Этиология и патогенез
Этиология и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Большое значение имеет наследственная предрасположенность, ассоциированная с носительством HLA-B27 (более чем у 90% больных, тогда как в популяции этот антиген обнаруживают лишь у 7% лиц). Частота существования ББ среди родителей больных составляет 3%, а у лиц контрольной группы – 0,5%. Склонность к более тяжелому течению заболевания у носителей HLА-В27 свидетельствует о том, что этот антиген не только служит иммуногенетическим маркером, но и имеет непосредственное патогенетическое значение.
Клиническая картина
Клиническая картина заболевания весьма разнообразна, поэтому принято выделять несколько ее форм.
1. Центральная форма – поражение только позвоночника.
2. Ризомелическая форма – поражение позвоночника и «корневых» суставов (тазобедренного и плечевого).
3. Периферическая форма – поражение позвоночника и периферических суставов (коленных, стопы).
4. Скандинавская форма – поражение позвоночника и мелких суставов кистей стоп. Эта форма имеет большое сходство с РА.
На первом этапе диагностического поиска (болезнь обычно начинается исподволь, незаметно) определяют жалобы пациентов на боли в поясничнокрестцовой области, возникающие при длительном пребывании в одном положении, чаще – в ночное время, особенно ближе к утру. Боли уменьшаются после нескольких движений или легкой гимнастики. У лиц физического труда боли могут возникать или усиливаться в конце рабочего дня. При поражении грудного отдела позвоночника возникают опоясывающие боли по типу межреберной невралгии, усиливающиеся при кашле и глубоком вдохе.
В развернутой стадии болезни пациенты жалуются на постоянные боли в позвоночнике, усиливающиеся в ночное время, при физической нагрузке и перемене погоды. Отмечают стреляющие боли в различных отделах позвоночника, мышцах спины, бедер и голеней.
В поздней стадии болезни боли приобретают характер радикулоалгий, резко усиливаются при физической нагрузке и движении. Трудоспособность больных значительно снижается.
Если в процесс вовлечены периферические суставы, то больные отмечают боли и ограничение подвижности в «корневых» суставах (особенно при поражении тазобедренного сустава). При артритах коленного, голеностопного и суставов стопы отмечают болезненность при движениях и ограничение амплитуды последних.
Последовательность вовлечения суставов в патологический процесс имеет свои особенности: чаще всего жалобы возникают при поражении крестцово-подвздошного сочленения и суставов позвоночника. Если болезнь начинается в юношеском возрасте, то в дебюте чаще всего отмечают поражение периферических (крупных и мелких) суставов, обычно сопровождающееся повышением температуры тела, сердцебиениями и неприятными ощущениями в области сердца, что делает клиническую картину весьма схожей с атакой ревматизма. Жалобы, связанные с сакроилеитом, возникают позже.
Больные также жалуются на нарушение осанки и походки, ограничение физической активности и периодически возникающие обострения заболевания.
На втором этапе диагностического поиска можно получить много информации, ценной для установления диагноза (особенно в развернутой стадии болезни). В начальной стадии ББ данных меньше, тем не менее, они оказываются чрезвычайно полезными.
В ранней стадии ББ осанка и походка больного не нарушены, но при пальпации определяют болезненность крестцово-подвздошных суставов. Также отмечают гипотрофию и напряжение прямых мышц спины.
В развернутой стадии болезни находки более существенны: уже существует нарушение осанки и походки, более выражены грудной кифоз, шейный лордоз и сглаживание поясничного лордоза. Развиваются резкие изменения прямых мышц спины, а затем и их атрофия. При постукивании по остистым отросткам позвоночника возникает болезненность, а при боковом сжатии грудной клетки – резкие боли.
В поздней стадии болезни отмечают выраженный кифоз грудного отдела позвоночника. Резко изменяется походка больного: он движется, широко расставляя ноги и совершая качательные движения головой. При пальпации обнаруживают атрофию мускулатуры спины, шеи и трапециевидных мышц. Позвоночник полностью неподвижен и, чтобы посмотреть в сторону, больному необходимо повернуть все тело.