Оперативное лечение преимущественно предпринимают при развитии в подковообразной почке вышеуказанных патологических
процессов и значительно реже — при наличии сильных, упорных болей. При оперативном вмешательстве необходимо помнить о том, что лоханка находится спереди, а множественные сосуды могут идти к почке от аорты и подвздошных артерий. При оперативном вмешательстве у детей прибегают к обязательному рассечению перешейка (истмотомии) и репозиции разделенных почек. При далеко зашедшем поражении одной из половин подковообразной почки производят геминефрэктомию.
Аномалии структуры
Дисплазия почки. При этой аномалии отмечается врожденное уменьшение почки в размерах с порочным развитием паренхимы и снижением почечной функции. Существуют две формы диспла-зии почки — рудиментарная и карликовая почка.
Рудиментарная почка представляет собой орган, развитие которого остановилось на раннем этапе эмбрионального периода: на месте почки находят небольшую склеротическую массу размером 1—3 см или даже меньше, в которой при гистологическом исследовании обнаруживают остатки недоразвитых клубочков и канальцев и гладкомышечные волокна.
Карликовая почка не только значительно уменьшена в размере (до 2—5 см), но в паренхиме ее количество клубочков резко уменьшено, а интерстициальная фиброзная ткань развита избыточно. Количество почечных сосудов и их калибр также значительно уменьшены, мочеточник иногда облитерирован. Такая форма аномалии нередко осложняется нефрогенной артериальной гипертензией.
Мультикистоз почки. Это весьма редкая аномалия, характеризуется чаще всего односторонним процессом, выражающимся в полном замещении почечной ткани кистами и облитерации мочеточника в прилоханочном отделе или отсутствии его дистальной части. Информативным методом распознавания этой аномалии является аортография, при которой выявляют отсутствие почечной ангиограммы и нефрограммы при исследовании на стороне поражения. Билатеральный мультикистоз почек несовместим с жизнью.
Поликистоз почек. Это тяжелое, сравнительно частое наследственное, всегда двустороннее заболевание. Оно характеризуется замещением паренхимы множественными кистами различной величины. Почки по виду напоминают гроздья винограда. В основе поликистоза почек лежит несвоевременное и неправильное соединение в период внутриутробного развития секреторного и экскреторного сегментов нефрона, т. е. прямых и извитых канальцев. В результате этого нарушается отток провизорной мочи из проксимальных отделов нефроиа, происходит расширение слепо заканчивающихся канальцев и образование из них кист.
Стаз мочи в кистах создает условия для инфицирования мочи. По мере прогресеирования пиелонефрита, увеличения в размерах кист и отека интерстиция увеличивается степень нарушения функции почки, нарастают симптомы почечной недостаточности.
Поликистоз почек чаще наблюдают у женщин. Основными симптомами при поликистозе почек являются тупая боль в поясничной области, жажда и полиурия, быстрая утомляемость, обусловленные почечной недостаточностью, сердечно-сосудистые изменения, связанные с повышением артериального давления, гематурия. При развитии пиелонефрита появляется пиурия.
Различают три клинические стадии поликистоза почек в зависимости от степени хронической почечной недостаточности: 1 стадия — компенсации почечной недостаточности; проявляется тупыми болями в области почек, общим недомоганием и незначительными функциональными нарушениями почек; II стадия — субкомпенсации; для нее характерны боли в области почек, сухость во рту, жажда, быстрая утомляемость, головная боль, тошнота, связанные с почечной недостаточностью и повышением артериального давления; III стадия — декомпенсации; характеризуется стойкой тошнотой с периодической рвотой, общим недомоганием, головокружением, жаждой. Функциональное состояние ночек резко угнетено, что выражается в нарушении их фильтрационной и концентрационной способности, значительном повышении уровней мочевины и креатинина в сыворотке крови.
Важным способом диагностики поликистоза почек является пальпация. При этом необходимо выяснить, пальпируются ли обе почки и какие изменения имеются на их поверхности. При поликистозе обе почки значительно увеличены, плотны, бугристы, иногда на их поверхности прощупываются отдельные кисты. По-ликистозные почки могут достигать таких размеров, что они выбухают через переднюю брюшную стенку. Все это делает диагноз болезни несомненным. Особенно легко это обнаруживается у детей с невыраженной подкожной жировой клетчаткой. При исследовании мочи отмечают гипоизостенурию, пиурию и гематурию. Анализы крови выявляют анемию, повышение уровня мочевины и креатинина. Решающее значение в диагностике имеют ультразвуковые, рентгенологические и радиоизотопные исследования.
На экскреторных урограммах тени почек увеличены, лоханки и чашечки вытянуты. Отмечаются их ветвистость, сферичность и серповидность контуров за счет сдавления кистами, лоханочно-мочеточниковый сегмент вместе с верхней третью мочеточника смещен в медиальную сторону, лоханка имеет внутрипочечное расположение (рис. 47).
Ангиограммы поликистозных почек характеризуются бессосудистыми зонами, истонченными и удлиненными магистральными сосудами и незначительным количеством мелких артерий.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с новообразованием почки. Важным дифференциально-диагностическим признаком поликистоза почек является двусторонний характер заболевания. У детей этот признак имеет меньшее значение, так как опухоль Вильмса нередко является двусторонней. Точно установить диагноз позволяет почечная ангиография. 102
Рис. 47. Экскреторная уршрамма (А) и аортограмма (Б) при полмкистозе почек.
Консервативное лечение больных поликистозом почек направлено на ликвидацию инфекционного процесса в мочевых путях, на борьбу с почечной недостаточностью, анемией и артериальной гипертензией. При постоянных или частых болях в области почек, наличии больших кист, особенно у ворот почки, рецидивирующей тотальной гематурии, нагноении кист, артериальной гипер-[■ензии, прогрессирующей почечной недостаточности выполняют хирургическую декомпрессию поликистозной почки путем множественной пункции и опорожнения кист. Эта операция носит название «игнипунктура», иногда ее сочетают с оментореваскуля-ризацией почки (окутывании почки сальником на ножке).
При нарастании почечной недостаточности прогноз неблагоприятный. В этом случае необходимо применение гемодиализа с возможной последующей трансплантацией почки.
Простая (солитарная) киста почки. Солитарная киста — одиночное кистозное образование, имеющее круглую или овальную форму. Чаще всего солитарная киста находится на поверхности почки и может локализоваться в различных ее отделах.
Заболевание может быть врожденным или приобретенным. В первом случае киста развивается из зародышевых канальцев, /тративших связь с мочевыми путями. Приобретенная солитарная киста почки — результат ретенционных процессов, развившихся вследствие пиелонефрита, мочекаменной болезни, туберкулеза, эпухоли или инфаркта почки. В обоих случаях патогенез соли-гарной кисты почки включает два основных момента — каналь-
103
цевую окклюзию (врожденную или приобретенную) с последующими ретенционными процессами и ишемию почечной ткани.
Увеличение кисты постепенно приводит к атрофии почечной паренхимы и вызывает нарушения гемодинамики почки, что в свою очередь может стать причиной артериальной гипертензии. Наиболее характерными клиническими симптомами солитарной кисты почки являются тупая боль в поясничной области, пальпируемая увеличенная почка, пиурия и реже тотальная гематурия. Крупные кисты легко подвержены травматизации с возможным разрывом ее стенки и образованием парареналыюй урогематомы.