4. В отличие от ИБС, поражение сердца при ССД не сопровождается ангинозными болями. На ЭКГ отсутствуют признаки перенесенного ИМ. В отличие от ревматического поражения сердца, при ССД никогда не развиваются стенозы (митральный, устья аорты); обычно существует умеренно выраженная изолированная митральная недостаточность.
5. Доминирующее поражение какой-либо системы или органа при ССД всегда сочетается с кожными и мышечными изменениями и синдромом Рейно. Для клинической картины других заболеваний (хроническая пневмония, атеросклеротический кардиосклероз, заболевания кишечника, язвенная болезнь), от которых приходится дифференцировать ССД, характерна моносиндромность.
6. При ССД доминируют кожные изменения и синдром Рейно, тогда как при ДМ на первый план выступает поражение мышц в сочетании со своеобразным параорбитальным отеком лилового цвета («симптом очков»).
7. Глюкокортикоиды при ССД не дают такой разительный положительный эффект, как при СКВ.
8. В ряде случаев, когда ССД манифестирует суставным, кожным и астеновегетативным синдромом, лишь длительное динамическое наблюдение позволяет поставить правильный диагноз.
Формулировка развернутого клинического диагноза должна учитывать рубрики, приведенные в рабочей классификации.
Диагноз должен отражать:
1. характер течения;
2. стадию;
3. клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем организма с указанием стадии функциональной недостаточности (например, при пневмосклерозе – стадии легочной недостаточности, при поражении почек – стадии почечной недостаточности и др.).
Лечение
Лечение ССД должно быть комплексным и учитывать следующие аспекты:
1. воздействие на сосудистые осложнения и в первую очередь – на синдром Рейно;
2. воздействие на развитие фиброзных изменений;
3. иммуносупрессию и противовоспалительное действие;
4. воздействие на локальные симптомы заболевания.
Следует избегать влияния холода, курения, местного воздействия вибрации, стрессовых ситуаций и приема препаратов, вызывающих периферический сосудистый спазм (β-адреноблокаторы без вазодилатирующего действия).
Медикаментозное лечение синдрома Рейно предусматривает назначение блокаторов медленных кальциевых каналов – амлодипина (по 5–20 мг/сут), нифедипина пролонгированного действия (по 30–90 мг/сут), фелодипина (по 5–10 мг/сут), а также верапамила пролонгированного действия (по 240–480 мг/ сут) или дилтиазема (по 120–360 мг/сут).
Хороший эффект оказывает прием внутрь пентоксифиллина (по 400 мг 3 раза в сутки). Также назначают антиагреганты – дипиридамол (по 300- 400 мг/сут) или тиклопидин (по 500 мг/сут).
В критических ситуациях (легочная гипертензия, гангрена, почечный криз) на протяжении 6–24 ч в течение 2–5 сут внутривенно вводят синтетические простагландины: алпростадил (по 0,1–0,4 мкг/кг в минуту) или илопрост (по 0,5–2 нг/кг в минуту).
Препарат, разрушающий внутренние связи в молекуле коллагена и тормозящий избыточное коллагенообразование, – пеницилламин. Его назначают при подостром течении, быстро нарастающих индуративных изменениях кожи и симптомах прогрессирующего генерализованного фиброза натощак через день в дозе 250–500 мг/сут. Ранее рекомендованные высокие дозы (по 750–1000 мг/сут) не увеличивают эффективность лечения, но значительно возрастает частота возникновения побочного действия. При лечении пеницилламином необходимо следить за лабораторными показателями мочи, так как на 6–12-м мес с момента начала лечения может развиться протеинурия. При ее нарастании до 0,2 г/сут препарат отменяют. При выраженных кожных поражениях рекомендована ферментотерапия. Назначают подкожное введение гиалуронидазы вблизи пораженных участков или электрофорез с этим препаратом.
Противовоспалительные и цитотоксические препараты применяют на ранней (воспалительной) стадии ССД и при быстро прогрессирующем течении заболевания.
Назначение стандартных доз НПВС рекомендовано для лечения мышечносуставных нарушений при ССД и стойкой субфебрильной лихорадки.
Глюкокортикоиды в небольших дозах (по 15–20 мг/сут) применяют при прогрессирующем диффузном поражении кожи и явных клинических признаках воспалительной активности (миозит, альвеолит, серозит, рефрактерный артрит и тендосиновит). Прием больших доз не рекомендован (риск развития склеродермического почечного криза).