2. Что известно об этиологии врожденных пороков сердца?
В большинстве случаев выделить какой-либо фактор, приводящий к формированию врожденного порока сердца, не представляется возможным. Нередко причиной множественной врожденной патологии является внутриутробная вирусная инфекция: краснуха, грипп, эпидемический паротит. Зачастую врожденные пороки сердца ассоциированы с хромосомными аномалиями — такими, как синдром Дауна, Тернера и др., или отдельными точечными мутациями, придающими пороку, например, дефекту межпредсердной перегородки, семейный характер. Иногда возникновение врожденного порока связывается с различными интоксикациями и/или метаболическими нарушениями в организме матери.
1 Какой смысл вкладывается в понятие «дефект межпредсердной перегородки»?
Дефектом межпредсердной перегородки называется наличие прямого сообщения между правым и левым предсердием. Морфологически различают первичный и вторичный дефекты.
Реже встречается первичный дефект, находящийся в нижней части перегородки в местах прикрепления трехстворчатого и митрального клапанов. Нижний край дефекта в этом случае образует перегородка между атриовентрикулярными отверстиями.
Значительно чаще (у взрослых 85–90 %) обнаруживается вторичный дефект, при котором нижний край дефекта отделен от места прикрепления трехстворчатого и митрального клапанов участком межпредсердной перегородки. Локализация дефекта в этом случае варьирует. Иногда дефект носит множественный характер, наблюдается фенестрация.
2. Как изменяется гемодинамика у больных с дефектом межпредсердной перегородки?
Правый желудочек в сравнении с левым обладает меньшей жесткостью, т. е. способен лучше растягиваться. Вследствие этого сопротивление току крови из правого предсердия в правый желудочек меньше, чем при движении крови из левого предсердия в левый желудочек. Поэтому при наличии сообщения между предсердиями кровь поступает из левого предсердия в правое в момент их систолы. В результате возникает объемная перегрузка правых отделов сердца и далее — всего малого круга кровообращения. Правый желудочек гипертрофируется, формируется относительный стеноз легочной артерии.
Происходит компенсаторное увеличение общего периферического сопротивления в малом круге кровообращения. Постепенно развиваются необратимые морфологические изменения в сосудах. Развивается стойкая легочная гипертензия, однако давление в правом предсердии обычно не превышает давления в левом, в связи с чем обратный ток крови в левое предсердие возникает редко. Правое предсердие, а затем правый желудочек дилатируются. Возникают нарушения ритма, прогрессирует правожелудочковая недостаточность.
Скорость развития описанных изменений определяется, главным образом, размерами дефекта. При больших дефектах тяжелая легочная гипертензия проявляет себя уже в детском возрасте. При малых дефектах компенсация продолжается многие годы. При этом возможна лишь незначительная перегрузка объемом правых камер сердца без развития легочной гипертензии.
3. Какова клиническая картина дефекта межпредсердной перегородки у взрослых?
Небольшие дефекты межпредсердной перегородки проявляются в возрасте от 16 до 30 лет и старше. Жалобы, как правило, неспецифичны, таких больных беспокоит повышенная утомляемость, одышка при физических нагрузках. Нередко порок бессимптомен, хотя и у этих больных отмечается склонность к инфекциям верхних дыхательных путей, пневмониям, описаны случаи парадоксальных эмболий.
При возникновении нарушений ритма (чаще всего мерцательной аритмии) возможны ощущения перебоев, сердцебиения. По мере декомпенсации порока присоединяются жалобы, связанные с прогрессированием правожелудочковой недостаточности — увеличение в размерах живота, отеки; в редких случаях — боли ангинозного характера, являющиеся следствием субэндокардиальной ишемии дилатированного правого желудочка.
При осмотре выявляется бледность кожных покровов. Иногда заметен сердечный горб, возможна задержка полового развития. Перкуторно определяется расширение границ сердца вправо и вверх. В тяжелых случаях выражена пульсация легочной артерии во втором межреберье слева от грудины.
В связи с выраженной легочной гипертензией II тон на легочной артерии акцентирован, нередко расщеплен. Относительный стеноз клапана легочной артерии вызывает короткий систолический шум с эпицентром во втором-третьем межреберье слева от грудины. Шум, как правило, следует сразу за I тоном с максимумом амплитуды в первой половине ближе к середине систолы, на ФКГ имеет ромбовидную или веретенообразную форму. Интенсивность шума зависит от выраженности легочной гипертензии — чем она выше, тем шум слабее.