Симптоматика. Симптомы зависят от формы эписпадии. При эписпадии головки половой член незначительно искривлен, подтянут к передней брюшной стенке. Головка уплощена, крайняя плоть находится лишь на ее вентральной поверхности, наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на дорсальной поверхности полового члена у венечной борозды. Мочеиспускание не нарушено, отмечается незначительное разбрызгивание мочи. При эрекции половой член имеет нормальную форму.
При эписпадии полового члена головка его расщеплена. Передняя стенка уретры отсутствует на протяжении члена. Дистопи-рованное наружное отверстие мочеиспускательного канала имеет
127
Рис. 58. Формы ЭПИСПВДИИ. А головочвая, в — стволом»
форму воронки. Констатируют расхождение костей лобкового симфиза и прямых мышц живота, половой член укорочен, искривлен и подтянут к животу. Нередко при кашле, смехе и физическом напряжении отмечается подтекание мочи. При мочеиспускании струя разбрызгивается, что заставляет мальчиков мочиться сидя, оттягивая половой член за крайнюю плоть кзади. У взрослых в связи с выраженной деформацией члена половой акт значительно затруднен или невозможен.
При тотальной эписпадии передняя стенка уретры полностью отсутствует. Под симфизом располагается наружное отверстие в виде широкой воронки, из которой постоянно выделяется моча. Иногда пролабирует слизистая оболочка мочевого пузыря. Половой член недоразвит, подтянут к животу. Кавернозные тела расщеплены на всем протяжении. Большой диастаз костей лобкового симфиза является причиной «утиной» походки. Живот распластан («живот лягушки»). Мошонка недоразвита. Кожа промежности и бедер мацерирована. Одежда пахнет мочой. Заболевание часто сопровождается крипторхизмом, гипоплазией яичек, пороками развития верхних отделов мочевых путей (до 30 %),
У девочек анатомические изменения уретры менее выражены. При клиторной форме расщеплен клитор, над которым открывается смещенное кверху наружное отверстие уретры. Оно обычно большего диаметра, чем в норме, подтянуто кверху. Мочеиспускание не нарушено. При субсимфизарной и тотальной форме клитор, малые и большие половые губы расщеплены, недоразвиты. Наружное отверстие мочеиспускательного канала имеет воронкообразную форму и резко смещено вверх. Лонные кости и шейка пузыря расщеплены. Наблюдается недержание мочи. При полной форме моча постоянно вытекает, и лишь в горизонтальном положении тела незначительное ее количество скапливается в мочевом пузыре.
Лечение. Головочная и клиторная формы эписпадии лечения не требуют. Основными задачами при лечении других форм эписпадии являются восстановление отсутствующей части уретры и функции сфинктера мочевого пузыря. Наибольшие трудности возникают при решении второй задачи. Операции выполняются в возрасте 4—5 лет в два этапа — восстановление сфинктера пузыря и через год — пластика мочеиспускательного канала. С целью удержания мочи применяются хирургические методы, направленные на использование недоразвитых мышц сфинктера пузыря, детрузора нижней половины мочевого пузыря. При отсутствии положительного результата применяют изолированную пересадку мочеточников в сигмовидную кишку по антирефлюксной методике или применение искусстве иного сфинктера мочевого пузыря. Восстановление расщепленной части уретры достигается пластическими операциями, во многом аналогичными тем, которые выполняют при гипоспадии.
Прогноз хирургической коррекции эписпадии зависит от опыта проведения данных операций.
АНОМАЛИИ ЯИЧЕК
С аномалиями яичек рождается около 1,5—5 % детей. Различают аномалии числа, структуры и положения яичек.
Аномалии числа включают монорхизм, анорхизм и молиорхизм.
Монорхизм. Аномалия заключается во врожденном отсутствии одного яичка. Диагноз устанавливается на основании ультразвукового и ангиографического исследований и подтверждается при выполнении операции по поводу крипторхизма. При сохраненной функции контралатерального яичка отсутствие второго не оказывает отрицательного влияния на детородную функцию.
Анорхизм. Аномалия заключается во врожденном отсутствии обоих яичек, которое сопровождается гипогонадизмом и евнухоидизмом. Возможно одновременное недоразвитие или отсутствие придатков яичка и семявыносящих протоков, что подтверждается ангиографическими и ультразвуковыми методами исследования.
Лечение. При аиорхизме лечение заместительное гормональное.
Полиорхизм. Это аномалия развития, при которой существует три и более (что бывает крайне редко) яичек. Добавочное яичко обычно недоразвито, располагается чаще вблизи основного яичка или реже в других отделах таза, может иметь придаток и семявыносящий проток.
Лечение. При полиорхизме лечение заключается в удалении добавочного яичка, обладающего повышенной склонностью к развитию злокачественной опухоли.
Гипоплазия яичка. Это заболевание относят к аномалиям структуры. Встречается одно- и двусторонняя гипоплазия. Размер гипоплазированного яичка у детей колеблется в пределах 5—8 мм. Двусторонняя гипоплазия яичек у большинства больных сопро-
Рис.
59.
Ci
(ИНТИ1
|F,.iW|
•к.
К —
но pi
ьнаи
карт
Б
—
прав
(1С ТО
|)О1
ЫЙ к
[П
1П-
горх
изм:
а -
- яичк
о,б-
- моч
IIН
чузь
|рь,
it ■
аорта, г
■ - о(
>ш
■1ДО11
1на
я арте
рия;
В — j
iei
:тор
и
1,|Ж.П,
KIII1I
тс
вождается гипогонадизмом. Рекомендуется постоянная гормональная терапия.
Аномалии положения яичек встречаются наиболее часто. К ним относятся крипторхизм и эктопия яичка.
Крипторхизм. Это аномалия развития, при которой одно или оба яичка во время внутриутробного развития плода не опустились в мошонку. Они локализуются либо на месте нижнего полюса первичной почки, в брюшной полости, либо в паховом канале. Наиболее часто диагностируется последняя локализация. Преобладает правосторонний крипторхизм (50 %), двусторонний определяется в 20 %. Различают истинный и ложный крипторхизм. Для последнего характерна возможность низведения яичка в мошонку, однако оно вновь возвращается на прежнее место. У большинства детей это яичко прошло наружное отверстие пахового канала. При уменьшении его в размере — в возрасте 5—7 лет
рекомендуете» операция.
Рис. 59. Продолжение.
Опускание яичка после рождения ребенка в 20—10 % продолжается в течение 1 —■ 6 мес — этот фактор необходимо учитывать при определении лечебной тактики. При паховой форме криптор-хизма яичко часто подвергается травме. Неопуще и нос яичко отстает в развитии, оно меньших размеров по сравнению с нормальным, особенно при брюшной форме, при которой подвергается воздействию повышенной температуры (в брюшной полости о на вы ше на 2— 3 "С, чем в мошонке). В не-опущенном яичке возникают значительные склеротические изменения. В 70 % случаев в яичке, расположенном прок-симальнее пахового канала, констатируются различные его аномалии.
Причиной крипторхизма являются механические факторы, препятствующие опусканию яичка в мошонку (недостаточное развитие и неправильное направление влагалищного отростка брюшины и пахового канала, неправильное прикрепление направляющей связки, многочисленные фиброзные спайки, фиксирующие семенной канатик и яичко к окружающим тканям, и т. д.), а также неспособность половых желез отвечать на стимулы гипофиза, регулирующего функцию семенников. Эндокринные нарушения, отсутствие в мошонке одного или двух яичек, тупые боли, связанные с задержкой опущения яичка в паховом канале или его ущемление— основные симптомы крипторхизма. При двустороннем кри-пторхизме у 12 % мальчиков регистрируют эндокринологические нарушения: округлость туловища и конечностей, избыточное отложение подкожной жировой клетчатки и области лобка, ягодиц, бедер, недоразвитие половых органов.