При тромбоцитопенической пурпуре (идиопатической или симптоматической) отсутствуют многие синдромы, наблюдаемые при СКВ, типичные лабораторные признаки (LE-клетки, АНФ, антитела к ДНК) и лихорадка.
Наиболее сложна дифференциальная диагностика с другими заболеваниями из группы ДЗСТ. Такие состояния, как ССД и ДМ, могут иметь множество общих черт с СКВ. Это обстоятельство усугубляет возможность обнаружения при этих заболеваниях АНФ и LE-клеток, хотя и в меньшем титре. Основные дифференциально-диагностические признаки – более частое и выраженное поражение внутренних органов (особенно почек) при СКВ, совершенно иной характер поражения кожи при ССД и четкий миопатический синдром при ДМ. В ряде случаев поставить правильный диагноз позволяет только длительное динамическое наблюдение за больным. Иногда на это уходит много месяцев и даже лет (особенно при хроническом течении СКВ с минимальной степенью активности).
Формулировка развернутого клинического диагноза СКВ должна учитывать все рубрики, приведенные в рабочей классификации заболевания.
Диагноз должен отражать:
1. характер течения болезни (острое, подострое, хроническое), а при хроническом течении (обычно – моноили олигосиндромном) следует указать ведущий клинический синдром;
2. активность процесса;
3. клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем с указанием стадии функциональной недостаточности (например, при люпус-нефрите – стадия почечной недостаточности, при миокардите – существование или отсутствие сердечной недостаточности, при поражении легких – существование или отсутствие дыхательной недостаточности и др.);
4. указание на проводимое лечение (например, глюкокортикоидами);
5. осложнения лечения (если они есть).
Лечение
Учитывая патогенез заболевания, больным СКВ рекомендовано комплексное патогенетическое лечение.
Его задачи:
1. подавление иммунного воспаления и иммунокомплексных нарушений (неконтролируемого иммунного ответа);
2. предупреждение осложнений иммуносупрессивной терапии;
3. лечение осложнений, возникающих в процессе проведения иммуносупрессивной терапии;
4. воздействие на отдельные, резко выраженные синдромы;
5. удаление из организма ЦИК и антител.
Прежде всего, необходимо исключить психоэмоциональные стрессы, инсоляцию, активно лечить сопутствующие инфекционные заболевания, употреблять нежирную пищу с высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина Д. В период обострения болезни и на фоне лечения цитостатическими препаратами необходима активная контрацепция. Не следует принимать контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов, поскольку они вызывают обострение заболевания.
Для подавления иммунного воспаления и иммунокомплексных нарушений при лечении СКВ применяют основные иммуносупрессоры: глюкокортикоиды короткого действия, цитостатические препараты и аминохинолиновые производные.
Длительность лечения, выбор препарата, а также поддерживающие дозы определяются:
1. степенью активности заболевания;
2. характером течения (остротой);
3. обширностью вовлечения в патологический процесс внутренних органов;
4. переносимостью глюкокортикоидов или цитостатиков, а также существованием или отсутствием осложнений иммуносупрессивной терапии;
5. существованием противопоказаний.
В начальных стадиях болезни при минимальной активности процесса и преобладании в клинической картине поражения суставов глюкокортикоиды следует назначать в небольших дозах (преднизолон в дозе менее 10 мг/сут). Больные должны находиться на диспансерном учете, чтобы при возникновении первых признаков обострения заболевания врач мог своевременно назначить лечение глюкокортикоидами в оптимальной дозе.
При хроническом течении болезни с преимущественным поражением кожи в течение многих месяцев можно применять хлорохин (в дозе 0,25 г/сут) или гидроксихлорохин.
При возникновении признаков высокой активности и генерализации процесса с вовлечением в него внутренних органов необходимо немедленно перейти на более эффективное иммуносупрессивное лечение глюкокортикоидами: назначают преднизолон в дозе 1 мг/сут и более. Длительность приема высоких доз колеблется от 4 до 12 нед. Снижение дозы следует проводить постепенно, под тщательным клинико-лабораторным контролем. Поддерживающие дозы (по 5–10 мг/сут) больные должны принимать в течение многих лет.