6. В чем сущность патоморфологии ревматизма?
Основным патогенетическим звеном системных аллергических реакций является поражение сосудистой системы.
Сосуды обеспечивают распространение антигенов и токсических веществ по всему организму, а также транспортировку защитных факторов, в том числе антител.
По существу, аллергические реакции невозможны без участия сосудов. Сосудистые стенки являются барьером между циркулирующими токсинами и тканями организма. Именно поэтому сосуды становятся «фронтом» аллергических реакций. Особенно постоянно при аллергии поражаются мелкие сосуды, обеспечивающие более тесное взаимодействие гуморальной и тканевой среды организма.
Поэтому сосуды (особенно мелкого калибра, в том числе vasa vasorum) являются «местом приложения» аллергических реакций.
Патоморфология ревматизма — это прежде всего патология сосудов, а ревматические поражения внутренних органов — это, фактически, висцеральные васкулиты.
Начинаясь с повреждения эндотелия (эндотелиоза), ревматический процесс распространяется как бы центробежно, захватывая внутреннюю, а затем и все остальные оболочки сосуда, проникая в периартериальные участки и далее вглубь тканей. Создается картина прорыва патологического процесса через сосудистую стенку («центробежного растекания» из сосуда) с последующим формированием периваскулярного склероза.
Патологическая реакция соединительной ткани проходит различные стадии, описанные Ашоффом (1904), В. Т. Талалаевым (1927) и А. И. Струковым (1962).
Перечислим эти стадии.
1. Мукоидная дегенерация — деструкция проколлагеновой (поверхностной) оболочки коллагеновых волокон с накоплением гидрофильных кислых мукополисахаридов и развитием тканевого отека.
2. Фибриноидная дегенерация — углубление деструкции, развитие некроза коллагеновых волокон и накопление в очаге поражения фибрина.
3. Клеточная реакция и гранулематоз.
Неспецифическая клеточная инфильтрация преимущественно лимфоцитами, может быть с эозинофилами и плазматическими клетками, в тяжелых случаях — с преобладанием нейтрофилов.
Специфическая клеточная реакция — Ашофф-Талалаевская гранулема.
Гранулема включает центральную зону в виде некроза соединительной ткани с распадом коллагеновых волокон, и периферическую — с клеточными элементами, расположенными радиарно («частоколом») и состоящими из макрофагов. В наружном слое гранулемы обычно обнаруживаются лимфоциты, нейтрофилы, плазмоциты и тучные клетки. При постепенном созревании гранулемы некротические массы подвергаются резорбции, а клетки узелка вытягиваются, превращаясь в фибробласты и фиброциты с появлением между ними коллагеновых волокон.
4. Рубцевание — склероз. Склерозирование может наступить не только в исходе гранулемы, но и на любой стадии патологического процесса.
Наиболее ярким проявлением ревматизма является эндокардит, при этом чаще всего поражаются митральный, а также аортальным клапаны. Процесс может носить характер диффузного эндокардита (вальвулита) и бородавчатого эндокардита — в последнем случае в местах повреждения эндотелия по замыкающему краю створок образуются тромботические наслоения в виде бородавок. Исходом ревматического эндокардита является склероз с утолщением и нередко деформацией створок клапанов, что является морфологической основой порока сердца.
7. Что рассматривается в качестве диагностических критериев ревматизма?
Диагностические критерии Джонса (модификация 1984 г.)
Основные проявления
Кардит
Полиартрит
Хорея
Кольцевидная эритема
Подкожные узелки
Дополнительные проявления
Клинические:
лихорадка,
артралгии,
предшествующие
ревматические атаки
или ревматический порок сердца
Лабораторные;
ускоренная СОЭ,
лейкоцитоз,
положительная проба
па С-реактивныи белок,
удлинение ни сервала P-Q
Данные критерии значимы при наличии признаков предшествующей стрептококковой инфекции с локализацией в носоглотке (острая ангина, обострение хронического тонзиллита, скарлатина), с увеличением титров ACЛ-0 или других противострептококковых антител; высева со слизистой оболочки зева стрептококка группы А.