Положительный результат оперативного лечения ПМР у детей регистрируется в 93—97 %. Все больные, находящиеся на лечении по поводу ПМР, должны наблюдаться урологом и нефрологом на протяжении 3—5 лет, периодически подвергаться ультразвуковому, радиоизотопному и рентгеноурологическим исследованиям (экскреторная урография и микционная цистография).
АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ, МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАПАЛА И МУЖСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Мочевой пузырь развивается из среднего отдела аллантоиса на 2-м месяце эмбриогенеза. Аллантоис закладывается как дивер-тикулоиодобное образование, отходящее от дистального отдела кишечной трубки — клоаки. Параллельно с разделением клоаки фронтальной перегородкой происходит трансформация аллантоиса.
Его дистальпый сегмент, направляющийся в пупку, ста ловится все более узким, образуя мочевой проток зародыша (урахус). Средняя часть аллантоиса расширяется, превращаясь в мочевой пузырь. Из отдела, ближайшего к клоаке, формируется урогени-тальный синус, куда впадают парамезонефральные (мюллеровы) и мезонефральные (вольфовы) протоки, Мезопефральные протоки дают начало мочеточникам, устья которых постепенно перемещаются кверху и в стороны; образуя углы мочепузырного треугольника.
Задний отдел мочеиспускательного канала образуется между 30-м и 40-м днем жизни эмбриона из первичной клоаки после ее разделения на примитивную прямую кишку и мочеполовой синус. К середине 2-го месяца задний отдел уретры уже полностью сформирован и открывается у основания полового бугорка. Половой бугорок образуется на 5-й неделе несколько краниальнее клоаки. На 6-й неделе на нем появляются уретральные складки, а по бокам — мошоночные валики. На II — 12-й неделе у девочек половой бугорок начинает пригибаться книзу, а у мальчиков остается прямым и быстро увеличивается, образуя половой член. На нижней поверхности полового члена развивается уретральная бороздка, из которой формируется трубчатое образование — мочеиспускательный канал. Замыкание уретральнога желоба начинается вокруг отверстия мочеполового синуса, распространяясь к головке полового члена. Головочный отдел мочеиспускательного канала формируется самостоятельно на 15—20-й неделе и затем соединяется с проксимальной частью мочеиспускательного канала. Одновременно с уретрой развиваются крайняя плоть и уздечка полового члена. На 3-м месяце на верхушке головки и ее дорсальной поверхности возникает эпителиальное разрастание, которое постепенно перемещается на вентральную поверхность. В конце 4 го — начале 5-го месяца это образование, переместившись в эону анастомоза обоих отделов мочеиспускательного канала, образует уздечку.
АНОМАЛИИ УРАХУСА
Урахус, или мочевой проток, при нарушении процессов его обратного развития, происходящих в период внутриутробной жизни плода, соединяется с верхушкой мочевого пузыря и остается открытым. В этом случае после рождения ребенка и отпадания пуповины из пупка отмечается выделение мочи по каплям или при натуживаиии струйно - - это полный пузырно-пупочный свищ. Такой вид свища встречается редко, чаще диагностируется оставшийся незаросшим пупочный конец урахуса или его киста, образовавшаяся вследствие облитерации наружного и внутреннего отделов мочевого хода, или при облитерации только наружного и среднего отделов (дивертикул верхушки мочевого пузыря). Вокруг свища кожа мацерирована, воспалена, имеются гранулированные участки ткани. При инфицировании из свища выделяется гнойная
Рис. 53. Различные формы иеза ращений урахуса.
А — пупочный спищ, Б — иул.фмоигумк'шый свищ, В
жидкость. В случае полного свища в диагностике помогает введение в него метиленовой сини. Наличие метиленовой сини в моче свидетельствует о сообщении свища с мочевым пузырем. При диагностике свища также выполняется фистулография и цисто-графия (рис. 53).
Неполные свищи необходимо отличать от свищей желчного протока. Значительные трудности возникают в диагностике кисты урахуса. При значительных размерах кисты ее удается прощупать по средней линии живота между мочевым пузырем и пупком. В большинстве случаев правильный диагноз устанавливается при выполнении оперативного вмешательства.
Лечение. При выявлении полного свища лечение заключается в его иссечении — вместе с пупком проток выделяют до пузыря внебрюшинно, перевязывают и отсекают. Операцию рекомендуют выполнять детям в возрасте 6 мес и старше. При неполных свищах вначале выполняется консервативная терапия: ванны с перманганатом калия, обработка пупка 1 % раствором бриллиантового зеленого, прижигания 2—10 % раствором нитрата серебра. При неэффективности консервативного лечения детям старше года производят операцию. Лечение кисты урахуса только оперативное.
АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
Агенезия (врожденное отсутствие мочевого пузыря). Крайне редкая аномалия, сочетающаяся обычно с пороками развития, несовместимыми с жизнью. Дети с этой аномалией, как правило, рождаются мертвыми или погибают в раннем возрасте.
Удвоение мочевого пузыря. Редкий порок развития характеризуется наличием двух изолированных половин мочевого пузыря, в каждую из которых открывается устье мочеточника. Соответственно обеим половинам пузыря имеется собственная шейка.
Полное удвоение пузыря сочетается с удвоением мочеиспускательного канала. При неполном удвоении имеется общая шейка и один мочеиспускательный канал. Иногда встречается неполная перегородка, разделяющая полость пузыря в сагиттальном или фронтальном направлении. Эта аномалия называется двухкамерным мочевым пузырем, она сопровождается нарушением опорожнения мочевого пузыря и развитием хроническоЕЧ) воспаления. Лечение заключается в иссечении перегородки.
Дивертикул мочевого пузыря. Представляет собой мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря. Этот дефект у детей чаще бывает врожденным, реже приобретенным. Чаще отмечаются одиночные, реже множественные дивертикулы. В образовании врожденного дивертикула участвуют все слои стенки пузыря. Множественные дивертикулы в большинстве случаев ложные и представляют собой выпячивания слизистой оболочки между мышечными пучками детрузора и возникают при инфравезикаль-ной обструкции и спинальных формах нейрогенного мочевого пузыря.
Обычно дивертикулы располагаются на заднебоковых стенках мочевого пузыря, в области устьев мочеточников, значительно реже — на верхушке и в области дна пузыря. Величина их различна. Иногда дивертикулы достигают размеров мочевого пузыря.
Наличие дивертикула приводит к застою в нем мочи (особенно при узкой шейке дивертикула), развитию цистита и пиелонефрита, камней пузыря. Иногда в полость дивертикула (при больших его размерах) открывается одно из устьев мочеточника. Нередко в этих случаях возникает нарушение замыкательной функции моченузырно-мочеточникового соустья, в результате чего возникает пузырно-мочеточниковый рефлюкс с нарушением функции почек и атаками пиелонефрита.
Основные симптомы дивертикула мочевого пузыря — затруднение мочеиспускания, иногда полная его задержка, и мочеиспускание в два приема — сначала опорожняется мочевой пузырь, затем дивертикул.
Основную роль в диагностике дивертикула играют цистоскопия и цистография, которые позволяют выявить дополнительную полость, сообщающуюся с мочевым пузырем (рис. 54). Тень дивертикула наиболее четко определяется в косой или боковой проекции.