Для ДМ опухолевого происхождения у мужчин характерно обнаружение простатоспецифического антигена, у женщин – СА-125 (антиген опухоли яичника). Кроме того, при иной локализации опухоли можно обнаружить другие опухольспецифичные антигены.
Существенную помощь в диагностике поражения мышц оказывает электромиография, позволяющая обнаружить нормальную электрическую активность мышц в состоянии их произвольного расслабления и низкоамплитудную – при произвольных сокращениях.
При биопсии кожи и мышц отмечают картину тяжелого миозита с потерей поперечной исчерченности мышечных волокон, фрагментацией, зернистой и восковидной дегенерацией, а также очаги некроза, лимфоидно-плазмоклеточную инфильтрацию и явления фиброза. Мышечную биопсию проводят для подтверждения диагноза ДМ даже при существовании характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков заболевания. Наиболее информативна биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс, но без выраженной атрофии.
Прочие методы исследования (ЭКГ, рентгенологические и эндоскопические) необходимы для:
1. оценки состояния пораженных внутренних органов;
2. поиска опухоли при подозрении на ДМ опухолевого происхождения.
Диагностика
Для диагностики ДМ (ПМ) следует использовать следующие диагностические критерии.
1. Поражение кожи:
• гелиотропная сыпь (пурпурно-красные высыпания на веках);
• признак Готтрона (пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами);
• эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.
2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).
3. Повышение активности КФК или альдолазы в крови.
4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.
5. Миогенные изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).
6. Обнаружение антител Jo1 (антитела к гистидил-тРНК-синтетазе).
7. Недеструктивный артрит или артралгии.
8. Признаки системного воспаления (повышение температуры тела более 37 °С, увеличение концентрации СРБ или СОЭ более 20 мм/ч).
9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).
При обнаружении, по крайней мере, одного типа поражения кожи и минимум четырех других признаков диагноз ДМ достоверен (чувствительность – 94,1%, специфичность – 90,3%).
Присутствие, по крайней мере, четырех признаков соответствует диагнозу ПМ (чувствительность – 98,9%, специфичность – 95,2%).
Дифференциальная диагностика
Несмотря на высокую чувствительность и специфичность критериев, диагностика ДМ (ПМ) представляет большие трудности, особенно в дебюте заболевания.
ДМ (ПМ) следует дифференцировать от инфекционных и неврологических заболеваний, ССД, СКВ и РА.
В основе дифференциальной диагностики лежат следующие изменения:
1. Упорство суставного синдрома при РА, обнаружение при рентгенологическом исследовании эрозий суставных поверхностей костей, отсутствие характерных для ДМ изменений кожи и мышц.
2. В отличие от СКВ, при ДМ висцеральные нарушения не столь резко выражены и возникают значительно реже. В клинической картине ДМ преобладает поражение мышц, а лабораторные показатели (особенно иммунологические) изменены в значительно меньшей степени.
3. В отличие от ССД, кожные изменения при ДМ имеют совершенно иной характер: нет типичных изменений кистей, а ведущим считают мышечный синдром (в том числе резкую мышечную слабость). Тем не менее дифференциальная диагностика ССД и ДМ наиболее трудна. В сложных случаях необходимо использовать электрофизиологические и морфологические методы исследования.
4. При остром течении ДМ необходимо исключить инфекционное поражение (септическое состояние, рожистое воспаление и др.), что возможно при динамическом наблюдении за больным.
5. При доминировании адинамии и нарушении рефлексов возникает необходимость в проведении дифференциальной диагностики с неврологическими заболеваниями, что осуществляют при совместном наблюдении больного терапевтом и невропатологом.