Вместе с тем, при первичных бронхоэктазах обычно присутствуют признаки, позволяющие выделить самостоятельную нозологическую форму – бронхоэктатическую болезнь. При ней не отмечают существенного вовлечения в патологический процесс легочной ткани, а обострения заболевания протекают преимущественно по типу обострения гнойного бронхита без инфильтрации паренхимы легких.
Выделяют также вторичные бронхоэктазы, возникающие в качестве осложнения или симптома другого заболевания, в том числе хронической пневмонии и хронического деформирующего бронхита. При вторичных бронхоэктазах обнаруживают выраженные изменения респираторного отдела, соответствующие локализации бронхоэктазов, что качественно отличает их от первичных бронхоэктазов (Путов Н. В., 1978; Палеев Н. Р., 1985). Помимо вышеуказанных заболеваний существует еще множество причин, способствующих развитию бронхоэктазий (бронхоэктазов) у взрослых.
Ниже перечислены причины формирования вторичных бронхоэктазов (Шойхет Я. Н., 2007).
1. Постинфекционные (абсцедирующая пневмония, туберкулез, аденовирусная инфекция и другие инфекционные заболевания дыхательных путей).
2. Обструктивные (инородные тела, опухоли, внешняя компрессия дыхательных путей).
3. Ингаляционные повреждения (вдыхание токсинов, раздражающих газов, паров и дыма, включая термическое повреждение).
4. Аспирационные (гастроэзофагеальный рефлюкс, аспирационная пневмония, лечебные процедуры).
5. Генетически детерминированные бронхоэктазы (муковисцидоз, синдром цилиарной дискинезии, синдром Юинга).
6. Врожденные аномалии – дисплазии (агенезии, гипоплазии, секвестрации, шунты и др.).
7. Дефицит или аномалия α1-антитрипсина.
8. Первичные иммунные расстройства (гуморальные дефекты, клеточные или смешанные расстройства, дисфункция нейтрофилов).
9. Хронические диффузные заболевания легких известной или неясной этиологии (идиопатический легочный фиброз, саркоидоз и др.).
10. Идиопатические воспалительные расстройства (анкилозирующий спондилоартрит, воспалительные заболевания кишечника, рецидивирующий полихондрит).
11. Другие причины (аллергический бронхолегочный аспергиллез или микоз, ВИЧ-инфекция, СПИД, синдром «желтых ногтей», радиационные поражения).
По механизмам возникновения вторичные бронхоэктазы подразделяют на обструктивные, деструктивные, тракционные, а также ятрогенные (после лучевого лечения и агрессивной антибиотикотерапии).
Вторичные бронхоэктазы не относят к бронхоэктатической болезни, они служат симптомом других основных заболеваний.
Самостоятельность бронхоэктатической болезни как отдельной нозологической формы оспаривают до настоящего времени (Углов Ф. Г., 1977). Эта дискуссия имеет практическое значение: установление диагноза «хроническая пневмония» у больных с бронхоэктазами нередко успокаивает и врача, и больного, в результате чего не проводят своевременно консультацию хирурга и бронхологическое исследование и упускают оптимальные сроки для проведения операции.
С 1970-х годов отмечают снижение частоты возникновения бронхоэктатической болезни. Это можно объяснить выраженным уменьшением числа детских инфекционных заболеваний (коклюш, корь) и детского туберкулеза, а также успехами медикаментозного лечения. Наряду с этим распространенность вторичных бронхоэктазов не снизилась.
Этиология
Причины возникновения бронхоэктазов до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Вероятно, решающую роль играет сочетание воздействия возбудителя и генетической неполноценности бронхиального дерева.
Существенную роль в формировании бронхоэктазов играет генетически детерминированная неполноценность бронхиального дерева, приводящая к нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфицировании (особенно в раннем детском возрасте).
Микроорганизмы, вызывающие острые респираторные заболевания (пневмонии, корь, коклюш и т. д.) у детей, лишь условно можно считать этиологическим фактором, так как у подавляющего большинства больных их полностью излечивают.