Микционная уретроцистография позволяет у 'Д—*/з детей с уретероцеле выявить пузырно-мочеточниковый рефлюкс, чаще в смежный мочеточник при удвоении мочеточника» реже обнаруживается рефлюксирующее уретероцеле.
Лечение заключается в эндовезикальном рассечении устья мочеточника и трансуретральной электрорезекции его, а при больших размерах уретероцеле — в удалении его оперативным путем через надлобковый разрез мочевого пузыря,
У детей при гетеротопическом уретероцеле в случае полной потери функции этого сегмента ночки прибегают к гемине-фроуретерэктомии с инцизией уретероцеле или ограничиваются
только первой операцией. При сохранной функции сегмента почки выполняют пиелоуретеро- или уретероуретероанастомоз, а в случаях инцизии уретероцеле необходима аитирефлюкспая операция во избежание развития пузыр но-мочеточ пикового рефлюкса. К рассечению уретероцеле больших размеров прибегают в экстренных случаях при диагностировании у ребенка (чаще у новорожденных и грудных детей) полной обструкции устья мочеточника.
Нейромышечная дисплазия мочеточника. Заболевание представляет собой комбинацию врожденного сужения устья мочеточника и его интрамурального отдела с нейромышсчной дисплазией нижнего цистоида. В патогенезе заболевания ведущую роль играет постепенное развитие нарушения тонуса верхних отделов мочевых путей в виде расширения и удлинения их отделов. Расширение нижнего цистоида называют ахалазией. В этом случае уродинами-ка верхних цистоидов сохранена. Вовлечение в процесс двух верхних цистоидов с увеличением длины мочеточника носит название мегауретера. В этом случае мочеточник выглядит резко расширенным и удлиненным, сократительные движения его существенно замедлены или отсутствуют, динамика опорожнения мочеточника резко нарушена.
Нейромышечная дисплазин мочеточника — одно- или двусторонняя аномалия. В ее течении выделяют следующие стадии: I — скрытая или компенсированная ахалазия мочеточников; II — возникновение мегауретера по мере прогрессирования процесса; III — развитие гидроуретеронефроза.
Характерной клинической картины дисплазии мочеточника нет; выявляется это заболевание в большинстве случаен при присоединении пиелонефрита или почечной недостаточности. Длительное отсутствие клинических симптомов заболевания является одной из причин поздней диагностики нейромышечной дисплазии у детей, В I стадии симптомы болезни обычно не наблюдаются. Во II стадии появляются первые клинические симптомы: общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, тупые боли в животе, стойкая пиурия. При ультразвуковом исследовании выявляют расширение мочеточника и чашечно-лоханочного аппарата. При хромоцистоскопии отмечается нарушение выделения иидигокар-мина из устья аномального мочеточника, на экскреторных урограммах — расширение мочеточника на всем протяжении, на урокинематограммах удается увидеть резкие и вялые сокращения мочеточника. В III стадии клиническая картина выражена более четко. Содержание мочевины в сыворотке кропи достигает 17— 25 ммоль/л. У большинства больных отмечаются значительные анатомо-функциопальные изменения в верхних отделах мочевых путей; мочеточники резко расширены, достигая 3—4 см в диаметре, и удлинены, возникает гидронефротичеекая трансформация.
Нейромышечная дисплазия мочеточника у детей нередко сочетается с другими пороками развития (поликистозная дисплазия ночки, рудиментарная нефункционирующая почка, пузырно-моче-точниковый рефлюкс и т. д.), иногда в сочетании с двусторонним
крипторхизмом и недоразвитием или аплазией мышцы живота (синдром «сливового живота»).
Урокинематография показывает, что при ахалазии мочеточника волна сокращений достигает нижнего цистоида и не распространяется дальше, при мегауретере- и гидроуретеронефрозе сократительные волны очень редкие или отсутствуют. В то же время кинематоцистограмма не выявляет пузырно-мочеточнико-вого рефлюкса. Это служит дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить нейромышечную дисплазию мочеточника от гидроуретеронефроза другой этиологии. Гидро-уретеронефротическая трансформация неизбежно приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Это обязывает своевременно проводить комплексные лечебные мероприятия, среди которых основное место занимают различные оперативные методы лечения. Цель их — сохранить функцию почки и содействовать восстановлению или хотя бы улучшению динамики опорожнения мочевых путей.
Важное значение в детской урологии придается фармакоуро-графии. Если при стимуляции мочегонными средствами (лазикс и др.) регистрируется снижение тонуса чашечно-лоханочной системы и нарушение кинетической их деятельности, отсутствует усиление их сократительной способности, то рассчитывать на положительный .результат оперативного лечения трудно. В этих условиях в качестве подготовительного этапа к выполнению орга-носохраняющей Операции прибегают к чрескожной пункционной нефростомии.
Основными видами оперативного лечения являются создание дупликатуры из расширенного мочеточника, антирефлюксный уретероцистоанастомоз или замещение мочеточника сегментом тонкой кишки.
У детей моделирование тазового отдела мочеточника до нормального диаметра (после резекции его стенозированного участка) достигается продольным иссечением расширенного отдела на длину 3,0—3,5 см и наложением узловых швов или прошиванием П-образными швами этого участка с фиксацией его на противоположной стороне мочеточника. После моделирования выполняется антирефлюксная операция.
Крайне редко встречаются другие виды аномалий структуры мочеточника: гипоплазия, клапаны, дивертикул.
Многие пороки развития являются причиной возникновения пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР). Среди них наиболее часто диагностируют пороки устья мочеточника — короткий интрамуральный отдел, реже — парауретераль-ный дивертикул, уретероцеле, среди пороков развития пузырно-уретрального сегмента — болезнь Мариона, врожденный фимоз.
ПМР выявляют у каждого четвертого ребенка с инфекцией мочевых путей. У детей раннего возраста ПМР не имеет характерных симптомов, маскируясь проявлениями хронического пиелонефрита и хронического цистита, у старших отмечаются боли
в поясничной области или животе, у взрослых боли появляются в момент мочеиспускания.
Для ранней диагностики ПМР необходимо (во всех случаях регистрации мочевой инфекции у детей) прежде всего проводить ультразвуковое обследование почек — констатация дилатации чашечно-лоханочной системы дает основание заподозрить ПМР. Этим больным показана восходящая уретроцистография. Рекомендованное ранее выделение пяти степеней ПМР (в зависимости от высоты заброса контрастного вещества и степени дилатации мочеточника и чашечно-лоханочной системы) страдает субъективностью своей оценки. Поэтому в последние годы степень ПМР определяют на основании оценки функции почки по данным ка-пальцевой секреции, выявляемой с помощью радиоизотопной ренографии или динамической нефросцинтиграфии.
Степень нарушения функции почки зависит также от выраженности осложнений ПМР: хронического пиелонефрита, нефрогенной гипертензии, хронической почечной недостаточности. Выбор вида лечения ПМР зависит от степени нарушения функции почки. При I степени показана консервативная тактика, при II и III — оперативная. Комплексная консервативная терапия включает: применение уросептиков, проведение электростимуляции мочевого пузыря, физиотерапевтического и курортного лечения. Положительный результат регистрируют в 70—90 % наблюдений. Среди оперативных вмешательств в последние годы предпочтение отдается методам, способствующим созданию длинного подслизистого канала для интрамурального отдела мочеточника (методы Полита-НО — Лидбеттера, Кохена), и использованию тефлона, позволяющего также удлинить интрамуральный отдел мочеточника.- При диагностировании инфравезикальной обструкции на первом этапе производится ее ликвидация хирургическим методом; в случае сохранения ПМР при нормальном пассаже мочи в инфравезикальной области выполняют антирефлюксную операцию.