Симптоматика. Клиническая картина зависит от степени выраженности обструкции шейки и длительности заболевания (от незначительного затруднения мочеиспускания при отсутствии остаточной мочи и нарушении функции почек до задержки мочеиспускания по типу парадоксальной ишурии), развития пузырно-мочеточникового рефлюкса, уретерогидронефроза и почечной недостаточности.
Диагноз. Контрактуру шейки мочевого пузыря устанавливают на основании данных восходящей уретроцистографии и уретроцистоскопии. Урофлоуметрия в сочетании с цистоманомет-рией подтверждает наличие обструкции в области шейки и определяет функциональное состояние детрузора.
При уретроцистографии констатируется приподнятость дна и трабекулярность стенок мочевого пузыря, недостаточное контрастирование мочеиспускательного канала, при цистоскопии — трабекулярность стенок пузыря, иногда определяется выпячивание задней стенки шейки, а у некоторых больных — гипертрофия межмочеточниковой складки.
Лечение. Применяются чреспузырные хирургические вмешательства — продольное рассечение шейки или У~образная пластика и трансуретральная резекция шейки пузыря. Последний вид оперативной коррекции наиболее распространен, так как высокоэффективен и малотравматичен.
Врожденные клапаны мочеиспускательного канала. Аномалия встречается относительно часто у мальчиков и представляет собой наличие перепонок (складок) в мочеиспускательном канале, обе стороны которых покрыты слизистой оболочкой.
Различают три типа клапанов уретры: I тип — клапан, имеющий чашеобразную форму (встречаются наиболее часто) и расположенный ниже семенного бугорка; II тип — воронкообразные клапаны (чаще множественные), идущие от семенного бугорка к шейке мочевого пузыря; III тип — клапаны в виде поперечной диафрагмы, расположенной выше или ниже семенного бугорка (рис. 56).
Несмотря на различные типы клапанов, клиническая симпто-
121
Рис. 56. Виды клапанов задней части уретры. А — I гии, В — И тип, В - III mn. Объяснение в ч
матика их проявлений однотипна и характеризуется теми же симптомами, что и при диагностировании врожденной контрактуры шейки мочевого пузыря. Иногда отмечается энурез и дневное недержание мочи.
Диагноз. В отличие от врожденной контрактуры шейки мочевого пузыря при клапанах уретры бужи, катетеры и цистоскопы свободно проходят в моченой пузырь. При выведении головчатого бужа из пузыря в случае наличия клапана ощущается препятствие на уровне задней части уретры. При уретроскопии обнаруживаются клапаны на этом уровне.
На уретроцистограммах констатируется увеличение в размере мочевого пузыря и расширение задней части уретры в более
поздние сроки дивертикулы и пузырно-мочеточниковый реф-
люкс.
При урофлоуметрии, профилометрии и цистоманометрии констатируется не только нарушение скорости мочеиспускания, но и локализация обструкции в области уретры.
Лечение. При наличии клапанов мочеиспускательного канала лечение оперативное — трансуретральная резекция.
Гипертрофия семенного бугорка. Врожденная аномалия характеризуется гиперплазией всех элементов семенного бугорка. Размер увеличенного семенного бугорка бывает различным; иногда он почти полностью обтурирует просвет мочеиспускательного канала.
Клиническая картина аналогична врожденной контрактуре шейки мочевого пузыря и клапанов уретры. У детей старшего возраста нередко в период микпии регистрируется болезненная эрекция.
Д и а г н о з. Устанавливается диагноз по результатам восходящей уретроцистографии: в области заднего отдела уретры выяв-
ляется дефект наполнения. При уретроскопии обнаруживается гипертрофированный семенной бугорок.
При катетеризации мочевого пузыря иногда ощущается препятствие в задней части уретры; нередко эта манипуляция сопровождается умеренным кровотечением.
Лечение. При гипертрофии семенного бугорка лечение заключается в его эндоуретральной резекции.
Врожденная облитерация мочеиспускательного канала. У мальчиков встречается крайне редко и всегда сочетается с другими аномалиями, часто несовместимыми с жизнью. При облитерации уретры моча иногда выделяется из незаращенного урахуса или через врожденный пузырно-прямокишечный или пузырно-влага-лищный свищ.
Диагноз. Обычно диагноз устанавливается на основании отсутствия у новорожденного на протяжении первых 2 сут мочеиспускания и подтверждается невозможностью катетеризации мочевого пузыря.
Лечение. При врожденной облитерации мочеиспускательного канала проводится цистостомия, а при небольших зонах облитерации ее иссечение и сшивание участков уретры после их мобилизации.
Врожденные сужения мочеиспускательного канала. У мальчиков и девочек встречаются редко; чаще они локализуются в дис-тальном отделе. Основными симптомами врожденных сужений мочеиспускательного канала являются затрудненное и нередко учащенное мочеиспускание, энурез.
Диагноз. Устанавливается диагноз по данным уретрогра-фии (нисходящей и восходящей): в проксимальных отделах мочеиспускательный канал расширен. Такие признаки, как тра-бекулярность стенок мочевого пузыря, ложные дивертикулы, остаточная моча, выявляются только при резко выраженном стенозе.
Калибровка уретры у девочек бужами (от меньшего размера к большему соответственно возрасту девочки) позволяет только заподозрить стеноз, а не установить правильный диагноз, так как калибр уретры у них достаточно вариабелен.
Лечение. При нерезко выраженной обструкции лечение заключается в бужировании уретры. При стенозе дистального отдела мочеиспускательного канала показана меатотомия (рассечение наружного его отверстия). При этом в уретре на несколько дней оставляют катетер размера, соответствующего возрасту ребенка.
Прогноз при инфравезикальной обструкции, обусловленной различными аномалиями шейки и уретры, после восстановления пассажа мочи в первую очередь зависит от степени потери функции почек.
121
ДРУГИЕ АНОМАЛИИ МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА
Удвоение мочеиспускательного канала. Аномалия встречается довольно редко. Двойная уретра может наблюдаться при одном и удвоении полового члена (дифаллия).
Встречается полное и неполное удвоение уретры. При полном удвоении добавочный мочеиспускательный канал отходит от шейки пузыря и открывается на головке или теле полового члена. При неполном удвоении добавочная уретра ответвляется от основной, открываясь на головке, вентральной или дорсальной поверхности полового члена, либо заканчивается слепо.
Из различных форм удвоения наиболее часто встречаются парауретральные ходы, которые представляют собой узкий слепой канал, идущий параллельно уретре и открывающийся самостоятельно отверстием в области головки полового члена. Последние диагностируют по данным фистулографии.
Добавочная уретра и парауретральные ходы приобретают клиническое значение только при развитии в них воспаления и затрудненном мочеиспускании. Лечение обычно заключается в их полном иссечении.
Врожденный дивертикул мочеиспускательного канала. Аномалия относительно редкая и представляет собой мешковидное выпячивание задней стенки уретры.
При дивертикуле висячего отдела уретры обнаруживается опухолевидное образование, которое во время мочеиспускания увеличивается в размере. При надавливании на него по уретре выделяется мутная моча или гной. Дивертикул заднего отдела мочеиспускательного канала определяют через прямую кишку, который прощупывается в виде тестоватой опухоли, опорожняющейся при надавливании.