. Клинические маркеры диатеза – мочекислый инфаркт у новорожденных, моче– и желчнокаменная болезни, ацетонемическая рвота, артрозы, сахарный диабет, артериальная гипертензия, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, неврастенический и спастический синдромы. Скрытые маркеры – уратурия, оксалурия, высокий уровень мочевой кислоты в крови.
Диагнозбазируется на данных генеалогического анамнеза, выявлении клинических и скрытых маркеров диатеза.
Лечение.Детям с нервно-артритическим диатезом рекомендуются диета с ограничением продуктов, богатых пуриновыми основаниями (субпродукты, мясо птицы, сельдь, сардины, какао, шоколад), обильное щелочное питье, особенно во вторую половину дня, клюква, лимоны, цитратная смесь, витамин В 6в утренние часы. При высоком содержании мочевой кислоты в крови показано назначение аллопуринола.
ПИЛОРОСПАЗМхарактеризуется появлением рвоты с момента рождения, которая имеет несистематический характер; молоко выбрасывается небольшими порциями. Видимая перистальтика желудка отмечается редко. Запор не столь упорен, как при пилоростенозе.
Лечение.Более частое кормление ребенка (через 2–2,5 ч), докорм после рвоты, назначение внутрь атропина (1: 1000 по 1–2 капли 4 раза в день), 2,5 %-ного раствора аминазина по 3–4 капли на 1 кг массы тела в сутки в 3 приема, церукал в/м по 0,1–0,2 мл. Перед кормлением грудным молоком ребенку рекомендуется дать 1 чайную ложку 5-10 %-ной манной каши; после кормления следует подержать ребенка в вертикальном положении 30–60 мин. Могут быть показаны капельные в/в вливания глюкозосолевых растворов, плазмы.
ПИЛОРОСТЕНОЗ – см.Хирургические заболевания новорожденных в главе«Хирургические заболевания».
ПНЕВМОНИЯ – см. в главе«Болезни органов дыхания».
Особенности лечения у детей. Лечениепневмонии у детей может проводиться в стационаре или амбулатории. Госпитализируют всех детей первого полугодия жизни, заболевших пневмонией, а также детей любого возраста с тяжелым ее течением. На дому можно лечить детей старше 6 мес с нетяжелым течением заболевания при условии обеспечения полного комплекса лечебной помощи.
В разгар болезни назначают постельный режим, который расширяют при улучшении состояния больного. Головной конец кровати приподнимают. Температура воздуха в комнате должна быть 18–22 °C. Необходимо проветривание не менее 6 раз в сутки. В период выздоровления показаны прогулки. При выраженной интоксикации назначают лечебное питание с уменьшением калорийности, ограничением экстрактивных веществ, с более тщательной обработкой продуктов. Для дезинтоксикации рекомендуется дополнительное питье (5 %-ный раствор глюкозы, оралит, боржоми, соки, морсы).
Сразу после установления диагноза назначают антибактериальную терапию. В связи с тем, что пневмококки и стрептококки занимают большое место в этиологии внебольничных пневмоний, антибиотиком выбора у детей старше 6 мес является бензилпенициллин (суточная доза для детей до 3 лет – 1 000 000-2 000 000 ЕД/кг, для детей старше 3 лет 50 000–100 000 ЕД/кг; ее делят на 3 инъекции). Широко используют полусинтетические пенициллины (оксациллин, клоксациллин, диклоксациллин, ампициллин, амоксициллин). При их неэффективности или аллергии к ним применяют цефалоспорины I–III поколения. При легком течении пневмонии у детей старше 4 лет можно назначить перорально пенициллины (оспен, осмапокс, аугментин и др.), цефалоспорины (цеклор, зиннат, цедекс и др.), макролиды (сумамед, рулид). Лечениедетей первых 6 мес жизни предпочтительнее начинать с парентерального введения ампиокса. При атипичных пневмониях применяют эритромицин, сумамед, рулид, метронидазол, бисептол. Внутрибольничные пневмонии, особенно уже леченные антибиотиками, требуют назначения цефалоспоринов II–IV поколения, аминогликозидов. При пневмониях, вызванных высокорезистентными бактериями, используют карбокси-, уреидо– и пиперазинпенициллины (карбенициллин, азлоциллин, мезлоциллин, пиперациллин, имипенем и др.), ванкомицин, рифампицин.
Лечениеантибиотиками продолжается обычно в течение 8-10 дней. При осложнениях, затяжном течении пневмонии назначают два курса антибактериальной терапии. При тяжелой пневмонии одновременно назначают два антибиотика с учетом их совместимости. Метод введения антибиотика (в/м, в/в, внутрь) зависит от тяжести заболевания и возраста ребенка. При повторных курсах антибактериальной терапии применяют противогрибковые средства (леворин, нистатин).
При гипертермии показаны жаропонижающие препараты (например, парацетамол). В качестве отхаркивающих средств применяют мукалтин, бромгексин, пертуссин, настои алтея, листьев подорожника, мать-и-мачехи, корней солодки, девясила и др. Целесообразно назначать эуфиллин, улучшающий кровоток в легких, уменьшающий бронхиальную обструкцию и уве-личивающий диурез. При тяжелой пневмонии в стационаре проводят оксигенотерапию, инфузионную дезинтоксикационную терапию, при сердечно-сосудистой недостаточности вводят сердечные гликоиды, глюкокортикостероидные гормоны. В случае деструктивных и тяжелых пневмоний с выраженной интоксикацией показаны гепарин для профилактики и лечения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, димефосфон и эссенциале, витамины Е и А для стабилизации клеточных мембран. Если деструктивная пневмония сопровождается плевральными осложнениями, необходима консультация хирурга для решения вопроса об операции. При улучшении состояния больного, исчезновении интоксикации назначают массаж, лечебную гимнастику, физиотерапию.
Физиотерапевтические мероприятия: горчичные обертывания (пеленку погружают в 10 %-ный раствор горчицы, подогретый до температуры не выше 50 °C, затем отжимают, обертывают грудную клетку ребенка, накрывают сверху теплой тканью и держат до покраснения кожи), горчичники. С 4-5-го дня – УВЧ– и индуктотерапия, электрофорез с раствором хлорида кальция и аскорбиновой кислоты в зависимости от фазы развития пневмонии.
После выздоровления диспансерное наблюдение, особенно повторно болеющих пневмонией детей.
Профилактика. Повышение общей (закаливающие процедуры и др.) и специфической (интерферон, оксолиновая мазь) резистентности; предупреждение и лечение рахита, анемии, респираторных заболеваний.
ПНЕВМОНИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ. Этиология, патогенез.В этиологии большое значение имеют внутриутробное инфицирование, аспирация околоплодных вод, незрелость легочной ткани, ателектазы, расстройство кровообращения в легких, респираторный дистресс-синдром. Различают внутриутробную и приобретенную пневмонии. В основе внутриутробной пневмонии лежит трансплацентарное (гематогенное) заражение или аспирация амниотических вод и слизи (нередко сочетание причин). Большинство детей с внутриутробной пневмонией рождаются от матерей с отягощенным акушерским анамнезом (острая или хроническая инфекция во время беременности, длительный безводный период и т. д.), в состоянии асфиксии или гипоксии. Вирусно-бактериальная пневмония у новорожденных и недоношенных детей обычно развивается на фоне респираторных заболеваний и может протекать в виде очаговой, сливной и интерстициальной пневмонии (первые две формы встречаются чаще).