В дальнейшем — вследствие склеротических изменений в сосудах, развивается синдром Эйзенменгера, который заключается в формировании стойкой необратимой легочной гипертензии, формировании право-левого сброса крови и хронической гипоксемии.
3. Какова клиническая картина дефекта межжелудочковой перегородки у взрослых?
Дефект межжелудочковой перегородки вплоть до появления признаков сердечной недостаточности малосимптомен. Небольшой порок часто проявляется уже в юношеском возрасте нарастающей слабостью, одышкой при физической нагрузке и в покое.
Далее появляются перебои в работе сердца, отеки нижних конечностей. При синдроме Эйзенменгера может возникнуть кровохарканье, головокружение, обморочные состояния, боли в грудной клетке, тромбоэмболии по большому кругу кровообращения. Увеличен риск инфекционного эндокардита, часты респираторные инфекции, пневмонии.
При осмотре нередко наблюдается бледность, отставание в росте и физическом развитии вплоть до кахексии. На передней грудной стенке часто обнаруживаются возникающие из-за хронической одышки поперечные вдавления — борозды Харрисона, заметен сердечный горб. При синдроме Эйзенменгера отмечают диффузный цианоз и симптом барабанных палочек.
При пальпации определяется усиление верхушечного толчка, систолическое дрожание внизу у левого края грудины, эпигастральная пульсация. При перкуссии — расширение границ сердца вправо и влево.
При аускультации определяется акцент II тона на легочной артерии и его расщепление вследствие легочной гипертензии. Над всей поверхностью сердца выслушивается грубый пансистолический шум ромбовидной формы с эпицентром в третьем-четвертом межреберье слева от грудины — следствие патологического сброса крови из левого желудочка в правый.
По мере нарастания давления в легочной артерии интенсивность систолического шума ослабевает. При возникновении сброса крови справа налево возможно появление диастолического шума.
4. Какие дополнительные методы исследования используются для подтверждения диагноза дефекта межжелудочковой перегородки?
Как и в случае дефекта межпредсердной перегородки, рентгенография, ЭКГ, эхокардиография обнаруживают косвенные признаки порока — легочную гипертензию, увеличение обоих желудочков.
Патологический сброс крови через межжелудочковую перегородку, как правило, диагностируется при чреспищеводной эхокардиографии.
Перед оперативным лечением и в сомнительных случаях проводится катетеризация сердца с проведением зонда из правого желудочка в левый. Оценить степень патологического сброса помогает ангиокардиография.
5. Как часто десфект межжелудочковой перегородки сочетается с иными врожденными пороками сердца?
У взрослых обычно встречаются изолированные дефекты. Возможно сочетание дефекта выносящей части с расщеплением створок и недостаточностью аортального клапана или с коарктацией аорты.
6. В чем заключаются принципы лечения больных с дефектом межжелудочковой перегородки?
Основной подход в лечении взрослых консервативный. При отсутствии симптоматики — клиническое наблюдение, при ее наличии — симптоматическое лечение, главным образом сердечной недостаточности, профилактика инфекционного эндокардита.
Показаниями к хирургическому лечению являются значительное снижение толерантности к физическим нагрузкам, нарастание симптомов сердечной недостаточности, резистентное к консервативной терапии, величина патологического сброса крови слева направо более 40 % от минутного объема кровообращения. Противопоказание — наличие сформированного синдрома Эйзенменгера.
7. Какой прогноз у больного с дефектом межжелудочковой перегородки?
Продолжительность жизни больного без оперативного лечения широко варьирует и зависит от размеров дефекта. Средняя продолжительность жизни составляет 25 лет, при этом небольшие дефекты склонны самопроизвольно закрываться в возрасте до 5 лет в 25–40 % случаев, большие — быстро прогрессируют и приводят к смертельному исходу еще в детском возрасте. Послеоперационная легальность составляет около 10 %.
1. Каково физиологическое значение артериального (боталлова) протока?