Выбрать главу

Анемия может возникать, даже когда железа в избытке, но при условии, что механизм транспортировки кислорода каким-то образом выведен из строя. Подчас, к примеру, возникают изъяны в химических процессах организма, которые вызывают выработку гемоглобина, несколько отличающегося от обычного. Такой гемоглобин неизбежно менее эффективен в качестве переносчика кислорода.

Наиболее часто встречающаяся форма такого не совсем «правильного» гемоглобина вызывает серповидноклеточную анемию. Этот особенный гемоглобин менее растворим, чем обычный, и выпадает в осадок в растворе внутри эритроцита, когда содержание кислорода в крови низкое, как в венах. Эритроциты с таким гемоглобином, который кристаллизуется внутри их, обретают причудливые формы, иногда полумесяцы, напоминающие серп (откуда и название болезни). Эритроциты неправильной формы, слабые и хрупкие, легко разрушаются и вызывают анемию. Такое состояние передается по наследству, и лечения от него нет. Оно обнаруживается почти исключительно у аборигенов определенных западноафриканских регионов и у их потомков, включая некоторое количество афроамериканцев.

Неспособность организма надлежащим образом образовывать материал самого эритроцита встречается более произвольно. Этим материалом является строма (что по-гречески значит «матрас», то есть нечто, на чем может покоиться содержимое клетки). Эритроциты, которые были образованы с дефектной стромой, слабы и имеют среднюю продолжительность жизни 40 дней, а не 125 дней, как в норме. Стабильное снижение числа эритроцитов может быть ниже 2,5 миллиона на кубический миллиметр. Отдельные клетки обычно больше нормальных, но это не компенсирует потери в количестве. Эта болезнь — пернициозная анемия («пернициозный» означает «злокачественный») — была названа так потому, что до 20-х годов XIX века случаев ее успешного лечения отмечено не было и она неизбежно заканчивалась смертью. В 20-х годах XIX века было обнаружено, что большое количество печени в рационе может облегчить состояние таких больных, и к концу 40-х годов небольшое количество вещества, названного витамином В12, было получено из печени и оказалось принципиально важным для лечения. Этот витамин теперь можно легко получить посредством управляемого бактериального брожения в лабораторных условиях, и, принимая таблетки по определенной схеме, больные пернициозной анемией могут вести нормальную жизнь. Эта анемия теперь не такая уж злокачественная.

Химические вещества, случайно попавшие в организм, или токсины вторгнувшихся микроорганизмов могут так или иначе нарушить способность крови транспортировать кислород. Малярийный паразит, например, заполняет эритроцит и разрушает его. Это — гемолиз (что по-гречески означает «разрушение крови»), и именно в период гемолиза у больного случаются жестокие приступы озноба, которыми сопровождается малярия. Змеиный яд и яды других существ также способны гемолизировать кровь (разрушать эритроциты) или вызывать агглютинацию эритроцитов. И в том и в другом случае исход зачастую фатальный.

Угарный газ, порождение неживого мира, тоже представляет опасность. Подобно кислороду, угарный газ вступает в реакцию с гемоглобином крови. В отличие от кислорода угарный газ легко не высвобождается. Он остается в связанном состоянии. Даже когда в воздухе содержится незначительное количество угарного газа, гемоглобин, молекула за молекулой, связывается с ним и становится непригодным для транспортировки кислорода.

Другие газы могут вести себя точно так же, но угарный газ наиболее опасен, потому что наиболее часто встречается. Он может образовываться в любой печи с плохой вентиляцией, его можно обнаружить в автомобильном выхлопе и в бытовом газе, используемом на кухне для приготовления пищи. Все три источника угарного газа обычно причастны к смерти от удушья как в результате несчастного случая, так и при самоубийстве.

Избыток хорошего тоже может повлечь за собой плохие последствия. Выработку эритроцитов стимулирует, как я говорил раньше, пониженное содержание кислорода в крови. Обычно по мере повышения числа эритроцитов в крови содержание кислорода также повышается, и быстрота образования новых эритроцитов нивелируется. Однако иногда стенки кровеносных сосудов, питающих костный мозг (где образуются эритроциты), утолщаются, например из-за атеросклероза, до такой степени, что подача крови к этим тканям резко сокращается. Костный мозг страдает от недостатка кислорода в результате сужения просвета кровеносных сосудов, а не от реального недостатка кислорода в крови. Выработка эритроцитов ускоряется, но это не исправляет ситуацию, поэтому процесс продолжается бесконечно. В результате в крови образуется много эритроцитов, что опасно. Такое состояние называется полицетимия (что по-гречески означает «много клеток в крови»), или эритроцитоз. Кровь становится густой и вязкой выше нормы, кровообращение нарушается, и результат может быть губительным.