Существует связь между развитием бронхоэктазов и заболеваниями верхних дыхательных путей:
1. возможно, в их патогенезе имеет значение недостаточность одних и тех же защитных механизмов дыхательных путей;
2. происходит постоянное взаимное инфицирование верхних и нижних дыхательных путей.
Инфекционных возбудителей, вызывающих гнойный процесс в уже измененных бронхах (пневмококк, стафилококк, гемофильная палочка и др.), можно рассматривать в качестве причины обострений, но не развития бронхоэктазов.
Возникновение бронхоэктазов может быть вызвано слабостью бронхиальной стенки при врожденной трахеобронхомегалии (синдром Мунье-Куна), отсутствии хрящевых колец (синдром Вильямса-Кемпбелла) и рецидивирующем полихондрите.
Патогенез
Важнейшая роль в патогенезе бронхоэктатической болезни принадлежит бронхоэктазам и их нагноению.
К развитию бронхоэктазов приводит возникающий при нарушении проходимости бронхов обтурационный ателектаз. Его возникновению может способствовать снижение активности сурфактанта (врожденное или приобретенное, обусловленное местными воспалительными процессами).
У детей причинами нарушения проходимости крупных бронхов (и, таким образом, формирования ателектаза) может быть:
1. сдавление податливых, а возможно, и врожденно неполноценных бронхов гиперплазированными прикорневыми лимфатическими узлами (их гиперплазию обнаруживают при прикорневой пневмонии и туберкулезном бронхоадените);
2. длительная закупорка бронхов плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях.
Снижение (врожденное или приобретенное) устойчивости стенок бронхов к действию бронходилатирующих сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скапливающимся секретом, увеличение отрицательного внутриплеврального давления вследствие уменьшения объема ателектазированной части легкого) способствует стойкому расширению просвета бронхов.
Расширение бронхов и задержка бронхиального секрета приводят к развитию воспаления. При его прогрессировании происходят необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с полной или частичной гибелью мерцательного эпителия и нарушением очистительной функции бронхов, дегенерация хрящевых пластинок и гладкой мышечной ткани с их заменой фиброзной тканью, снижением устойчивости и способности к выполнению основных функций) и развиваются бронхоэктазы.
Бронхоэктазы вызывают нарушение механизма откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах, а также развитие хронически текущего, периодически обостряющегося гнойного процесса, служащего вторым важнейшим фактором патогенеза бронхоэктатической болезни. Сущность бронхоэктатической болезни – нагноение сформировавшихся бронхоэктазов.
Измененный секрет обычно скапливается в нижних отделах бронхиального дерева (свободно стекает из верхних отделов под действием силы тяжести). Этим объясняют преимущественно нижнедолевую локализацию патологического процесса.
Классификация
В зависимости от характера расширения бронхов выделяют цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанные бронхоэктазы.
По распространенности процесса целесообразно различать одно- и двусторонние бронхоэктазы (с указанием точной локализации по сегментам).
По клиническому течению В. Ф. Зеленин и Э. М. Гельштейн (1952) выделяют три стадии бронхоэктатической болезни:
1. бронхитическую
2. выраженных клинических симптомов
3. стадию осложнений
Клиническая картина
Симптомы бронхоэктатической болезни чрезвычайно схожи с таковыми при бронхоэктатической форме ХП и вторичными бронхоэктазиями иной этиологии. Следует выделить лишь ряд особенностей бронхоэктатической болезни на каждом этапе обследования.
На первом этапе диагностического поиска определяют внимание на возникновение кашля с мокротой после перенесенных в детстве пневмонии, кори, коклюша или тяжелой формы гриппа и частые повторные пневмонии на протяжении последующего периода жизни.
На втором этапе диагностического поиска практически всегда (и в период ремиссии) при аускультации легких обнаруживают стойкие очаги влажных звонких мелкопузырчатых хрипов.
Часто регистрируют осложнения бронхоэктатической болезни: