Первичный — эссенциальный (идиопатический), с неустановленной этиологией, по-видимому, неспецифического характера. При этом отмечается выраженная зависимость первичного кальциноза от возраста больных.
Первичный кальциноз сердца, как возрастной дегенеративный процесс — тяжелый признак старения сердца. Особенно часто эта патология встречается у женщин старческого возраста и описывается иногда как «болезнь пожилых женщин».
Вторичный кальциноз возникает в результате воспалительного процесса — обычно известной этиологии, а также при дистрофии клапанов на почве их врожденной аномалии развития.
Исторически первичный кальциноз аортального клапана как «самостоятельный» процесс описал Менкеберг в 1904 г., а невоспалительный (первичный) кальциноз митрального клапана был впервые отмечен В. Девицким в 1910 г.
3. Какова частота первичного кальциноза клапанов сердца?
По секционным данным первичный кальциноз митрального клапана в возрасте старше 50 лет встречается приблизительно в 13 % случаев, причем у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Первичный кальциноз аортального клапана в том же возрасте отмечен в 25 % случаев.
4. Какова патомоморфологическая картина первичного кальциноза клапанов сердца?
Первичный кальциноз митрального клапана сердца морфологически проявляется кальцинозом не самих створок клапана, а поражением фиброзной ткани в их основании (в области митрального кольца). Точнее, кальциноз локализуется в углу между основанием задней створки клапана и фиброзным кольцом (в заднем субмитральном углу). Отсюда в литературе часто применяется название «субмигральный кальциноз».
Кальциноз в области митрального клапана по всей окружности встречается редко, однако такие случаи описаны.
Первичный кальциноз аортального клапана чаще наблюдается в синусе Вальсальвы, у основания клапана, в области вихревых движений крови (предрасполагающих к застою крови и тромбообразованию), а также в фиброзном слое створок клапана ближе к их основанию. Первичный кальциноз самих створок на всем их протяжении встречается редко.
5. Каков патогенез первичного кальциноза?
Обычно тканевое отложение кальция редко связано с общим нарушением кальциевого обмена.
Кальциноз тканей — это местный дистрофический процесс. Многие авторы выделяют первичный кальциноз клапанов сердца в самостоятельную болезнь (calcific valvular disease).
Однако причины первичного внутрисердечного кальциноза окончательно не изучены. При этом можно сказать, что причины эти неспецифичны и не связаны с какой-либо конкретной нозологической формой.
Обызвествление тканей — это результат любой их деструкции, как воспалительной, так и невоспалительной, особенно при нарушении кровоснабжения. Чаще всего кальциноз развивается в некротических очагах. При этом изменяются физико-химические свойства ткани с накоплением щелочной фосфатазы и других ферментов, катализирующих образование и выпадение солей кальция в очагах некроза.
Кальцинозу подвергаются тромбы, очаговые некрозы сосудистых стенок и другие нежизнеспособные ткани. Обызвествлению способствует липоидоз тканей с разложением эфиров холестерина на свободный холестерин и жирные кислоты, которые вступают в реакцию с ионами кальция, превращая их в соединения извести.
Липоидоз, фиброз и кальциноз появляются в местах наибольшей нагрузки на клапаны сердца в области их основания и в прилежащих участках створок. Липоидоз часто предшествует кальцинозу, причем выступает не как причина кальциноза, а как его предстадия, указывающая на дегенерацию ткани.
Кальциноз может формироваться и без участия липидов — в результате изменения физико-химических свойств ткани и крови с выпадением кальция на подвергшиеся дистрофии коллагеновые волокна. Патологический процесс кальцификации может быть сходен с физиологическим образованием костной ткани. При первичном кальцинозе аортального клапана морфологически удавалось отметить костные участки даже с образованием костного мозга.
Кальциноз клапанов сердца можно рассматривать как возрастной дегенеративный процесс, который отмечается уже к 40–50 годам жизни и в дальнейшем спонтанно прогрессирует.
Прогрессированию кальциноза способствует первичная деформация клапана в результате его склерозирования с липоидозом, тромбозами и местным нарушением гемодинамики.