Фиброзно-склеротические изменения соединительной ткани, поражение сосудов и внутренних органов в результате иммунного воспаления обусловливают многообразие клинических признаков заболевания (рис. 7–1).
Классификация
В нашей стране принята рабочая классификация ССД, учитывающая характер течения, стадию развития болезни и клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем.
1. Характер течения:
• быстро прогрессирующее;
• хроническое.
2. Стадия:
• начальная;
• генерализованная;
• терминальная.
3. Клинико-морфологическая характеристика поражения:
• кожи и периферических сосудов – плотный отек, индурация, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно;
• опорно-двигательного аппарата – артралгии, полиартрит, псевдоартрит, ПМ, кальциноз, остеолиз;
• сердца – миокардиодистрофия, кардиосклероз, порок сердца (чаще всего – недостаточность клапана);
• легких – интерстициальная пневмония, склероз, адгезивный плеврит;
• пищеварительной системы – эзофагит, дуоденит, спруподобный синдром;
• почек – истинная склеродермическая почка, хронический диффузный гломерулонефрит, очаговый гломерулонефрит;
• нервной системы – полиневрит, нейропсихические расстройства, вегетативные сдвиги.
4. Выраженность уплотнения кожи оценивают пальпаторно по 4-балльной системе:
• 0 – уплотнения нет;
• 1 – незначительное уплотнение;
• 2 – умеренное уплотнение;
• 3 – выраженное уплотнение (невозможность собрать в складку).
Рис. 7–1. Патогенез системной склеродермии
В последние годы стали выделять пресклеродермию, диффузную кожную склеродермию, ограниченную (лимитированную) склеродермию, включающую синдром CREST (об этом синдроме будет сказано ниже), и склеродерму без склеродермии (этот вариант весьма редок и составляет не более 5 % всех больных с ССД).
Для хронического течения, наиболее свойственного ССД, характерны постепенно развивающиеся вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно и обусловленные ими трофические расстройства, что служит единственным признаком заболевания в течение многих лет. В дальнейшем присоединяется уплотнение кожи и периартикулярных тканей с развитием остеолиза и медленно прогрессирующих склеротических изменений внутренних органов (пищевода, сердца, легких).
Быстро прогрессирующее течение характеризуется возникновением тяжелых фиброзных периферических и висцеральных поражений уже в первый год болезни и нередким поражением почек по типу истинной склеродермической почки (наиболее частая причина смерти больных).
Учитывая прогрессирующий характер болезни, для оценки эволюции и степени нарастания патологического процесса выделяют три стадии течения:
1. стадия I – начальных проявлений – преимущественно суставные изменения при подостром, и вазоспастические – при хроническом течении;
2. стадия II – генерализации процесса – полисиндромность и полисистемность поражения многих органов и систем;
3. стадия III – терминальная – преобладание тяжелых склеротических, дистрофических или сосудисто-некротических процессов (нередко – с отчетливыми нарушениями функций одного или нескольких органов).
Клиническая картина
Клиническая картина заболевания отличается полиморфностью и полисиндромностью, отражая его генерализованный характер. Практически нет органа или системы, которые не могли бы быть вовлечены в патологический процесс.
На первом этапе диагностического поиска получают информацию, на основании которой можно составить представление о диагнозе и варианте начала болезни, характере течения процесса, вовлечении в патологический процесс различных органов, ранее проводимом лечении и его эффективности, а также осложнениях.
Чаще болезнь начинается с поражения кожи, а затем постепенно присоединяется поражение органов (типичная форма). В других случаях (атипичная форма) в клинической картине с самого начала доминирует поражение внутренних органов при минимальных кожных изменениях, что затрудняет диагностику. По мере течения заболевания можно составить представление о характере его течения (острое, подострое и хроническое).